Eosinophil tüdőbetegségek Cystas fibrosis med. habil. Dr. Varga János Tamás c. egyetemi docens Országos Korányi Pulmonológiai Intézet, Budapest Szegedi Tudományegyetem, 2017. december 07.

Eosinophil tüdőbetegségek beosztása Idiopathias: ismeretlen eredetű Secunder: ismert a kiváltó ok Eosinophil vasculitis: Churg-Strauss szindróma

Diagnózis felállítása Mellkas rtg-n vagy mellkasi HRCT-n beszűrődés perifériás eosinophiliával Szöveti eosinophilia nyitott vagy transzbronhiális biopsziával Megnövekedett eosinophil sejtszám a bronchioalveolaris folyadékban

Idiopathias formak Simple Pulmonary Eosinophilia (SPE)-Löffler szindróma Enyhe tünetek A radiológiai kép impresszionálóbb, mint a klinikum Vérben eosinophilia észlelhető

Akut eosinophil pneumoia (AEP) Hirtelen kezdet lázzal, nehézlégzéssel és hypoxiával, <5 napon belül rapid progresszió illetve gyors javulás szteroiddal, általában relapsus nélkül. Bronhoalveoláris folyadékban >25% eosinophilia

Akut eosinophil pneumonia (AEP)

Krónikus eosinoőhil pneumonia (CSS) 6 hónapnál tovább tartó homogén perifériás légtartalom csökkenés Szteroidra jól reagál A betegek 50%-nál társbetegségként asthma bronchiale szerepel Churg-Strauss szindrómától nehéz eldifferenciálni

Krónikus eosinofil pneumonia (CSS)

Idiopathias hypereosinophil szindróma Szisztémás betegség, amely károsodást okozhat a szívben és a központi idegrendszerben Gócszerű elváltozások mellett tejüvegszerű homály lehet Spontán nem gyógyul 50%-ban mellkasi folyadékkal járhat együtt

Idiopathias hyper-eosinophiliás szindróma

Gyógyszer indukálta Antibiotikum Nitrofurantoin (progresszióval átmehet fibrosisba is Penicillin Tetracyclin Toxinok Eosinophilia-myalgia szindróma- szenyezett L-triptofántól Toxikus olaj szindróma

Gyógyszer indukálta

Gyulladás indukálta Gombás Aspergillus fumigatus (asthmaticus pulmonalis eosinophilia) Parazitás Schistosomiasis Ascaris Toxocara canis Microfiliaris (trópusi eosinophilia) Strongyloidiasis

Allergiás bronchopulmonális aspergillosis (ABPA) Nem gombás fertőzés, hanem a gomba allergénjére kiváltott hyperszenzitivitási reakció Bronchiectasia centrális vagy a felső lebenyekre lokalizálódik Gyakran mucoid impaktációval

Allergiás bronchopulmonális aspergillosis (ABPA)

Bronchocentrikus granulomatosis (BG) Ritka betegség, nem specifikus radiológiai eltéréssel Az esetek 2/3-ában szöveti eosinophilia nem jelenik meg Az esetek 1/3-ában perifériás oesinophilia, asthma bronchiale, biopsziás mintában gombafonalak vagy Aspergillusra pozitív köpettenyésztés

Bronchocentrikus granulomatosis (BG)

Eosinophil vasculitisek-Churg-Strauss szindróma Allergiás granulomatosis és angiitis A CEP-hez hasonló CT eltéréssel jár Asthma bronchiale gyakori társbetegség Subpleurális konszolidáció Lobuláris elhelyezkedés migrációval Centrilobuláris nodulusok

Eosinofil vasculitisek-Churg-Strauss szindróma

Churg-Strauss szindróma szervi manifesztációi

Cystas fibrosis Csecsemőkori súlyos sorvadás Testvérek egymás utáni érintettsége Légúti (sorozatos köhögés, fertőzések, bronchiectasia, cor pulmonale, dobverő ujj, cyanosis) és Gyomor-béltraktus tünetei: fejlődés elmarad, sorvad, széklete nagy tömegű, emésztetlen, bűzös Meconium ileus csecsemő korban (15%-ban) SZTE ETSZK nyomán

GÉN CF gén 7.kromoszóma hosszú karján, 1480 aminosavból álló fehérjét kódoló CFTR=cystic fibrosis transmembran protein EZ aktív KLORID TRANSPORTOT szabályozza. Leggyakrabban, 70%-ban a delta-F-508-as pozicióban van a hiba, de a nem egységes tünetekért az 1480 aminosavon belül bárhol előforduló defektus a felelős Előfordulás: 1:4000 SZTE ETSZK nyomán

CFTR SZTE ETSZK nyomán

Cisztás fibrosis transmembran protein SZTE ETSZK nyomán

Natrium kalium pumpa zavar SZTE ETSZK nyomán

Öröklődés: Autoszomális recessziv: szülők obligát heterozigóták testvérek 50% hordozók (heterozigóták) 25% egészséges 25% beteg SZTE ETSZK nyomán

TÜNETEK EXOKRIN VÁLADÉK SŰRŰ: -meconium ileus -obstipatio, hasmenés, végbél előesés -felszívódási zavar, A,D,E,K vit. Hiány pancreas enzimek hiánya- pótlás! -LÉGÚTI tünetek: köhögés, brochiectasia, cor pulmonale kialakulás megelőzés, fert. -besűrűsödött epe, asoospermia SZTE ETSZK nyomán

CF során a tüdő, béltraktus károsodása SZTE ETSZK nyomán

CF érintett szervei: tüdő, hasnyálmirigy, máj, bélrendszer SZTE ETSZK nyomán

Sűrű nyáktermelődés SZTE ETSZK nyomán

CF fiú SZTE ETSZK nyomán

Sorozatos légúti fertőzés SZTE ETSZK nyomán

Diagnózis Veríték Cl 60mM/l felett Hasnyál mucin kóros tripszin: nincs aktivitás Családkutatás! Genetikai vizsgálat Első CF-es gyermek megszületése után testvér intrauterin szűrése chorion biopszia vétellel- csak egészséges szülessen SZTE ETSZK nyomán

Kezelés Életminőséget befolyásol! NYÁKOLDÁS, PANCREAS ENZIM pótlás GYÓGYTORNA, váladék kiköhögés TÁPLÁLÁS, vitamin, éjjeli szondatáp, MCT Fertőzés megelőzés,Pyocyaneus szűrés Erősítés, rehabilitáció Kiszáradás ellen, hidrálni, só pótlás Mobilizálás SZTE ETSZK nyomán

Fiziotherápia 1 SZTE ETSZK nyomán

Köhögtetés otthon SZTE ETSZK nyomán

Fiziotherápiás módszerek 2 SZTE ETSZK nyomán

Fektető pad SZTE ETSZK nyomán

Jövő: Génterápia vector: vírus? Addig: rehabilitáció, beteg klubok, gondozás, fertőzés védelem, szűrés, támogatások (szociális, lelki, fizikális) SZTE ETSZK nyomán

Köszönöm a megtisztelő figyelmet!