Wegener granulomatosis neurologiai vonatkozásai

Dr. Nyáry István

A Wegener granulomatosis neurologiai vonatkozásai Előfordulás: a betegek %-ában (Nishino, Scott, Drachmann, Boon, Berlis etc.) Kialakulás: 1.közvetlen ráterjedés az orrból,melléküregekből. 2.távoli granulomatosis az orrból ill. melléküregekből. 3.az idegrendszerben init.fellépő vasculitis (ritka)

A neurologiai elváltozások gyakoribb formái ( Hishino-Scott, 324 eset) Perifériás neuropathia16% Mononeuritis multiplex12% Cranialis neuropathia 6% n.II-VI-VII, ritkábban n.IX-X-XII Ophthalmoplegia ext. 4,8% Epilepsiás rohamok 2-3% Cerebritis 1,4% Stroke syndroma 3,8%

Egyéb ritkább neurol. elváltozások Subarachnoidalis vérzés Intracerebralis vérzés Meningealis érintettség Hypophysis elülső ill. hátsó lebeny érintettség Agytörzsi localisatio Gerincvelői dura érintettség etc.

Életkori megoszlás A betegség leggyakoribb a évtizedben, a legfiatalabb életkori hivatkozás: 3 hónapos gyermek, neurol. vonatkozásban: 4 éves gyermeknél intracran. vérzés,stb.

Diagnosis klinikai tünetek laboratóriumi vizsgálatok CT,MR (nem specifikus) c-ANCA positivitas a liquorban biopsia kórlefolyás alakulása a steroid- és chemoth.következtében

Dr. Csiszér Eszter

Dr. Pénzes István

MAJOR SZERVÉRINTETTSÉG GYAKORISÁGA (%) VASCULITISBEN SZERVWGMPACSSPAN Bőr Vese Tüdő905040ritka F-O-G903550szokatlan Vázizom Idegrendszer (mononeuritis) GI rendszer50 30 Szív

F.L.17 é. Kezdeti tünetek 1 hónapos gyengeség, fogínygyulladás, afták, láz. Váltott antibiotikus kezelések Kórházi felvételek kétoldali pulmonalis infiltratio miatt: fertőző majd pulmonológiai osztályra. Kombinált antibiotikus terápia ellenére progresszió, romló oxigenizáció, anaemizálódás (politranszfúzió) Immunfolyamat? Labor (cANCA pozitív): Wegener vasculitis?

Szövettan  bronchoscopia  súlyos pulmonalis haemorrhagia (biopsia elmarad)  Légzési elégtelenség, ARDS, b.o.ptx  gépi lélegeztetés J.o.hemiparesis Akut veseelégtelenség Wegener vasculitis dg. Cyclophosphamid lökéskezelés (600 mg iv) + steroid (1 g Solu-Medrol) Légzés-, veseelégtelenség progressziója  áthelyezés SE AITK-ra

Gravis pulmonalis haemorrhagia, ARDS: gépi lélegeztetés invazív paraméterekkel, politranszfúzió + haemostriptikumok Veseelégtelenség (creat clearence=7 ml/min)  haemodyalisis Neurológiai status: rapid romlás, j.o. súlyos, b.o. enyhe fokú hemiparesis, bal testfél hypaesthesia, tremor, ataxia

Kiterjedt subacut ischemiás laesio bal ACM területén, hasonló laesiók jobb o.frontalisan

Atypusos infekció kizárása (Chlamydia, Mycoplasma, Legionella, EBV, HSV, VZV...) Immunológia: cANCA quantitatív titer pozitivitás, egyéb negatív  Wegener granulomatosis Plazmapheresis időfaktor miatt nem jön szóba Steroid + cyclophosphamid lökéskezelés  haemoptysis megszűnt

Pulmonalis status, oxigenizáció javul  5.nap extubálás

PIPRIL RIFAMED DALACIN AMIKIN Trachea: PSEUD. AERUG. ABELCET Vér, vizelet, vagina, trachea: CANDIDA TROPICALIS MERONEM PSEUD. TAZOCIN Mellkas punctatum: PSEUD. AERUG. napok ARDS szanálását követően szeptikus lázmenet továbbra is fennáll  Ismételt célzott antibiotikumváltások

Jobb o. több (3) intrapul- monalis abscessus

Tályog- ruptura, ptx, drainálást követően expandált tüdő Két abscessus maradt.

Ismételt tályog- ruptura, drainálást követően expandált tüdő Egy abscessus maradt. Célzott ab. váltás: Tazocin (pseud.aer ug.)

Ismét tályog- ruptura, letokolt folyadék, drainálást követően expandált tüdő.

Tályog nem látható. Láz megszűnt

Fvs: 2,05 mmol/l !

Javuló vesefunkciók (creat.clearence:7  30  60 ml/min; creat 640  250 mmol/l): dialysis kezelések ritkulnak, majd megszűnnek. Légzési fizioterápia (gyulladás következtében kialakult rekeszfixáció oldása) mellett javuló légzésfunkciós értékek

Jobb o. súlyos, bal o. enyhe fokú hemiparesis, bal testfél hypaesthesia, tremor, ataxia

… és a gyógyulás, 2 hónap múlva tünetmentesen

36 nap kezelés után otthonába bocsátjuk Immunológiai-nephrológiai utánkövetés Jelenleg: –normál vesefunkciók –normál légzésfunkció –negatív neurológiai status Külföldi nyaralás Gimnáziumi tanulmányait folytatta, sikeresen leérettségizett és felvételizett a jogi egyetemre

Dr. Túri Sándor

2002. aug. 23.: 1. felvétel 13 éves IDDM-ben szenvedő beteg Előző nap elalvás előtt görcsölt, majd eszméletét vesztette. Később tudata feltisztult, de bal oldala plegiassa vált. A nyár során észlelték, hogy írása dysgraphiássá vált. Perinatalis hypoxia talaján csecsemőkora óta ismert jobb oldali hemiparesise.

Lumbalpunctio: lényeges eltérés nincs Agyi CT vizsgálat: jobb agyfélteke diffúz oedemája MRI felvételek: a oedemán belül multiplex gócos elváltozások Agyi biopsia (Idegsebészet): A feltárás során 5 mm-rd szürkésfehér elváltozás, a kiserek dilatáltak, perivascularisan lymphocyta szaporulat van.

Az érhálózat közötti agyállomány vizenyős, gócokban bevérzett, a microcirculatióban thrombosis. Az érfalakban fibrinoid necrosis, agyi infarktus, ill. agytályog jelei nincsenek. Agyi nativ és kontrasztos CT vizsgálat: jobb oldalon kiterjedt agyi oedema, cm-es góc, középvonal mérsékelten balra dislokált.

Koponya MR: Frontobasalisan, frontalisan és fronto- parietalisan a fehérállományban cm átmérőjű kerekded, kontrasztanyagot gyűrűszerűen halmozó góc. Jelentős fehérállományi oedema.

Vírus serologia: Enterovírus: neg. HSV 1-2: neg. CMV: neg. Adenovírus: neg. Varicella: neg. Haemocultura: neg. Toxocara:neg. Toxoplasma:.

EEG : féltekei aszimmetriát mutató, de bilaterálisan kóros tevékenység. A jobb félteke fölött lassúbb tevékenység. IMMUNOLÓGIA (DTE, 3. sz. Belgyógyászati Klinika, SZTE Bőrgyógyászat-Immunológia) Rheumatoid faktor: 8 IU/ml (neg) ANF: neg. ANCA: pANCA poz. dsDNS: 59,4 (poz.) NA: 21,8 (poz.) smRNP: < 10 (neg.) SM: < 10 (neg)