Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Pajzsmirigy betegségei hallgatóknak vázlatok Dr Jármay Katalin Főiskolai tanár.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Pajzsmirigy betegségei hallgatóknak vázlatok Dr Jármay Katalin Főiskolai tanár."— Előadás másolata:

1 Pajzsmirigy betegségei hallgatóknak vázlatok Dr Jármay Katalin Főiskolai tanár

2 Pajzsmirigyhormonok képzése 3. Kapcsolás: 1 molekula MIT és 1 molekula DIT összekapcsolódásával L-trijódtironin (T 3 ) alakul ki, 2 molekula DIT kapcsolódásakor L-tetrajódtironin= L-tiroxin (T 4 ). 4. Tárolás: A T 3 és a T 4 a tireoglobulinban (Tg) tárolódik. A Tg a pajzsmirigyhormonok szintézisének és tárolásának helye.

3 Pajzsmirigyhormonok szabályozása  A hypothalamusban TRH (thyreotropin releasing hormon) termelődik  a TRH szabályozza a hypophysis mellső lebenyében a TSH (thyreoidea stimuláló hormon) termelődését és leadását.  A TSH fokozza a pajzsmirigy folliculáris sejtjeinek membránjában az adenil-cikláz enzim működését  TSH hatására nő a bélben a jódfelvétel, a pajzsmirigyhormonok termelődése, kiürül a T 3 -T 4 - szabályozó tireoglobulin.

4 Pajzsmirigyhormonok szabályozása  A folyamatos TSH-ingerre a pajzsmirigy hypertrophizál. Szabályozás alapja a szabad hormon szintje Szabályozás alapja a szabad hormon szintje  Ha lecsökken, a pajzsmirigy a felsőbb szintek hatására több hormont termel.  Amennyiben magas a hormonszint, pajzsmirigy működése gátolt.

5 Pajzsmirigyhormonok hatásai  Alapanyagcsere fokozása  Serkentik a növekedést és a fejlődést (prenatalis hormonhiány esetén az agy érése zavart, a csont növekedése és az epiphysisfugák záródása lassult) (prenatalis hormonhiány esetén az agy érése zavart, a csont növekedése és az epiphysisfugák záródása lassult)  Idegrendszerre kifejtett hatás

6 Pajzsmirigyhormonok hatásai  Izmokra kifejtett hatások (myopathia, lassult ínreflexek)  Serkenti a calcium és foszfátforgalmat  Gátolja a fehérje és glicogénszintézist  Fokozódik a szív érzékenysége a katekolaminokkal szemben

7 Pajzsmirigybetegségek esetén végzett vizsgálatok  Anamnézis, klinikum: Pajzsmirigy tapintása (megnagyobbodás, konzisztencia, fájdalom, göbök, surranás, érzörejek) Pajzsmirigy tapintása (megnagyobbodás, konzisztencia, fájdalom, göbök, surranás, érzörejek)  In vitro vizsgálatok  In vivo vizsgálatok

8 In vitro vizgálatok  TSH- basalis TSH szűrővizsgálatra alkalmas: 0,3-3,0 mU/l=euthyreosis szűrővizsgálatra alkalmas: 0,3-3,0 mU/l=euthyreosis TSH  = primer thyreogen hypothyreosis TSH  = primer thyreogen hypothyreosis TSH  =hyperthyreosis TSH  =hyperthyreosis  Pajzsmirigyhormonok

9 In vitro vizgálatok  Ellenanyagok:  tireoglobulin ellenes AT- Hashimoto autoimmun thyreoiditisnél az esetek 80%- ban magas a szintje  anti-TPO (thyreoideális peroxidáz ellenes antitest)-Hashimoto, Basedow, endocrin ophtalmopathia esetén magasabb a szintje  TSH-receptor ellenes autoantitest (TRAK)

10 In vitro vizgálatok  Tumormarkerek:  Szérum tireoglobulin (Tg): Differenciált pajzsmirigy carcinoma Differenciált pajzsmirigy carcinoma  Szérum calcitonin: medulláris pajzsmirigy carcinoma (C- sejtes carcinoma) fokozottan termel calcitonint. medulláris pajzsmirigy carcinoma (C- sejtes carcinoma) fokozottan termel calcitonint.

11 In vivo diagnosztika  Ultrahang  Scintigráfia  Suppressziós teszt  TRH teszt  Vékonytű aspiráció

12 In vivo diagnosztika-kiegészítő vizsgálatok  Röntgenvizsgálatok:  Célzott trachafelvétel  Nyelésvizsgálat  Valsalva kisérlet  kétirányú mellkasfelvétel  Orbita UH és CT vizsgálat  201 Tallium scintigráfia, 99 TC-MDP teljes test scintigráfia  PET vizsgálat

13 Pajzsmirigy tesztek ésszerű alkalmazása  Szűrés céljából: T 3 -T 4 (RIA)  Hypothyreosis: T 3 -T 4  TSH  TSH  koleszterin-szint , 123 I felvétel  koleszterin-szint , 123 I felvétel   Hyperthyreosis: T 3 -T 4  TSH  TSH  koleszterin-szint , 123 I felvétel  koleszterin-szint , 123 I felvétel 

14 Euthyreoid struma  A leggyakoribb endocrin megbetegedés, a pajzsmirigy betegségeinek több, mint 90%- a normofunkciós struma.  Endémiás:a folliculáris sejtek celluláris defektusa, kiváltó faktor a jódhiány.  Sporadikus: nő:ffi=4:1-emelkedett pajzsmirigy hormon igény (pubertás, terhesség, klimaktérium), lítium, egyéb strumigén anyagok.

15 Patogenezis  Endémiás struma kialakulásásban döntő tényező a pajzsmirigyen belüli jódhiány  intrathyreoideális növekedési faktorokat (EGF,IGF-I) aktivál  thyreocyta hyperplasia  Pajzsmirigy hormon hiány  TSH secretió  thyreocyta hypertrophia  Morphogenezis: Hyperplasiás struma  kolloidstruma  göbös struma

16 Szövődmény-1 Légcsövet érintő komplikáció  Trachea dislokációja szűkítés nélkül  Kompresszió jelei:  Dysphagia  Stridor  Vénás beáramlási zavar  Tracheomalacia (kardhüvely trachea) Diff.dg.: retrosternalis struma- felső mediastinum kiszélesedésével jár. (egyéb okok: mal. lymphoma, aorta aneurysma,bronchus cc.)

17 Szövődmény-2 Pajzsmirigy autonomia kifejlődése  TSH-szabályozástól független –funkcionális autonomia alakulhat ki a jódhiányos strumákban kb. 50% ban:  Minél hosszabb ideje áll fenn a struma  Minél nagyobb a struma  Göbös átalakulással arányos a kialakulás A betegek vérében a hormonszintek normálisak, ennek ellenére jelen lehet fakultatív hyperthyreosis, azaz az autonom pm. szövet mennyisége a kritikus határ .

18 Szövődmény-3 Pajzsmirigy carcinoma  Fiatal ffi-nél scintigráfiánál szoliter hideg göb,  UH-val nem echoszegény terület  Pajzsmirigy punkció kell!!!  Bazalis TSH, FT 3,FT 4 :norm.

19 Kezelés Konzervatív kezelés Konzervatív kezelés  Jódpótlás- diffúz struma fiatal betegeken, autonomia nélkül. Thyreocyták hyperplasiája visszafejlődik-30-40%-s a struma visszafejlődése.  Suppressziós kezelés L-T 4 -el- diffúz struma idős betegeken, autonomia nélkül. L- thyroxin-t adunk.  Kombinációs kezelés

20 Kezelés Műtéti kezelés: Nagy göbös struma, ha a nyaki szerveket érinti Hideg göb Struma autonomiával Radiojód therápia: Recidív struma Fokozott műtéti kockázat Multifokális autonom adenoma A dózis helyes megválasztásánál 10% alatti a hypothyreosis.

21 Hypothyreosis Veleszületett minden 5000 újszülöttből 1 Ok: athyreosis, pajzsmirigy dysplasia, hormon szintézis defektusa, hormonrezisztencia (extrém ritka) hormon szintézis defektusa, hormonrezisztencia (extrém ritka) Klinikai kép születéskor:  icterus neonatorum prolongatus  Renyhe szopás  Obstipatio  kevés mozgás,  Esetleg gyengült sajátreflexek  esetleg köldöksérv

22 Hypothyreosis Veleszületett Klinikai kép későbbi életkorban:  Növekedés (testmagasság) visszamaradása  Érés (fogazat, csontosodás) visszamaradása  Szellemi és psychés retardáció, alacsony intelligencia  Nagyothallás, beszédzavar  Cretenizmus a teljes kezeletlen klinikai kép

23 Hypothyreosis Veleszületett -diagnózis:  A korai diagnózis döntő a prognózis szempontjából!! Az agyi károsodás visszafordíthatatlan!  Hypothyreosis szűrésére az 5. napon TSH- szint vizsgálat  Veleszületett hypothyreosis esetén a bazális TSH emelkedett. Kezelés: életen át hormonpótló kezelés rendszeres hormonszint ellenőrzéssel.

24 Hypothyreosis Szerzett formái:  Primer thyreogen hypothyreosis: • autoimmun betegség-Hashimoto- thyreoiditis következménye • iatrogen- strumectomia, jódkezelés, gyógyszerek (tireosztatikumok, litium) után.  Secunder hypophyser hypothyreosis: hypophysis elülső lebeny insuff. hypophysis elülső lebeny insuff.  Ritkán tertier hypothalamicus hypothyreosis

25 Hypothyreosis Szerzett-klinikai kép: Fizikai és szellemi teljesítmény csökkenése, indítékszegénység, édeklődés hiánya Fáradtság, meglassulás, Hideggel szembeni fokozott érzékenység Bőr: száraz, hűvös, tésztaszerű, hámló, sápadt sárgás száraz, töredezett haj Testsúlynövekedés a myxoedema miatt

26 Hypothyreosis Szerzett-klinikai kép: Obstipatio Durva, rekedt hang (diff. Dg.: gégebetegség!!) Myxoedemas szív: Bradycardia, szívmegnagyobbodás, digitális refrakter cardialis decompensatio EKG-n „low voltage”

27 Hypothyreosis Szerzett-klinikai kép: korai arteriosclerosis a hyperkoleszterinaemia miatt Esetleg myopathia és a CPK emelkedése Esetleg cikluszavarok, zavart spermatogenezis, meddőség, gyakori abortus Idős emberekben a tünetek megtévesztőek lehetnek: Hideg intolerancia, memóriazavarok, depresszió, szem körüli vizenyő

28 Hypothyreosis Myxoedemas coma: extrém ritka, halálozása magas lehet! Vezető tünet:  Hypothermia-rectalis hő nem mérhető!  Hypoventilláció, hypercapnia  Bradycardia, hypotonia  Myxoedemas kinézet Diagnózis: Klinikai kép és a laboratóriumi eltérések

29 Hypothyreosis Kezelés: szubsztitució-L-T 4 : optimális adagot a bazális TSH-val állapítjuk meg L-thyroxin (T 4 ) Lyothyronin (T 3 )- gyors hatás Normális bazális TSH: megfelelő az adag Alacsony bazális TSH: az adag túl nagy Magas bazális TSH: az adag túl kicsi

30 Hyperthyreosis 1. Immuneredetű hyperthyreosis (M. Basedow, Graves-kór) Patogenezis: Genetikai hajlam- családi halmozódás HLA-B8 és DR3 gyakoribb HLA-B8 és DR3 gyakoribb Kiváltó ágens- bakteriális és virális Ag-k Klinikai kép: • Struma (esetek 70-90%), felette a fokozott vascularizáció miatt „surranás” • Psychomotoros nyugtalanság: idegesség, alvászavar, kezeken finom hullámú tremor

31 Hyperthyreosis 1. Immuneredetű hyperthyreosis (M. Basedow, Graves-kór) Klinikai kép: • Sinus tachycardia, esetleg ES, pitvarfibrilláció • Fogyás (az éhségérzés ellenére), esetleg hyperglycaemia (fokozott anyagcsere, a zsír-és glikogénraktárak mobilizálása) diff.dg: kezeletlen diabetes mellitus diff.dg: kezeletlen diabetes mellitus • Meleg intolerancia (izzadási rohamok, esetleg hőemelkedés) • Meleg, nedves bőr

32 Hyperthyreosis 1. Immuneredetű hyperthyreosis (M. Basedow, Graves-kór) Klinikai kép: • Gyakoribb széklet, esetleg hasmenés (obstipáció nem kizáró ok) • Myopathia • Esetleg osteoporosis a negatív calciumegyensúly miatt • IGT (50%-ban) • Esetleg zsírmáj • Esetleg cikluszavarok, meddőség

33 Hyperthyreosis 1. Immuneredetű hyperthyreosis (M. Basedow, Graves-kór) Klinikai kép: • Mersenburgi triasz (50%): struma struma exophtalmus exophtalmus tachycardia tachycardia • Endocrin ophtalmopathia: Stellwag, Graefe, Möbius jel • Praetibialis myxoedema • Ritkán acropachia-kéz-és lábujjak végpercének bunkó-szerű duzzanata

34 Hyperthyreosis 1. Immuneredetű hyperthyreosis (M. Basedow, Graves-kór) Diagnózis: 1. Anamnaesis (jódtartalmú gyógyszerek, rtg kontrasztanyag) 2. Tünetek 3. Laboratóriumi eltérések:  Basalis TSH alacsony  FT3 majdnem mindig emelkedett  FT4 90%-ban emelkedett  TSH receptor ellenes antitestek (TRAK)  Anti-TPO 70%-ban  Jódkontamináció esetén jód van a vizeletben

35 Hyperthyreosis 1. Immuneredetű hyperthyreosis (M. Basedow, Graves-kór) Képalkotó eljárások:  UH- diffúz, vagy körülírt echoszegény terület, color doppler: vascularizáció  Scintigráfia: • Basedow kórban intenzív homogén dúsulás • autonomiánál focális dúsulás

36 Hyperthyreosis 1. Immuneredetű hyperthyreosis (M. Basedow, Graves-kór) Kezelés: A. Gyógyszeres: thyreostaticumok, blockolják a pajzsmirigyhormonok szintézisét. B. Műtéti kezelés C. Radiojód kezelés

37 Gyógyszeres kezelés  Perklorátok: gátolják a pajzsmirigy jódfelvételét  Kéntartalmú thyreostaticumok: gátolják a MJT és DJT szintézisét-a már meglévő hormonok incretióját nem gátolja, így a hatás kialakulásáshoz 6-8 nap szükséges!!! • Propiltiouracyl • Tiamazol • Karbimazol Mellékhatás: thrombopenia, leukocytopenia, ritkán agranulocytosis

38 Műtéti kezelés 1. Thyreostaticus kezeléssel euthyreosist kell elérni 2. Szubtotális resekció nagy struma, kompressziós tünetek nagy struma, kompressziós tünetek malignitás gyanuja malignitás gyanuja thyreotoxicus krízis thyreotoxicus krízis Szövődmény: hypothyreosis n. laryngeus recurrens sérülés n. laryngeus recurrens sérülés tetania parathyreopriva tetania parathyreopriva

39 Radiojód kezelés Hetek múlva fejti ki a hatást, emiatt a beteget thyreostaticumokkal elő-és utánkezelni kell. Indikációs terület: • Basedow kór • Pajzsmirigy autonomia • Kisebb struma • Műtéti ellenjavallat • Progrediáló endocrin ophtalmopathia Szövődmény: • Átmeneti besugárzás okozta thyreoiditis • Hypothyreosis

40 Thyreotoxicus krízis  Kialakulásának okai:  Hyperthyreosis esetén spontán  Pajzsmirigy autonomiás betegnél jódfelvételt követően (kontrasztanyagok, gyógyszerek)  Thyreostaticus kezelés leállítását követően  Strumectomia után, ha a műtét nem normofunkciós állapotban történt  Hyperthyreosisos beteg műtéte, vagy egyéb súlyos betegsége kapcsán

41 Időskori hyperthyreosis Mono-vagy oligosymptomás  Fogyás, gyengeség (téves dg: tumoros cachexia)  Öregkori depresszió  Szívelégtelenség (high-output failure)  Ritmuszavarok (extrasystolia, pitvarfibrilláció)

42 Thyreoiditis chronica lymphocytotica Hashimoto=autoimmun thyreoiditis A leggyakoribb thyreoiditis, a hypothyreosis leggyakoribb oka. Előfordulás: éves nőket érint, más autoimmun betegségekkel járhat együtt. Etiológia: Családi halmozódás: HLA-DR3,-DR5,-B8 Klinikailag: gyakran észrevétlen, késői tsádiumban a hypothyreosis miatt diagnosztizálják.

43 Thyreoiditis chronica lymphocytotica Hashimoto=autoimmun thyreoiditis UH: homogén, echoszegény a pajzsmirigy Scintigráfia: csökkent aktivitású a pajzsmirigy Diagnózis: thyreoidea peroxidáz ellenes antitest (anti-TPO):95%-ban  tireoglobulin-ellenes antitest (TAK): 70%- ban  tireoglobulin-ellenes antitest (TAK): 70%- ban  Vékonytű biopszia: lymphocytás thyreoiditis Kezelés: hypothyreosis esetén L-T 4 pótlás

44 Különleges gyulladásos formák  Thyreoiditis chronica postpartum Terhes nők kb. 4%-ban észlelhető a szülés utáni időszakban átmeneti és általában látens működési zavarokkal. Terhes nők kb. 4%-ban észlelhető a szülés utáni időszakban átmeneti és általában látens működési zavarokkal.  Cytokin indukálta thyreoiditis  Amiodaron okozta thyreoiditis  Thyreoiditis HIV fertőzésben  Riedel struma

45 Pajzsmirigy daganatok A leggyakoribb endocrin neoplasia Etiológia: genetikai faktorok (medulláris cc.) ionizáló sugárzás (Hiroshima!) ionizáló sugárzás (Hiroshima!) Típusai: 1. differenciált cc. a. papilláris cc.(lymphogén áttéte ad inkább) a. papilláris cc.(lymphogén áttéte ad inkább) b. folliculáris cc. (haematogén áttétet ad inkább- tüdő, csont) b. folliculáris cc. (haematogén áttétet ad inkább- tüdő, csont) 2. medulláris C sejtes cc. 2. medulláris C sejtes cc. 3. Differenciálatlan, anaplasticus cc. 3. Differenciálatlan, anaplasticus cc. 4. Ritka daganatok: malignus lymphoma, sarcoma 4. Ritka daganatok: malignus lymphoma, sarcoma 5. metastaticus daganatok. 5. metastaticus daganatok.

46 Pajzsmirigy daganatok Kezelés:  Sebészi  Ablatív radiojód kezelés: műtét után napon 131 I teljes test scintigráfia jódfelvevő pajzsmirigy maradványok és metastasisok kimutatására.  Szuppresszív hormonterápia: L-T 4 adásával a TSH inger csökkentésére adják, az áttétek növekedésének gátlása céljából.  Külső besugárzás Prognózis: 10 éves túlélés- Papilláris cc: 85%, folliculáris cc:65%,medulláris cc: 50%, anaplasticus: kb. 6 hónap!!!!


Letölteni ppt "Pajzsmirigy betegségei hallgatóknak vázlatok Dr Jármay Katalin Főiskolai tanár."

Hasonló előadás


Google Hirdetések