Bajai Kórház, Fül-, orr-, gégeosztály Dr. Beke Zsolt Univerzális neonatális hallásszűrés - módszerek, feladatok a védőnők szemszögéből - Bajai Kórház, Fül-, orr-, gégeosztály 2009. április 3. Budapest

A gyermekkori halláscsökkenés korai kimutatása és korai ellátása Miért aktuális? Új protokoll – (7006/1983 (Eü. K.12.) „A 0-18 évesek audiológiai szűrővizsgálatáról” - helyett) Jó elv (mert teljes körű és korcsoportos) De! Elavult módszer (mert szubjektív) Érinti a védőnők feladatkörét (is)

A gyermekkori halláscsökkenés korai kimutatása és korai ellátása Elemei: Újszülöttkori állapot szűrése - UNHS Későbbi korban jelentkező és a progrediáló defektusok szűrése Kiszűrtek kivizsgálása Diagnosztizált halláscsökkenés ellátása Gondozás

A hallás fejlődése, korai kezdete Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája A halláscsökkenés következményei AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: MÓDSZEREI PROTOKOLLJA

A hallás fejlődése, korai kezdete Amikor megszületünk, bár rendelkezünk a hallás és a beszéd testi adottságaival, mégsem tudunk élni ezekkel. A beszéd elsajátításához a babának amilyen korán csak lehet akusztikai stimulációra van szüksége.

Az idegrendszer fejlődése a) A synapticus kapcso-latok kialakulása az idegpályák stimulációjá-tól függ. b) A hallópályák fejlő-désének kritikus perió-dusa az 5. és a 38. hó közé tehető. c) Ezen időszak után a neuronok növekedése már tökéletlen és nem elég hatékony. stimulus a) lezáródás b) c) stimulus

A hallás fejlődése, korai kezdete Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája A halláscsökkenés következményei AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: MÓDSZEREI PROTOKOLLJA

Praevalencia – definíció Milyen súlyosságút szűrjünk? Foka (dB) Mely frekvenciák? (kHz) Oldaliság (egy v. mindkét?), Tények: "30dB HL vagy nagyobb halláscsökkenés - a beszédmegértéshez fontos frekven- ciákon – lehetetlenné teszi a normál be- széd és nyelvi fejlődést. Már az egyoldali halláscsökkenés is jelentősen korlátozza a tanulást, jegyekkel rosszabb tanulási teljesítményt okoz.

Praevalencia Normál populációban Intenzív újszülött osztályon 1-3 ezrelék A leggyakoribb születéskori defektus! Intenzív újszülött osztályon 4-5 százalék

A hallás fejlődése, korai kezdete Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája A halláscsökkenés következményei AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: MÓDSZEREI PROTOKOLLJA

Az ellátatlan halláscsökkenés következményének tényei 3. Azonban, ha a halláscsökkenés felfedezése és a beavatkozás időben megtörténik, akkor a hallássérült gyermek fejlődése drámaian megindul, jobban boldogul az iskolában és még hasznosabb tagjává válik a társadalomnak. 2. Ha felderítetlen marad, akár enyhe a halláscsökkenés, vagy csupán egyoldali, az is komoly, káros következményekkel járhat. Azok a gyerekek, akiknek egyik fülük hallássérült, azoknak tízszer valószínűbb, hogy visszamaradnak legkevesebb, mint egy osztályzattal, összehasonlítva a normál hallású gyerekek csoportjával. 1. Ha egy hallássérült gyermeket nem fedeznek fel időben, akkor nem, vagy alig tudja elsajátítani a nyelv alapelemeit, a szociális és a kognitív ismereteket, melyek majd alapjául szolgálhatnak a későbbi beiskolázásnak és a társadalomban való boldogulásnak.

A hallás fejlődése, korai kezdete Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája A halláscsökkenés következményei AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: MÓDSZEREI PROTOKOLLJA

Korai kimutatás elve Univerzális Neonatális HallásSzűrés (UNHS) MINDEN újszülöttet meg kell szűrni még a hazabocsátás előtt Univerzális Neonatális HallásSzűrés (UNHS) Csak a rizikósok szűrése hatástalan!!!

Hány százaléka volt a hallássérült gyermekeknek rizikós újszülött? 49% Feinmesser et al. (1982) 54% Pappas & Schaibly (1984) 48% Elssmann et al. (1987) 43% Watkin et al. (1991) 50% Mauk et al. (1991) 50% Mehl & Thomson (1998) 0% 50% 100%

Korai kimutatás eszközei A szervezet azon fiziológiai válaszait figyelik, melyek a hang hatására jöttek létre. Nem szükséges a páciens aktív visszajelzése, így jól alkalmazhatóak az újszülött populációban is. Szubjektív módszerek alkalmatlanok Mo.-on ma még ez az általános Objektív módszerek az ajánlottak Kiváltott potenciálok (ABR v. BERA) Otoakusztikus emissziók (OAE)

Agytörzsi kiváltott válasz audiometria (ABR v. BERA) 0.5 uV V I III stimulus click @ 35 dB 8 ms electrodák Auditoros kiváltott válasz elemzés (computer)

Otoakusztikus emisszió I. Anatómia Belső szőrsejtek Belső szőrsejtek Külső szőrsejtek Külső szőrsejtek csiga Csiga

Otoakusztikus emisszió II. Élettan

Otoakusztikus emisszió III. Mérése A külső szőrsejtek ezen aktív „rárezgése” visszavezetődik a belső fülből a középfülön keresztül és a hallójáratban lévő mikrofonnal detektálható, a hozzá kapcsolt számítógéppel kiértékelhető. Röviden: miközben a jól halló belső fül „dolgozik”, halk hangot bocsájt ki, ez az OAE, halláscsökkenésnél ez nem mérhető.

OAE vagy BERA? OAE: egyszerűbben végezhető, olcsóbb. De! Több fals pozitív. Nem szűri ki az auditoros neuropátiát (AN). BERA: Kevés fals pozitív, Érzékeny az AN-ra. (kicsit) nehézkesebb, drágább. Csak a 2-3 kHz körüli területet szűri. Példák a gyakorlatban: Sokféle, de OAE és/vagy AABR ill. normál – OAE; intenzív - AABR.

Az UNHS története ‘90-es évek eleje, USA – objektív módszerrel és teljeskörűen (UNHS). Mo-on ’83-óta teljeskörű, de szubjektív. ’97-től Baján, Pécsett UNHS (elsőként a régióban, sok nyugati országot megelőzve). 2005-ben 27 helyen, mo-i újszültek 32%-a!

Az UNHS jelene A világ egyre több államában törvény írja elő, államilag dotált és irányított. Pl.: majdnem minden USA államban; Lengyelo. az első teljesen teljeskörű; UK nagyon jól szervezett, szabályozott. Mo-on visszaesés: bezárt szűrőhelyek; ahol van ott a színvonal esik; nincs állami intervenció (szervezés, finansz.). Remény: új protokoll (egyéb feltételek?)

UNHS* DIAGNOSZTIKAI FÁZIS ELLÁTÁS CÉLOK ÉS MÓDSZEREK: Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsátásig, OAE/szűrőBERA*-val. Szükség esetén ismételt méréssel/mérésekkel még a kórházban vagy 1 hónapos korig azoknál, akik nem feleltek meg az első szűrésnél. A kórházon kívül születettek szintén 1 hónapos korukig kerüljenek szűrésre. Diagnózis az UNHS*-től számított 3 hónapon belül; Anamnézis és családi anamnézis, Mikrootoszkópia, Tympanometria, OAE/BERA/ASSR*, Szubjektív audiológiai tesztek Szedációs lehetőség (a legtöbb gyermeknél nem szükséges). Az ellátás megkezdése az UNHS*-től számított 6 hónapon belül; gyógyszeres ellátás, sebészi ellátás, készülékes ellátás, - szurdopedagógiai állapotfelmérés, habilitáció megkezdése. Az összesc gyermekre vonatkozó háziorvosi/gyermekorvosi utánkövetés A szülők tájékoztatása a hallás, a beszéd és a nyelvi fejlődés állomásairól. Felfedezni és hatékonyan kezelni a középfül gyulladásait, különös tekintettel a tünetszegény látens formákra. Felfedezni és audiológiai gondozásra utalni (hathavonta 3 éves koráig), még ha „megfelelt” is az UNHS*-en, azon csecsemőket, akiknél a progresszív és a késve induló halláscsökkenés alábbi rizikó faktorai fellelhetőek: Szülői vagy gondviselői gyanú a hallás, beszéd, a nyelv vagy a fejlődés késésével kapcsolatban. Pozitív családi anamnézis GyTH*-val kapcsolatosan. Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel vagy Eustach-kürt funkciózavarával társuló szindrómára utaló elváltozás vagy vizsgálati eredmény (pl.: Treacher-Collins szindróma, Down-kór, Waardenburg szindróma, egyéb craniofaciális fejlődési rendellenességek stb.). GyTH*-t okozó méhen belüli infekciók (pl. cytomegalovírus, herpes, rubeola, szifilisz és toxoplazmozis). Sensorineuralis halláscsökkenéssel járó postnatalis infekciók (pl. bakteriális meningitis). Transzfundálást igénylő hiperbilirubinémia. 1500 g-nál kisebb születési súly. Alacsony Apgar értékek: 0-3 5 perces és 0-6 10 perces. Respiratoricus distress szindróma (pl.: meconium aspiráció). Tartós (több mint 10 napig tartó) gépi lélegeztetés, pulmonáris hipertenzió, extrakorporeális membrán oxigenizációt igénylő állapotok. Ototoxicus gyógyszerelés (pl.: gentamicin, citosztatikum) több mint 5 napig, főleg kaccs-diureticummal kombinációban. Visszatérő vagy elhúzódó középfülgyulladások (legalább 3 hónap). Az os temporale törésével járó fejsérülés. Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel járó gyermekkori fertőző betegségek (pl.: meningitis, mumpsz, kanyaró). Neurodegeneratív betegségek (pl.: Hunter-szindróma), sensorimotoros neuropátiák (pl.: Friedreich-ataxia és Charcot-Marie-Tooth szindróma). Progresszív halláscsökkenéssel járó szindrómák (pl.: neurofibromatózis, osteopetrózis és az Usher-szindróma) *UNHS = univerzális neonatális hallásszűrés, OAE = otoakusztikus emisszió, szűrőBERA = szűrő agytörzsi potenciál audiometria, BERA = agytörzsi potenciál audiometria, ASSR = frekvencia specifikus agytörzsi potenciál audiometria, GyTH = gyermekkori tartós halláscsökkenés Jegyzetek: (a) Azon szűrő csoportoknál, ahol a kontroll nem megoldható, a gyermeket direkt a diagnosztikai fázist végző audiológiára kell irányítani. Ugyanúgy, ha kimaradt egy gyermek az UNHS*-ből, vagy halláscsökkenésre rizikó jelekkel rendelkezik, akkor is direkt a diagnosztikai fázisra irányítandó. (b) Visszarendelt a gyermek a következő szűrésre vagy a diagnosztikai fázisra, ha egy vagy egyik fülén sem kaptak megfelelő eredményt. (c) Azon gyermekek is beletartoznak akiknek szülei visszautasították a kezdeti szűrést. KONTROLLa Megfelelt Vissza- rendeltb hallás-csökkenés Születés 1 hónaposig 3 hónaposig 6 hónaposig Algoritmus

Protokoll: Mi a feladat? I. Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsájtás előtt OAE/AABR-val. Szükség esetén ismételt mérés még a kh.-ban vagy 1 hónapos korig. A szűrésből kimaradtak (technikai ok, otthon szülés, stb.) szintén 1 hónapos korukig kerüljenek szűrésre. Mértéke: TELJESKÖRŰSÉG (96% v. több) Ha rossz: a nagy lyukú szűrőn átcsúsznak a célszemélyek. Hamis ígéretet keltünk.

Protokoll: Mi a feladat? II. Úgy szűrni, hogy a lehető legkevesebb legyen a fals pozitív. Megoldás: Jó szervezés (idő, hely), Képzettség, gyakorlat, Mérés ismétlése. Mértéke: VISSZARENDELÉSI RÁTA (6% v. kevesebb) Ha rossz: -fölösleges aggodalom keltése, - a költség fokozódik.

Protokoll: Mikor? NE: Az első 24 órában! (hallójárati váladék) JÓ: 48-36 óra után. NE: Zajos időszakokban (etetés előtt, baba bemutatás, vizit, stb.) JÓ: Etetés utáni alvás; a részleg csendes időpontjai; esti műszak.

Protokoll: Hol? Csendes helyen. 51/1997. (XII. 18.) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27.) EüM rendelet – Az újszülött részlegen. Csendes helyen. Nem kell audiológiai értelemben „csendeskamra” – zavaróbb a gyermek belső zaja: cuppogás, tortyogás. Ahol a legkevésbé kell mozgatni a babát. Nagyobb távolságra szállítgatni tilos! Ha lehet a szülő jelenlétében, de nem feltétel.

Protokoll: Ki? USA: bárki, aki be lett tanítva. Vizsga! 51/1997. (XII. 18.) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27.) EüM rendelet – Az újszülött részleg dolgozói. USA: bárki, aki be lett tanítva. Vizsga! Célszerű, hogy a részleg dolgozói közül minél többen betanuljanak, ha lehet az intézeti védőnő koordinálásával. Felügyelet: Felettesi – neonatológus szakorvos Szakmai – audiológus szakorvos

Fontos „apróságok” I. Ne takarítsuk a baba fülét, maximum egy óvatos törlés megengedett a hallójárat bemenetében. A fülkagylót hátra-lefelé húzva, enyhe csavaró mozdulattal dugjuk be a szondát a hallójáratba, míg az illeszték pereméig be nem csúszik a hegye. (OAE) A végén a zsinór a baba fejtetője felé álljon, hogy minél kevesebb súrlódásra legyen lehetőség a baba légzőmozgásainál.

Fontos „apróságok” II. Ne használjuk az „Átment” „Nem ment át” kifejezéseket. Használjuk a „MEGFELELT” „VISSZARENDELT” minősítéseket. Készítsünk egyszerű folyamatleírást, tartsuk elérhető helyen. Készítsünk jól érthető tájékoztatót a szűrésről mindenkinek és külön a „VISSZARENDELT” babák szüleinek.

Fontos „apróságok” III. A helyes kommunikáció: A „VISSZARENDELT” nem süket! Csupán nem sikerült a hallásszűrés, aminek több oka is lehet, de felmerült a halláscsökkenés gyanúja is. Pontosítás szükséges, mert ha mégis gond van, a gyors beavatkozással lehet segíteni. Nagyon fontos a „kontrollt teljesítők aránya”. Ezek potenciális nagyothallók. Területi védőnők szerepe!

Rizikósok I. A halláscssökkenés rizikófaktorai (röv.): Pozitív családi anamnézis, Intrauterin fertőzés, Cranio-faciális anomáliák, Transzfúzió, Alacsony APGAR, Bakteriális meningitis, 1500 g alatti súly, Tartós gépi lélegeztetés, Ototoxikus gyógyszerek, stb.

Rizikósok II. Ha a baba ezen rizikófaktorok bármelyikével rendelkezik, még ha „megfelelt” is az újszülöttkori szűrésen, akkor is audológiai kontrollja szükséges 6 havonta 3 éves koráig. (Auditoros neuropátia!!!)

Korai ellátás elve Minden szűrésen fennakadt baba kerüljön diagnosztikai vizsgálatra 3-6 hónap között legyen meg a diagnózis 4 héten belül kerüljön ellátásra Vezetéses hcs. (gyógyszer, műtét, stb.) Idegi hcs. (hallókészülék, cochl. implant. süketet is!) Surdopedagógiai fejlesztés

Összefoglalás Miért fontos a hallásszűrés? A leggyakoribb születéskori defektus. Nagy specificitással és specifikussággal kimutatható. Nagy hatékonysággal ellátható. Ha nem korrigálják időben, akkor kommunikációs sérült lesz a gyermek. Ha időben ellátják, akkor esélye lesz teljes jogú tagjává válni a társadalomnak.

Összefoglalás Védőnői feladatok - UNHS Újszülött részlegen (intézeti védőnő) Szűrés kivitelezése a neonatológus szakápolókkal Szülők tájékoztatása Dokumentálás Házi gyermekorvos értesítése az eredményről – zárójelentés. Területen (területi védőnő) „NEM MEGFELELTEK” és „RIZIKÓSOK” kontrollra irányítása Kontroll teljesítésének ellenőrzése Dokumentálás /ÁNTSZ (vezető védőnő) Szűrés adatainak begyűjtése a területéről – továbbítás országosan – kapcsolattartás az audiológiával Koordinálás/

Szakmák közötti és társadalmi összefogására van szükség! A vakság elválasztja az embereket a dolgoktól. A siketség elválasztja az embereket egymástól. --- Helen Keller Szakmák közötti és társadalmi összefogására van szükség! Védőnők központi szerepe Van aki hallóként születik. Másoknak szüksége van a segítségedre. ---Utah State University