Bevezetés a gyermekneurológiába Herczegfalvi Ágnes Bevezetés a gyermekneurológiába II.sz. Gyermekklinika, 2017.febr.

Témák A gyermekneurológia történeti áttekintése Gyökerek A gyermekneurológia főbb irányvonalai Tünetek Ajánlott irodalom

A gyermekneurológia története A gyökerek a XVIII. szd. –ig nyúlnak vissza Csapó József könyve ” Kisgyermekek isputálja” /1771- Nagykároly/ -két fejezet: „nyavalyatörés”, és „guta-ütés” Rozén Miklós (svéd királyi ház orvosa) gyermekgyógyászati könyve/XVIII.szd/-első gy.gyógyász tankönyv- svéd nyelven 1794-ben magyarul is megjelent/Domby Sámuel németből fordította/ -28-ból 2 fejezet gyermek-ideggyógyászat:-epilepszia és hydrocephalus 1

A gyermekneurológia története 1846 Schöpf-Merei Ágost –Orvosi Tár -„Fejbántalmak gyermerkeknél” (365 beteg ismertetése) id.Bókay János és mtsai több ideggyógyászati témájú dolgozatot irtak /Stefánia Gyermekkórház/ Bókay János „Gyermekorvoslás tankönyve”/1911-1925/ fontosabb fejlődési rendellenességek, az idegrendszer szervi és funkciós betegségei 1930-as években Kapus Gyula- gyermek-ideggyógyászati rendelés (Stefánia Gyermekkórház) és 1938-tól Nevelési tanácsadó Liebermann Lucy gyógypedagógus vezetésével 2

A gyermekneurológia története Magyarországon a 60-as években vált a gyermekpsychiátria, majd gyermekneurológia önálló, de egymást mindig kiegészítő szakterületté Önálló szakvizsga: 1984-től Önálló osztályok jöttek létre 1954-OITI- gyermek-idegsebészeti osztály, 1975-csecsemő-idegsebészeti és intenzív részleggel bővült 1954-Heim Pál Gyermekkórház Focher László, 1963-Máttyus Adorján vezette a gyermek-ideggyógyászati osztályt Klinikákon részlegek alakulnak 1957- Gyermek-ideggondozók szervezése/Schnell János/ 1976- FNO- Katona Ferenc vezetésével 3

Oktatás 1961-től rendszeresen továbbképző tanfolyamok /OTKI, OTE/ A 70-es évektől Heim Pál kórház a gyermekneurológia „bölcsője” 1975-től hivatalosan is továbbképző tanfolyamok szervezése egyéni, graduális és postgraduális képzések szakvizsgáztatás * Jelenleg 126 gyermekneurológus szakorvosból 4 akadémiai doktori 17 kandidátusi, ill. Ph.D-fokozat

Egy kis történelem Máttyus Adorján MagyarGyermekneurológiai-idegsebészeti- Gyermek–és ifjuságpszychiátriai Társaság 1974 Paraicz Ervin Szénási József Brunecker Györgyi

A gyermekneurológia főbb irányvonalai Újszülött neurológia a neonatológia rohamos fejlődése teremtette meg /70-es évektől kezdve/ Prechtl- az egészséges újszülött statusa és speciális reflexek és reakciók az újszülötteknél - az éretlen idegrendszer vizsgálata Korszerű újszülöttneurológia-80-as évektől/Volpe,Sarnat/ - hypoxiás-ischaemiás encephalopathia klinikai felosztása - koraszülöttek vizsgálata /Lily Dubowitz, 1981/ - intracraniális vérzés modern szemlélete/ Lou, Levine/ A technika fejlődése- finomabb vizsgálatok,-koponya UH - intrauterin diagnosztika, magzati neurológia

A gyermekneurológia főbb irányvonalai Csecsemőneurológia alapja az agyfejlődés során átmenetileg működő,de életkor szerint változó szabályozó rendszerek épségének vizsgálata A csecsemő idegrendszerének funkciói - adaptáció - táplálkozás - környezettel való kapcsolat - figyelmi és mozgásmagatartás - ebben szerepet játszik a - szinaptogenezis - funkcionális rendszerek kialakulása - basalis ganglionok, cortex, kisagy, agytörzs

FEJLŐDÉSNEUROLÓGIA Magyarországon 1976 óta A fejlõdésneurológia feladata: az idegrendszeri károsodással születettek korai differenciáldiagnózisa és korai neuroterápiája, mozgásterápia megtervezése, mely a csecsemõ agyának automatikus mozgás-szabályozását aktiválja, nincs köze a tornához, manuálterápiához, vagy bármely más rehabilitációs tevékenységhez FNO osztályon eszméletlen, epilepsziás, nyelésbénult csecsemõk ellátását is lehetõvé teszik

Betegségek, melyek a psychomotoros fejlődés zavarával járnak Pre és perinatalis agysérülések Cerebralis paresis Vérzések KIR egyéb betegségei /gyulladás, degeneratív/ Fejlődési rendellenességek /spinalis dysraphiák/ Perifériás idegek betegségei /polyneuropathiák/ Izmok betegségei /izomdystrophiák/ Mentalis rendellenességek Magatartászavarok/ ADHD/ Emotinális betegségek/ anxietas/ Tanulási zavarok

Mozgásfejlődés késése Cerebralparesis: mozgás egyensúly zavar tartási zavar Oka: koraszülöttség iut fertőzés iut hypoxia genetikus? Vermis hypoplasia

abnormal hyperintense signal in the white matter of the right hemisphere indicating an old (antepartum) infarct. T1 sequence of a 14-month enlarged ventricles and a large porencephalic cyst in the left frontal lobe with a thin rim of residual cortex. There is also thickened and simplified cortex (pachygyria) in the right frontal lobe. CT scan of a 5-month-old boy with a severe spastic quadriparesis and acquired microcephaly associated with an intrapartum hypoxic-ischemic injury. The scan shows marked diffuse atrophy and encephalomalacia with secondary enlargement of the ventricles and sulci. CT scan of an 18-month-old girl born prematurely who sustained an intraventricular hemorrhage. She has a left hemiparesis and a mild degree of spastic diparesis. The CT scan demonstrates enlargement of the right lateral ventricle.

Fertőzések Fertőzés 2 fajta agysérülést okoz gyulladásos fejlődési rendellenesség CMV vírusok teratogén hatás Herpes simplex Rubeola varicella toxoplasma enterovírus lues malaria

Toxoplasma infekció 3-day-old boy presented with a seizure. CT demonstrated hydrocephalus and periventricular calcification, suggestive of toxoplasmosis, other agents, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex (TORCH) infection. Toxoplasma serology was positive

Az idegrendszer fejlődése Vegetatív idegrendszer Agyvelő fejlődése

Fejlődési rendellenességek /spinalis dysraphiák/ Prevalencia:1/1000grav oka: nem tisztázott multifaktoriális? prevenció: folsav szűrés: AFP, UH

Betegségek Spina bifida Spina bifida cystica Spina bifida occulta Myelokele Myelomeningokele Meningokele

Klinikai tünetek Idegrendszeri izomhypotonia, izomatrophia járászavar érzészavar kóros propr. reflexek neurogén hólyag/végbél Bőrtünetek meningokele lipoma hypertrichosis dermalis sinus sacralis fistula Orthopaediai scoliosis, kyphosis, lordosis csipő dyslocatio végtaghossz differencia pes valgus/varus

Spina bifida occulta „tethered cord” spinalis lipoma lipomyelomeningokele diastematomyelia intraduralis lipo/meningokele filum term. fibrolipoma „tethered cord” dermalis sinus

Myelomeningokele Tünetek: függnek a lokalizációtól sphincter detrusor működés károsodik gyakran társul egyéb malformációkkal Chiari II hydrocephalus (90%)‏

Ajánlott irodalom Kálmánchey R. Gyermekneurológia /Medicina/ Kálmánchey R.,Stephenson J.B.P.A gyakorló orvos gyermekneurológiája Katona F. Fejlődésneurológia

Gyökerek 1963-1989

Hogyan lettem gyermekneurológus? tudásvágy összetartás szeretet emberség szakmaszeretet precíz szakmai tudás munkatársak tisztelete a munka öröme a másik tisztelete I N S P R Á C Ó „a három grácia” „Máttyus-girl’s”

Érdeklődési irányvonalak ► neuro-immun betegségek,SM, myasthenia gravis ► demyelinizációs betegségek ► KIR degeneratív betegségei ► gyulladásos kórképek- Guillain-Barre sy myositisek, DM, stb. ► a mozgás betegségei dystoniák ► herediter izombetegségek, és neuropathiák klinikai és elektrofiziológiai, genetikai vizsgálata