Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel Dr. Degrell Péter PhD1 Dr. Györke Zsuzsanna2 főorvos klinikai főorvos 1Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2Pécsi Tudományegyetem Gyermekklinika

1Dr.Degrell Péter 2Dr.Györke Zsuzsanna Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel 1Dr.Degrell Péter 2Dr.Györke Zsuzsanna 1 PTE ÁOK II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2PTE Gyermekklinika Nephrológiai Osztály Debreceni Nephrologiai napok 2012.05.30.

Esetbemutatás: O.V. 12 éves lánybeteg, 6 éves kora óta áll gondozás alatt, JRA szisztémás formája miatt, ANA és RF pozitiv Eddigi th: non-steroid, steroid, Methotrexát - 2008.07.16. felvétel sürgősségi osztályra Panaszok: 2 napja tartó hőemelkedés, fájdalomcsillapító adására nem szűnő tarkótáji fejfájás, hányinger, ismételt hányások, epigastriális fájdalom, homályos látás, izületi (könyök és térd) fájdalom és duzzanat

Felvételi fizikális státusz: Testsúly: 20,5 kg Testhossz: 125 cm RR: 150/90 Hgmm Pulzus: 128/min - Steroidos küllem, krónikusan beteg benyomását kelti - Lázas, turgora csökkent - Csont-izület: mko-i csípőizületi mozgáskorlátozottság, mko könyök, térdizületi fájdalom aktív, passzív mozgatásra. - Epigastrialis, jobb hypochondrialis nyomásérzékenység - Hepatomegalia (2 cm)

Laboratóriumi leletek: - anaemia (Hgb: 100 g/L, Htc: 32 %) - Gyulladásos aktivitás: (CRP: 146 mg/L), - se Na: 133 mmol/L, se K: 4,6 mmol/l - emelkedett se UN (10,74 mmol/L), se kreatinin (133 uml/L) - vizelet: enyhe proteinuria (230 mg/die), mikroszkópos haematuria, cylindruria - oliguria (diurézis: 0,8 ml/kg/die) - haemokultúra (aerob, anaerob, gomba): negatív

Hasi UH: mindkét vese parenchymája kiszélesedett, kissé echoszegényebb, mérsékelt hepatomegalia ABPM: Syst: átlag: 156 Hgmm. Diurnalis Idx: 19% Diast: átlag: 91 Hgmm. Diurnalis Idx: 28% P max.: 144/min Kardiológiai konzílium: a magasabb RR-értékek hátterében kardiológiai ok ill. érintettség nincsen.

Therápia: - dehydratio miatt parenterális folyadékpótlás - magas gyulladásos jelek miatt iv. Rocephin - hypertensio miatt ACE-gátló és diureticus kezelés

16. napon: veseelégtelenség miatt áthelyezés Nephrológiai osztályra Az áthelyezést indokló laborleletek: - se Na: 128 mmol/L, se K: 5,6 mmol/L - se UN: 33 mmol/L, se kreat:345 umol/L pH: 7,28, BE: -13 GFR: 17,9 ml/min/1,73 m2 - vizelet fajsúly: 1008-1010 vizelet Na: 75 mmol/L vizelet feh.:+, vér:+, ÜL: 5-8 vvt, cylinderek

Szisztémás autoimmun folyamat vesemanifesztációja ? Klinikai diagnózis: - klinikai kép - laboratóriumi és - immunszerológiai eredmények (RFM, RFG poz.) alapján: Szisztémás autoimmun folyamat vesemanifesztációja ? VESEBIOPSZIA:

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Immunfluorescencia glomerulus (DIF) IgA IgG IgM C3 C1q negatív C4 fibrinogen kappa lambda

focalis segmentális glomerulosclerosis (=FSGS) collabaló formája ép glomerulus

Immunfluorescencia tubulointerstitium (DIF), fibrinogén

Acut tubuláris necrosis, vacuolisatio

Levált tubuláris hámsejtek a lumenben.

Silva’s Diagnostic Renal Pathology, Xin J. Zhou et al: Cambridge Univ Silva’s Diagnostic Renal Pathology, Xin J. Zhou et al: Cambridge Univ. Press 2009

Diagnosis: Acut tubuláris necrosis, súlyos acut tubuláris hámsejt degeneratio. Ok: ischaemia - toxin. Immunpathogenetikai glomerulonephritisre utaló jelek nem észlelhetőek. A néhány kacsnak megfelelően látható focalis segmentális glomerulosclerosis (=FSGS) collabaló formája secunder, keringési zavar eredetű.

Anamnézis kiegészítés biopszia ismeretében A gyermek, felvétele előtt 1 hétig, minden nap Béres Trinell Pro kombinált fájdalomcsillapító készítményt szedett, napi 0,5-3 tabletta mennyiségben! A Béres Trinell Pro: a., összetétele: b., dózisa felnőtteknek: 500 mg paracetamol, max. 2x1 tabletta. 300 mg propifenazon, 75 mg koffein Tehát az elfogyasztott mennyiség a 12 éves, 20 kg-os gyermek testsúlyára számítva toxikus dózis !

A paracetamolról: gyógyszer túladagolása esetén: ATN toxicus metabolitja: acetyl-imidoquinon (máj- és vesekárosító) – a cytochrom P450 segítségével képződik ennek aktivitását fokozó gyógyszerek (pl.: acetaminophen) elősegítik a paracetamol toxicitását! krónikus szedése esetén: chr. interstitialis nephritis

A paracetamol és a propifenazon ismert máj- és vesekárosító hatásán túl a további vesekárosodáshoz még hozzájárulhatott: - az alapbetegség miatt megelőzően tartósan alkalmazott non-steroid therápia - az aktuális dehidrációs állapot - a beszűkült vesefunkció mellett tovább adagolt Methotrexát kezelés is !

Therápia: Supportív kezelés: - Antihypertenzív therápia - Diureticus kezelés - Anaemia korrekció - Acidózis korrekció

Jelenleg: - Klinikailag panaszmentes - Óradiurézise normál tartományban Vesefunkciós paraméterei: UN 7,5 mmol/l, kreat: 106 umol/l, GFR: 70,4 ml/min/1,73 m2 Na: 140 mmol/l, K: 4,7 mmol/l Vizelet rutin negatív, mikroalbumin: 17 mg/l - Vérnyomása ACE-gátló mellett normotenziós - Alapbetegsége miatt biológiai terápiában részesül

Stein Anikó Bolboaca Alina

Steroid lökéstherápia 3 napon keresztül Kreatinin umol/L Áthelyezés Nephrológiára Vesebiopszia

Acute Renal Failure due to Acetaminophen Ingestion: A Case Report and Review of the Literature1 Patricia BIakeIy2 and Brian R. McDonald (J. Am. Soc. Nephrol. 1995; 6:48-53) ı RecetvedParacetamol-Induced Renal Tubular Injury: A Role for ER Stress CORINA LORZ,* PILAR JUSTO,* ANA SANZ,* DOLORES SUBIRA´ ,† JESU´ S EGIDO,* and ALBERTO ORTIZ* J Am Soc Nephrol15:380-389,2004