Scleroderma renalis crisis Trinn Csilla, Kovács Judit

B. P. sz.:1956 1997. polyarthralgia – nem differenciált SNSA sclerodactylia bőrelváltozások: gyöngyházszerű hypopigmentált, atrophiás maculák tipusos kapillármikroszkópos lelet IgG l könnyűlánc:1,65 g/l immunológiai tesztek :neg Bőrre lokalizált scleroderma acralis bőrfekélyek szervi manifestaciók tüdőfibrosis, veseérintettség nincs a tüdő diffusiós kapacitásában alveolokapilláris block echocardiographia:relaxatios zavar Bőrbiopszia: sclerodermás bőrelváltozások +mucin - scleromyxoedema

Kezelés – kórlefolyás DEOEC Rheumatológiai, Immunológiai Tanszék Progresszió a bőrtünetekben, izületi panaszokban testplethysmographia: közepes fokú diffusiocsökkenés 1998-2002.:havonta plasmapheresis+IG prostacyclin, pentoxyphillin steroid, cyclophosphamid 2001. bőrbiopszia: scleroderma mellett mucin, lymphocytás vasculitis éroedemával 2005.: a bőrfekélyek begyógyultak 2006.: iritis, iridocyclitis 20 ft-snyi kiemelkedő livid bőrelváltozások: erythema multiforme echocardiographia: mitralis prolapsus 2008.: vastagbélpolyp: az interglanduláris terekben kollagénrostszaporulat

Kezelés - kórlefolyás Progressziv systemás sclerosis - RA overlap 2008.: metothrexat hatástalan biológiai therápia:RTX 2009.:echocardiographia: EF:58%, BKH, diastolés functiozavar emelkedett jobb kamrai nyomás pulmonalis hypertonia mellkas CT: kifejezett diffúz fibrosis 2009. 06.: se.creat.:82, GFR:82, LDH:596, tct:446, hgb:131 oedemás hyperaemiás bőrgyulladás – 1000 mg steroid 2009. 07.: Országos Kardiológiai Intézet: vérnyomáskiugrás tüdőoedema - EF:64% vesefuncióromlás:se.creat.:250 LDH:1550, tct.:137, hgb.:122, haptoglobin:1.01 Th.: ACE-gátló, Ca-csatorna blokk., aspirin, LMWH

2009.08.:DEOEC I. Belklinika Klinikai tünetek : epigastriális fájdalom fogyás , gyengeség tömött bőr, maculák acralis fekélyek RR:120/70, Gastroscopia: antralis erosiok Hasi UH: 96x50x18 10x55x20 echodús parenchyma Bőrbiopszia: fokozott kollagenisatio septalis fibrosis+ mucin könnyűlánc, amyloid:neg Csontvelő: kóros fenotipusú myelomasejt nincs Laboratóriumi leletek: CRP: 37 hgb.:99, tct.:254 urea:19 se. creat.: 229 GFR.:25 se. húgysav: 574 LDH: 743 CK:46 Paraprotein: IgG l :6,9 g/l Vizelet: fehérje:1 g/l selectiv glomerularis

Vesebiopszia Fénymikroszkópia: HE kissé kollabált lumenű glomerulus obliteralt lumenű kis arteria

HE PAS TK

2010.01.-05. Klinikai tünetek fokozott bőrfeszülés fekélyek a végtagokon, törzsön infectio:staphylococcus fulladás izomgyengeség hypotonia Therapia:Thalix CAPD Terv: autolog őssejttransplantáció Laboratóriumi leletek: Urea: 22.5 Se.creat.: 409 GFR: 13 Hgb: 111 LDH: 464 Vizelet: fehérje: 0,5 g/L

Klinikai jellegzetességek 1997-2010 progressziv systemás sclerosis - scleromyxoedema börfekélyek, gyulladásos folyamatok izületi panaszok 2006 - belszervi manifesztációk: iridocyclitis kollagen szaporulat a vastagbél nyálkahártyában tüdőfibrosis pulmonalis hypertonia, diastolés functiozavar 2009. 07.: 1000 mg steroid után RR emelkedés tüdőoedema proteinuria vesefunctioromlás microangiopathiás eltérések

Scleroderma renalis crisis A vesebiopszia igazolta a scleroderma renalis crisist diff .dg.: RA talaján amyloidosis chronicus infectio talaján amyloidosis, immunkomplex nephritis vasculitis könnyűlánc betegség Pathomechanismus: az elzáródott kis és középnagy arteriák és arteriolák miatt– RAAS activatio sclerodermában crisis – fordulópont – irreversibilis 20-50 % hasonló: HUS/TTP, malignus hypertonia: jelentősebbek a microangiopathiás eltérések arteria renalis stenosis, chr. transplantatum rejectio, antiphospholipid sy. hirtelen kialakuló tüdőoedema Praedisponáló faktorok : progressiv systemás sclerosis, steroid, cyclosporin Figyelemfelhivó : RR, LDH, húgysav emelkedés, proteinuria, hgb., tct.csökkenés Kezelés: azonnali ACEI, aspirin, LMWH, Ca-csatorna blokkoló, prostacyclin