Nephrológiai Centrum, Pécs Bevezető Prof. Dr. Nagy Judit egyetemi tanár Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II.sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum, Pécs

Bevezető Dr Nagy Judit DNN 2014. IV Klinikopatológiai Konferencia Újabb diagnosztikus és terápiás lehetőségek membranosus nephropathiában Bevezető Dr Nagy Judit DNN 2014. IV Klinikopatológiai Konferencia

Diagnózis Új osztályozás az etiopatogenetikai ismeretek bővülése alapján Primer MGP (régen idiopathiás) Autoimmun betegség in situ IC keletkezéssel Ag= M típusú foszfolipáz A2 receptor (PLA2R1) a podocyták felszínén At= IgG4 (az ag-hez lekötődve és a keringésben is kimutatható) Lokális C aktiváció (mannóz-kötő lektin úton keresztül) 2) Szekunder MGP

A szekunder membranosus GP okai   Autoimmun betegségek SLE, rheumatoid arthritis, Sjögren syndroma, Hashimoto thyreoiditis Infekciós megbetegedések hepatitis B és C, syphilis, malária stb. Tumorok carcinomák (tüdő, gyomor, vastagbél, emlő, vese stb.), leukémiák stb. nem carciomák (Hodgkin és non-Hodgkin lymphoma stb.  Egyéb betegségek diabetes mellitus?! sarcoidosis, sarlósejtes anaemia  Gyógyszerek aranykészítmények, penicillamine, captopril, nem-steroid gyulladásgátlók stb.

Patologia Fénymikroszkópos vizsgálat: - capillaris kacs megvastagodás - kacsok merevvé válása Immunhisztológiai vizsgálat: - diffúz granulált festődés subepitheliálisan (imuncomplexek) Elektronmikroszópos vizsgálat - lásd sémás ábra

Membranosus glomerulopathia (fénymikroszkópia, Degrell P.)

Membranosus glomerulopathia (immunhisztológia, Degrell P.)

MGP pathológia: 4 stádium I. stádium: subepitheliális IC in situ keletkezés vagy depositio II. stádium: spike keletkezés III. stádium: IC incorparatio a GBM-be IV. stádium: gyógyulás

Klinikai kép/ labor eredmények Nephrosis syndroma 70-80 % Proteinuria 20-30 % Vesefunkció: jó Foszfolipáz A2 receptor elleni autoantitestek a szérumban = primer MGP! - az antoantitest szintek a betegség súlyosságával arányosak - sikeres kezelés után csökkennek

Prognózis Progressziós rizikóbecslési kategóriák: Alacsony rizikójú betegek: Normális a szérum creatinin és a becsült GFR, a proteinuria < 4 g/nap a 6 hónapos megfigyelési időszak alatt   Közepes rizikójú betegek: Normális vagy a normálishoz közeli a szérum creatinin és a becsült GFR, a proteniuria legfeljebb 4-8 g/nap Nagy rizikójú betegek: A proteinuria ≥ 8g/ nap értéken perzisztál és/vagy a becsült GFR csökken a 3-6 hónapos megfigyelési időszak alatt.

Terápia 1 ) Szekunder esetek elkülönítése és megfelelő kezelése 2) Általános vesevédő kezelés és a nephrosis syndromában alkalmazott kezelés minden betegnek szükség szerint A betegekben gyakori a (spontán) remisszió !! 3) Immunszuppresszív kezelés csak - megfigyelési idő után - ha a fenti kezelésekre nincs javulás és - a progressziós rizikóbecslés alapján ( Studinger és mtsai, orvosi Hetilap 2013, 17, 201-206)