Schumet Petra Bajcsy-Zsilinszky Kórház Atípusos hasi fájdalom differenciáldiagnosztikai problémái vékonybél carcinoid esetünk kapcsán Schumet Petra Bajcsy-Zsilinszky Kórház

GEP-NET: gastroentero-pancreaticus neuroendocrin tumorok (APUD-oma) Az összes gastrointestinális daganat kb. 2%-a Előfordulása: Sporadikus: „A” típ. chr. atrophiás gastritis / anaemia perniciosa, Örökletes forma: MEN-1 sy.ált előbél eredetű carcinoid tu-ok, NF 1 részeként a duodenumban kialakuló carcinoid (NET) extraintestinális lokalizációja bronchusok, hipofízis, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, ganglionok, thymus Nem bélcső eredetű: pancreas, máj NET diagnosztikája: se- hormon szint CT, MR, HUH, EUS Somatostatin (octreo) -scan

NET klinikai megjelenése Aktivitását tekintve lehet : Hormontermelő: társuló klinikai szindrómák: Zollinger Ellison –S. sy (gastrinoma: 10%-a NETnek): duodenum Somatostatin-sy (somatostatinoma<1%): deodenum Carcinoid sy: (serotonintermelő NET=carcinoid: 55%):ileum, jejunum, ritkán duodenum Insulinoma: (25%): ritkán duodenum Glucagonoma(2%): ritkán duodenum (Cushing-sy: ritkán duodenum) (Acromegália: ritkán duodenum) Inaktív: klinikai tünetekkel nem jár NET klinikai viselkedése függ: hormontermelő képesség klinikopathológiai beosztás proliferációs jellemzők

Tünetei: Carcinoid syndroma: flush, secretoros diarrhoea Asthma bronchiale gyakori(tachikinin, bradikinin) Jobb szívfélben endocardium plakkszerű megvastagodása, fibrózis és következményes stenosis, regurg.(halálozás fő oka régebben) Pellagraszerű bőrtünetek hyperkeratosis, bőrpigmentatio, myopathia, szexuális dysfunctio

Klinikai vizsgálatok: Diagnózis A metastatizáló carcinoid tumorok 10%-ában ismeretlen marad a primer daganat lokalizációja: Klinikai vizsgálatok: Biokémiai vizsgálatok: 5-HIAA meghatározás 24 órás gyűjtött vizeletből, se-chromogranin: tumoros folyamat kiterjedtsége, kórlefolyás követése a biokémiai igazoláson túl Lokalizációs vizsgálatok: UH, endoscopia, EUS (legérzékenyebb), Ba-kontrasztanyagos rtg, CT, MRI, angiográfia, somatostatin-rec. szcintigráfia (metastasisok legérzékenyebb mutatója), PET

Esetismertetés B.J. 56 éves férfibeteg. 2011. októberben spasmolitikumra nem szűnő erős égő görcsös epigastrialis és periumbilicalis hasi fájdalom, étvágytalanság fogyás (1 hó alatt -15 kg) miatt jelentkezik háziorvosánál. Transabd. UH (2011. 10. 14.): gyomor-bélrendszer területén kóros eltérés nincs Panendoscopia (2011. 10. 14.): panaszait a detektált gastroduodenitis chr., kis axialis hiatus hernia és reflux oesophagitis magyarázhatja? (biopszia bulbusból: Brunner-hyperplasia?)Th.: Noacid 1x40 mg. Colonoscopia (2011. 10. 18.): negatív

Esetismertetés Mi a következő lépés? 1 héttel később kórházunk SBO-ján jelentkezik, hasi fájdalma szinte elviselhetetlenségig fokozódott, Noacidot többször kihányta. Fiz. Vizsg, laborok (CRP, amiláz, T.vérkép, májfunkció stb..) negatív, RDV.: neg. Dg.: reflux oesophagitis és gastroduodenitis Th.: Esomeprazol. A beteg kezelés módosítás ellenére panaszos, ismét jelentkezik ambulanciánkon. Mi a következő lépés?

1. Hasi CT 2. Psychiatriai konzíliumot kérek 3. Hasi MR 4 1. Hasi CT 2. Psychiatriai konzíliumot kérek 3. Hasi MR 4. Endoscopos vizsgálatok ismétlése 5. Hasi UH ismétlés

B.J. Kórtörténet I. Hasi-és kismedence MR (2011. 10. 28.): A has területén egyértelmű gyulladásos vagy tumoros folyamatra utaló jelek nem igazolhatóak, kismedencében szabad hasi folyadék, továbbá jobb oldalon kóros vékonybél falmegvastagodás(10mm körüli) illetve kontrasztanyag halmozást mutató vékonybélkacsok, elsősorban gyulladásos folyamat vethető fel. Ismételt Transabd. UH: BPH -urológiai vizsgálat prostata cc-t kizárta)

MR kép

B.J. Kórtörténet II. Mit tegyünk? 2011. 11.03-án ismét jelentkezik ambulanciánkon hasi MR eredményével. Mit tegyünk?

MR, és hasi UH vizsgálaton látott szabad hasi folyadékból mintavétel CT enteropgraphia Diagnosztikus laparoscopia Antibiotikus kezelés Kapszula endoscopia

CT entero kép

Hasi CT és CT enterographiás vizsgálat (2012. 01. 04.): „kismedencei ileumkacsok területén passage akadályt okozó elváltozás, kisfokú praestenoticus tágulattal” Enteritis? Tumor?  sebészeti obszerváció, műtéti eltávolítás, zavartalan postop. szak.

Műtét alatti kép

B.J. Kórtörténet III. 2012. 02.22. emésztőrendszeri onkoteam vélemény: vékonybél carcinoid! Se-chromogranin: normál szinten szoros obszerváció: Mellkas CT 1. alkalommal( ha neg., továbbiakban mrtg-el követés 3 havonta) Hasi CT 3 havonta(vagy felváltva HUH és hasi CT): ha poz., octreotid scan és ismételt se-chromogranin meghatározás Se-chromogranin meghatározás 3 havonta(ha nő: octreotid th) Későbbiekben octeroid scan is tervezett

Veszélye ha nem vesszük észre: Carcinoid krízis: spontán vagy provokáló tényezők (műtét, anaesthesia, kemoth., infekciók, fizikai terhelés)súlyos és tartós flush, dyspnoe, hypotensio, tacycardia, láz, KIR tünetek. Ha nincs th: fatális! Metasztázisok megjelenése: teljes gyógyulás nem várható, prognózis romlik!

Összefoglalás A betegnek mindig igaza van!?! A gyomor-vékonybél eredetű malignus daganatok előfordulási gyakorisága a diagnosztikus lehetőségek fejlődésével nő.. Klinikai szempontból diagnosztikai problematikájuk nemcsak ritkaságukban rejlik, hanem abban is, hogy bár potenciálisan malignusnak tekintendők, tüneteket viszonylag későn okoznak. Esetünkben szereplő beteg általános tünetei alapján felállított iránydiagnózist, a perzisztáló panaszok miatt elvégzett kiegészítő képalkotó vizsgálatok alapján értékeltük újra. A betegnek mindig igaza van!?!

Köszönöm a figyelmet ! 