Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Myeloproliferatív betegségek gondozási gyakorlata Ambuláns betegellátási lehetőségek elmélet és gyakorlat Dr Süveges Erzsébet.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Myeloproliferatív betegségek gondozási gyakorlata Ambuláns betegellátási lehetőségek elmélet és gyakorlat Dr Süveges Erzsébet."— Előadás másolata:

1 Myeloproliferatív betegségek gondozási gyakorlata Ambuláns betegellátási lehetőségek elmélet és gyakorlat Dr Süveges Erzsébet

2 A napi rutin

3 Centrumok közelében dolgozni – az elérhető modern diagnosztikai lehetőségek miatt előnyös, de nem csökkenti annak a felelősségét, hogy kinél milyen diagnosztikát, elegendő és illik ma alkalmazni, és kit lehet a szakambulancián kezelni, kit kell a centrumba továbbküldeni !

4 Albert Schweitzer Kórház Nonprofit Közhasznú Zrt. Hatvan Centrumtól messze, hematologia osztályos háttér nélkül a munka jelentős része előszűrés és szervezés. Mintavétel április elsejék közötti időszak myeloproliferatív betegei.

5 Myeloproliferatív megbetegedések 2008-as WHO felosztás ezeket a myeloid neoplasiák csoportba sorolta. Diagnosztikájukban az egyes entitások molekuláris patogenezisű felosztásáé a jövő. A már most alkalmazandó citomorfológia, immunhisztokémia, citogenetika és FISH technikák miatt a diagnózisnak hematopathologiai centrum- ban kell megszületnie! ( MBA 2008 febr. P.Dr Demeter)

6 Új myeloproliferatív betegek: kiket vizsgálunk? Kiket diagnosztizálunk? Új esetekben a háziorvos által észlelt konzekvens vérképi elváltozás alapján történő beutalás: 65-70% Szakorvosi beutalás 25% Stroke, TIA : PRV 36%,ET56% Thrombosis előzmény: PRV 18%. ET 33% beállíthatatlan hypertonia: PRV 41% Cardialis történés ET 27% a beteget is nyugtalanító jelzések a vérkép leletben, vagy tünetei miatt maga a beteg kéri vizsgálatát -10% - emelkedő!

7 Diagnosztika PRV-ben Klinikum, leukocytosis, polycythaemia esetén a perifériás kenet vizsgálata! A rutin laborok, teljes vérkép és reticulocytaszám értelmezése. LDH Secundaer okok kizárása (légzésfunkció – pulmonológia, az anamnézis alapján kardiális eredet vizsgálata, pO2, CRP, gyulladásos megbetegedések lehetőségének kivizsgálása – góckeresés történhet ambulanter ) nem sürgető klinikum, quali alapján. Centrumhoz kötött lehetőség: JAK2 V617F mutáció kimutatása EPO szint mérés Csontvelő vizsgálata, crista biopszia Bcr/abl, FISH, cytogenetika kérése – általános állapot és korosztály szerint nem kötelezően a teljes spekrtumot alkalmazva a prognosztika megítélése céljából!

8 A diagnosztikus vizsgálatok aránya PRV kivizsgálásában

9 Diagnosztika - essentialis thrombocytosisban Polycythaemiás vérkép, az egyéb myeloproliferatív lehetőségek kizárása Reaktív ( vashiány, fertőzés, RA, colitis, solid tumor) lehetőségek kivizsgálása, kizárása. Thrombocytafunkciós vizsgálatok – alig elérhető JAK2, bcr-abl mutációk vizsgálata – JAK2 63%-ban, bcr- abl 32%-ban került vizsgálatra Kromoszóma vizsgálatok - 2 esetben Crista biopszia - 50% felett, 50% sternum punctió, és ezeket elutasítók aránya csaknem 30%!! Rizikóbecslés ( 60 év, 1500 G/l plt, thrombosis, cardiovascularis rizikók)

10 A diagnosztikus vizsgálatok aránya ET kivizsgálásában

11 Diagnosztika – myelofibrosis eseteiben Általános tünetek, léptáji - hasi panasz, fogyás, láz. Hypercelluláris fázis vagy cytopenia, pancytopenia hasi UH: splenomegalia? izotópos lép-vizsgálat - hypersplenia ? A perifériás kenetben észlelhető vörösvérsejt vagy fehérvérsejt diszplasztikus jelek, magvas vvs keresése Myelofibrotikus esetekben – előzetes „diagnózis” a sicca sternum punctió! Crista biopszia, szövettan, cytogenetika

12 Diagnosztika – myelodysplasia eseteiben Anaemiás, cytopeniás esetek Perifériás kenetben is dysplasticus jelek, alacsony retikulocytaszám Már centrum lehetőségeket kihasználó csontvelő vizsgálatra készüljünk! A kromoszóma vizsgálatok prognosztikai értéke magas, MDS lehetőségénél különösen az 5q- keresése fontos. keresendőek a triszómiák vagy egyéb deléciók Idős és enyhe esetben a szupportáció kórházi hátteret igényel. Fiatal vagy súlyos esetben a centrum kemoterápiás lehetősége szükséges.

13 Betegirányítás Tudnunk kell lehetőségeink határait, a már több vizsgálattal, beavatkozással „hozzánk szokott” beteget is centrumba kell irányítani az ott kontrollálható, kezelhető megbetegedésekkel

14 Mit gyógyítsunk szakrendelésen? Vállalhatóak aa myeloproliferatív betegségek úgynevezett nem Philadelphia pozitív csoportjából: pl a Ph negatív CML Vállalhatóak a PRV betegek, kis rizikónál rendszeres vena sectio és ASA kezelés elegendő, egyéb eseteiben hydroxyurea (Litalir) kezeléssel kiegészíthető. Vállalható az ET : kis rizikónál 60 év alatti, 1500 G/l plt szám alatti, thrombosis előzmény nélküli páciensek, akiknél jószerével csak ASA kezelés és ellenőrzés elégséges. A kp és nagy rizikóban hydroxyurea (Litalir) vagy anagrelide ( Thromboreductin), graviditásban INFα

15 Gondozott betegek – arányok: a diagnosztizált MDS betegek kb 25%-a jelenik meg szakrendelői gondozásban

16 Gondozás - kezelés vállalható

17 Köszönöm a figyelmet!


Letölteni ppt "Myeloproliferatív betegségek gondozási gyakorlata Ambuláns betegellátási lehetőségek elmélet és gyakorlat Dr Süveges Erzsébet."

Hasonló előadás


Google Hirdetések