Prezentáció A vér betegségei.

Az előadások a következő témára: "Prezentáció A vér betegségei."— Előadás másolata:

1 Prezentáció A vér betegségei

2 Agranulocitózis Okai Fertőzések Tünetek Elégtelen csontvelő termelődés
Sejtpusztulás Fertőzések Májgyulladás Influenza Aids Tífusz tüdőgümőkór Tünetek A beteg legtöbbször tünetmentes, de kialakulhat magas láz kíséretében bakteriális fertőzés.

3 Diagnózis Kezelés Megelőzés Gyógyulási esélyek
Vérkép laboratóriumi vizsgálatával Kezelés Az alacsony fehérvérsejtszám észlelésekor el kell hagyni azokat a gyógyszereket, amelyek a kóros állapotot kiválthatták, illetve lehetőség szerint kezelni kell az esetleges alapbetegséget. Megelőzés A fehérvérsejt-hiányt okozó gyógyszereket, beavatkozásokat számon kell tartani, a beteget, illetve vérképét gondosan ellenőrizni kell. Gyógyulási esélyek Általában 7-10 napon belül szűnik meg.

4 Hemofília Röviden A hemofília a VIII:C, illetve a IX. véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében kialakult vérzékenység. A hemofíliának A és B-típusa különíthető el, ám tüneteikben ezek nagyon hasonlóak.

5 Előfordulás Amerika Magyarország
A hemofília a második leggyakoribb örökletes véralvadási rendellenesség, előfordulása mintegy 1/ férfi. Amerika hemofíliás beteg Magyarország hemofíliás beteg

6 Oka Az A-típusú a súlyosabb forma, ezen belül megkülönböztetik az A- (ebben az esetben hiányzik a VIII:C véralvadási faktor) és az A+ variánst (ekkor a VIII:C faktor jelen van, de inaktív, azaz nem működik). B-típusú hemofíliában a IX. faktor - Christmas faktor - hiányzik vagy működésképtelen.

7 Tünetek a szülésnél súlyos köldökzsinórvérzés
nagy kiterjedésű, bőr alatti bevérzés ízületi vérzés izomvérzés vérzés a tápcsatornában orvosi beavatkozást követő tartós utóvérzés spontán orrvérzés

8 Kezelés A-típusú hemofíliában a VIII., B-típusúban a IX. faktort kell pótolni. Súlyos hemofíliában, spontán vérzések fellépése esetén fontos a véralvadási faktor folyamatos pótlása. A szükséges dózis a vérzés súlyosságának függvénye. Ritkán vérző betegek szintén csak szükség esetén - pl. spontán vérzés felléptekor - részesülnek faktorpótlásban. A pótlás ideális esetben otthoni önkezelés formájában történik.

9 Gyógyulási esélyek Kezelt esetekben az életkilátások jók, a beteg normális, de fegyelmezett életet élhet.

10 Leiden mutáció=trombofília
Röviden A Leiden-mutáció egy genetikai eredetű véralvadási zavar, neve felfedezésének helyéről származik. A mutáció miatt egy aktivált véralvadási faktor - az V. faktor - fehérjeláncát az aktivált protein C (APC) nevű enzim nem képes bontani.

11 Előfordulás A Leiden-mutáció valószínűleg Európában, a XV. században jelent meg először. Ez akkor biológiai szelekciós előnyt is jelenthetett, hiszen a középkor háborúiban a gyors véralvadás sok életet menthetett meg. A génmutációk véletlenszerűen jönnek létre, és akkor dúsulnak fel, amikor az adott jelleg - itt a fokozott alvadékonyság - a túlélés szempontjából előnyös.

12 Előfordulás gyakorisága

13 Okai A lelassult véráramlás, az érfalsérülés és a véralvadékonyság fokozódása kedvez a vérrögképződésnek és érelzáródásnak. Ez életveszélyes állapotot is okozhat. A vér érpályán belüli megalvadása tehát a vérrögösödést fokozó (trombogén) tényezők és a szervezet vérrögoldó hatásának (fibrinolítikus aktivitás) egyensúlyzavarára vezethető vissza.

14 Tünetek Fiatal korban bekövetkezett, mással nem magyarázható fokozott vérrögképződési hajlam A vér áramlásának akadályozása miatt gyulladás alakul ki. A vérrögből részek szakadhatnak le - embolus képződik.

15 Diagnózis Természetesen először az aktuális trombózist vagy embóliát kell kezelni, csak ezután kerülhet sor a kivizsgálásra. Fontos, hogy fiatal korban jelentkező, mással nem magyarázható és/vagy ismétlődő trombózis kapcsán minden esetben történjék meg a Leiden-mutáció kizárása. Amennyiben a betegnek vannak gyermekei vagy élnek a szülei, a vizsgálatot náluk is el kell végezni.

16 Kezelés Kimutatott trombofília esetén alacsony molekulasúlyú heparinokkal, K-vitamin hatását közömbösítő kumarinokkal vagy warfarin hatóanyag tartalmú gyógyszerekkel a trombózis ismétlődése nagy biztonsággal megelőzhető. Megfelelően beállított tartós véralvadásgátlás esetén a betegek életkilátásai és életminősége nem rosszabbak, mint az átlag populációban.

17 Non-Hodgkin limfómák Oka:
A bakteriális fertőzések ritkábban okoznak non-Hodgkin limfómát, mint a vírusfertőzések. A gyomornyálkahártya sok éven át tartó baktériumfertőzése (Helicobacter pylori) azonban a mérsékelten rosszindulatú gyomorlimfóma kialakulásához vezethet (MALT-limfóma).

18 Tünetek: A legtöbb betegnél az első tünet a fájdalmatlan, nyirokcsomó-duzzanat, melyet láz (38°C feletti), éjszakai izzadás és testsúlycsökkenés (fél év alatt a testsúly több mint 10%-a) is kísérhetnek.

19 Stádiumai I. stádium - Egy nyirokcsomó-régió, illetve egy nyirokcsomón kívüli szerv érintettsége. II. stádium - A limfóma sejtek kettő vagy ennél több nyirokcsomó-régiót érintenek a rekeszizom azonos oldalán (a rekeszizom alatt, vagy felett). Vagy: egy nyirokcsomó érintettsége, mely átterjed a szomszédos szervre. Vagy: limfómasejtek találhatók több nyirokcsomó-régióban is a rekeszizom azonos oldalán. III. stádium - Több nyirokcsomó érintett a rekeszizom mindkét oldalán, valamint e nyirokcsomó-régiók közelében lévő szervek vagy szövetek is érintettek lehetnek. IV. stádium - Nyirokcsomók, nyirokcsomón kívüli szövetek vagy szervek diffúz érintettsége, illetve szóródott betegség nyirokcsomó-érintettséggel vagy anélkül.

20 Kezelés A szövet besugárzása. Esetlegesen kemoterápia.

21 Vérszegénység Előfordulás
A valódi, felszívódási zavarra visszavezethető vészes vérszegénység jellemzően a 60 év felettiek betegsége. Nőknél valamivel gyakrabban fordul elő. A 60 év feletti népesség mintegy 2%-ánál mutatható ki.

22 Okok A vészes vérszegénység a B12-vitamin hiánya miatt alakul ki.
A B12-vitamin hiánya az elágazó láncú zsírsav-anyagcserében játszott szerepe miatt az idegrendszeri pályák mielinhüvelyére is károsan hat. A szervezetben fellépő B12-vitaminhiány csak ritkán áll elő hiányos táplálkozásból, többnyire a bevitt vitamin felszívódási zavara miatt alakul ki. Ritka öröklődő enzimbetegség.

23 Tünetek A vörösvérsejtek idő előtt szétesnek, amivel lépnagyobbodás és sárgaság függ össze. Szájnyálkahártya és nyelvgyulladás (égő, pirosas nyelv), ínyvérzés. Idegrendszeri zavarok: Kezek és a lábak zsibbadása, "hangyamászás" érzése Izomgyengeség, járási nehézségek Reflexkiesések Kóros reflexek megjelenése

24 Kórlefolyás A betegség lassú lefolyású, évtizedekig is eltart. Kezeletlenül a beteg halálát a folyamatos leromlás, fertőzéses betegségek, az ágyhoz kötöttség szövődményei okozzák. Megfelelő kezelés mellett a beteg tökéletes életminőségre számíthat.

25 Diagnózis Vérképre jellemző az erősen lecsökkent vörösvérsejt-szám és az alacsony hemoglobin-szint, valamint hematokrit.

26 Kezelés B12-vitamin pótlás: Mivel a gyomor-bélcsatornán a B12-vitamin nem szívódik fel, állati táplálékból pedig csak intrinsic faktor jelenlétében tudjuk felvenni, hiánya esetén izomba adott injekció formájában kell pótolnunk. A vérképzés újraindulását a 3-7. napon a legfiatalabb, speciálisan festődő vörösvérsejtek, a retikulociták tömeges megjelenése (retikulocita-krízis) mutatja. Vas és réz pótlása: A retikulocita-krízis rendkívüli mértékben megnöveli a szervezet vas igényét. Ezért természetesen a vérképzéshez szükséges összes elemet pótolnunk kell. A folsav adása segíti a vérkép helyreállását. Adagolását megelőzően ellenőrzik, hogy nem állnak-e fönt idegrendszeri tünetek és a B12-vitamin hiánya, ebben az esetben ugyanis adása nem célszerű. C-vitamin főként a vas felszívódásához és a fokozott vérsejtképzés energiaigényének fedezéséhez kell. A fehérje- és energiadús táplálkozás szintén a vérképzés anyagigényét hivatott kielégíteni.

27 Megelőzés A valódi, autóimmun eredetű anaemia perniciosa megelőzésének lehetőségeit nem ismerjük. Egyébként megfelelően kiegyensúlyozott táplálkozással, felszívódási zavar esetén annak oki kezelésével, gyomorcsonkolás után pedig azonnal elkezdett vitaminpótlással lehet megelőzni kialakulását.

28 Vége Köszönöm a figyelmet!