Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusa

Wegener granulomatosis – egy eset tanulságai Dr. Feyér Dénes

A betegség Vélhetően autoimmun hátterű, nekrotizáló granulómákkal járó, multiszisztémás betegség

Előfordulás 3 : 100 000 minden rassz, mindkét nem azonos arányban érintett bármely életkorban, átlag életkor a diagnóziskor 40 év

A „hármas” érintettség: felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás gyulladás a kiserek szisztémás vasculitise fokális glomerulonephritis Szervérintettségi gyakoriság (Langford és Hoffman (1999)) Szervek első tünetként betegség későbbi lefolyásakor (%) felső légútak 73 92 alsó légútak 48 85 vesék 20 80 ízületek 32 67 látószerv 15 52 kültakaró 13 46 idegrendszer 1 20

sino-nasalis érintettség FOG vonatkozások sino-nasalis érintettség a felsőlégúti területek közül leggyakrabban érintett nyálkahártyaduzzanat, obstrukció, rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, orrvérzés nyeregorr-deformitás orrsövény perforáció az orrhát fájdalma (chondritis)

fül érintettség (a betegek 25-40 %-ánál) otitis media első tünetként a betegek csak mintegy 10 %-ánál fülkagyló/hallójárat érintettség a betegek csak mintegy 15 %-ánál (polychondritis) facialparesis agyidegérintettség oropharyngealis érintettség laryngotracheális érintettség

Diagnosztika A. emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus antitest) titer (97%-ban pozitív), korrelál a betegség aktivitásával, relapsus-kontroll histopathologiai bizonyíték a betegség immunszuppresszív terápiára reagál B. A WG diagnózisának 4 kritériuma: szájnyálkahártya fekélyek/orrváladékozás mellkas radiológiai eltérései microhematuria granulomatózus gyulladás a bioptatumban Amennyiben a fenti 4 feltételből 2 teljesül a szenzitivitás 88,2%, a specificitás 92% (Leavitt, 1990).

Kezelés Konzervatív terápia glükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációja Teljes remisszió/jelentős javulás az esetek több mint 90%-ában Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, a gyógyszer-toxicosis kb. 40%. methotrexát a cyclophosphamidnál kevésbé toxicus indikáció: kezdeti terápiában, illetve enyhébb kórlefolyású esetekben trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus valószínűségét Sebészi terápia

J.B. 28 éves nőbeteg betegségének története Esetbemutatás J.B. 28 éves nőbeteg betegségének története

Első vizsgálat, kezdeti tünetek: jobb oldali fülfájás fül körüli érzékenység hallójáratgyulladás (otitis externa)

Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis: mastoiditis, perisinusoidalis abscessus gyanújával 3.- 4. hét: mastoidectomia

Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis: változatlan? 8. hét: re-mastoidectomia perisinusoidalis abscessus igazolódik konzervatív terápia: posztoperatív AB + szteroid

persistaló fül és fejfájás – állapota nem javult diagnózis: változatlan ? (felvetődött WG  path cons révén megerősíteni nem sikerült) 14. héttől: korábbi mastoidfeltárások revíziói mastoidot sarjszövet, mikroabscessusok töltik ki anaerob folyamatot feltételeztek: nyitott sebkezelés tenyésztés: Staphylococcus sp histologia: tularemia gyanú  cefuroxim

meningitis gyanú miatt neuroinfektológiai perzisztáló panaszok, sebváladékozás, erős nyak-, illetve fejfájás, magas We, leukocytosis  24. hét meningitis gyanú miatt neuroinfektológiai konzílium: koponya CT, liquor negatív meningitis, agytályog, sinus thrombosis kizárható sebváladékból/hemokultúrából S aureus

további ellátás céljából osztályunkra kerül 25. hét (fél év) további ellátás céljából osztályunkra kerül

CT, MRI  osteomyelitis baseos cranii et vertebrarum cervicales I-II tűrhetetlen fej- és tarkótáji fájdalom, szeptikus állapot, retroauricularis sebből purulens váladék CT, MRI  osteomyelitis baseos cranii et vertebrarum cervicales I-II

25. hét: a processus mastoideus „kitakarítása” vérzékeny granulatio, kevés purulens váladék az occipitalis régió feltárása purulens ostitis, a tályogüreg a nyakcsigolyák felé terjed, az üreget megnyitjuk, nyitott sebkezelés

a hátsó scala dura-jának feltárása szabad, szürkés felrakódás a VJI felkeresése a nyaki szakasz ép, vértartó, inflammált parajugularis nyirokcsomók, a foramen jugulare környezete inflammált, szervült gennyet találtunk

Konzervatív terápia korábbi tenyésztési eredmény alapján, infektológiai konzílium javaslata szerint intravénás 4x3 gr oxacillin terápia (S aureus) szövettan: abscedaló osteomyelitis mütét során explorált tályog bennék tenyésztése aerobra negatív, infektológiai konzílium: oxacillin + clindamycin (cave ciprofloxacin!)

idegsebészeti konzílium 1. posztoperatív hét idegsebészeti konzílium kontroll CT Halo rögzítés

3. posztoperatív hét septicus állapot (változatlan AB th mellett) láz, agranulocytosis  szakkonzílium haematológiai alapbetegség lehetőségét kizárja haemokultúra: Bacillus sp  infektológus AB váltást javasol: 3x2 gr meropenem kábító fájdalomcsillapítás

4. posztoperatív hét septicus állapota megszűnt vérképe rendeződött konzervatív terápia: clindamycin + rifampicin 3 hétig

8. posztoperatív hét műtéti seb csaknem teljesen záródott, alsó sebzug: granulatio, seropurulens váladék, ismételt We, CRP eleváció Wegener granulomatosis lehetősége továbbra sem zárható ki  immunológiai konzílium gerincsebészeti beavatkozás elbírálására céljából áthelyezés idegsebészetre

Idegsebészet átvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályáról nagyfokú nyaki, háti fájdalom, nyitott sebkezelés, jodoformos tampon, emelkedett We, CRP, CT-n clivus érintettség, paravertebralis beolvadás jelei sebtoilett, debridment a C I massa lateralisának kétharmadát eltávolítják a spongiosából sárgás váladék ürül az occipitalis condylust rezekálják a mélyből sárgás folyadék ürül tenyésztés, szöveti mintavétel tenyésztés: negatív!

2003.márc.12. 2003.ápr.9.

nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, vvt: 3,26) rifampicin, clindamycin, carbamazepin, fentanyl, morphinum HCl, nalbuphin adása mellett két hét múlva újabb reoperatio, necrectomia állapota nem változott, fájdalmai nem csökkentek cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó tályogot nem

A FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTT 4 hónapos kezelést követően a betegség további sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából társintézmény immunológiai osztályára utalták 1 hónapos eredményes WG oki terápia CT controll 2003.07.22.; 2005.03.25: A FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTT

2003.07.22

CT controll 2005.03.25

Köszönöm a figyelmet!