A légutak betegségei

A LÉGUTAK ANATÓMIAI ÉS ÉLETTANI SAJÁTOSSÁGAI GYERMEKKORBAN Kis méretek Kis lumenek könnyen Gyenge porcos váz alakul ki szűkület Fokozott oedemásodási hajlam Fokozott váladékképződési hajlam Mellüreg könnyen deformálódik  térf.  Holttér Bordák lefutása vízszintes Fülkürt rövid, kevésbé zárt Hangrés, subglottikus rés szűk

Adenoid vegetáció Adenoid vegetáció szájlégzés: szűrés, melegítés, párásítás kiiktatása → infectio bamba arc gótikus szájpad fülkürt nehezen szellőzik → halláskárosodás orrmelléküreg gyulladás garatban gyennyfüggöny horkolva akszik étvágytalan

Légúti infekciók - Acut rhinitis Leggyakrabban vírusok okozzák Szövődményei bakteriális felülfertőzés középfül gyulladás orrmelléküreg gyulladás

Acut rhinitis - therapia Helyesen alkalmazott (!!!) orrcsepp vagy Orrspray Orrlégzést fenntartani!!! C-vitamin Bő folyadékbevitel

Herpangina Coxsackie vírus okozza 1-7 éveseken a leggyakoribb Nyáron kora őszi időszakban Cseppfertőzéssel, de széklettel is fertőz Coxsackie A - angina Coxsackie B – pneumonia. bronchitis, influenza szerű megbetegedések Tünetek: torokfájás hirtelen, magas láz dysphagia fejfájás rossz közérzet

Tonsillitis Vírusos Bacterialis

Tonsillitis follicularis

Tonsillectomia indikációi Ha lehet, csak 6 éves kor felett (secretoros IgA termelés!) Egy év alatt 6 vagy több tonsillitis Évi öt két éven keresztül Évi 3 három éven keresztül Góc vagy légzési akadály  Csak nagyon indokoltan! Étvágy nő DE Alsó légúti fertőzés veszély!!!

Hypertrophia tonsillarum Peritonsillaris tájog

Mononucleosis infectiosa Csókolózási betegség EBV

Laryngitis acuta

Laryngitis acuta oka, tünetei Ok – legtöbbször vírus (adeno,influenza,RSV), esetleg baktérium (H. influenzae, Diphteria) Ugató köhögés Stridor - Húzó légvétel – súlyos esetben nyugalomban is! Ilyenkor azonnal KÓRHÁZ! Belégzési nehezítettség Bordaközi és sternalis behúzódás Páni félelem, sírás, cyanosis Általában éjszakai kezdet Rekedtség társulhat Láz

Laryngitis acuta terápiája Hideg párásítás Antihisztamin Racem epinephrin belélegeztetés Súlyos esetben vénás corticosteroid Intenzív osztályos kezelés is szükséges lehet!! Szövődmény: Laryngo-tracheobronchitis maligna

Bronchitis acuta Obstuctio = belégzés szakasza rövidebb Ok leggyakrabban vírus Nehézlégzés Obstuctio = belégzés szakasza rövidebb Kilégzés megnyúlt (sípoló, búgó hangot hallhatunk kilégzéskor) PRÉSEL Tachypnoe – légzésszám  Váladéktermelés → tüdő felett vezetett hurutos zörejek Köhögés

Bronchitis obstructiva Ok: fertőzés atopiás alkat allergia Pathomechanismus: Szűk lumenek Nyálkahártya duzzanat Fokozott nyáktermelés Brochus izomspazmus (csecsemő korban ez nem jellemző) Tünetek: Megnyúlt kilégzés Szapora légvétel Láztalan - ok atopia Lázas - ok fertőzés Megelőzés: Helyes csecsemő táplálás, Pastosus alkat elkerülése Anyatej táplálás (secretoros IgA) Fertőzési lánc leállítása allergén keresés

Bronchitis chronica Okai: Chr. Garatfertőzés Sinobronchitis GOR CF Légúti idegentest Brochiectasia Asthma Ellenanyag hiányos állapot

Pneumoniák Kórokozók: Baktériumok: 0 – 14 nap: B csoportú Streptococcus pneumoniae, Klebsiella, Listeria monocytogenes, Staphylococcus aureus Csecsemő kor: + H. influenzae 2 – 5 év -10 év: Streptococcus, Staphylococcus H. influenzae 10 – 21 év: Mycoplasma, Chlamydia Gombák, vírusok, paraziták

Pneumonia

Tünetek és kezelés Magas láz Mellkasi vagy hasi fájdalom Tachypnoe ± dyspnoe Pulzusszám  Rossz közérzet PO2, PCO2 Krepitáció Cardialis decompensatio Ágynyugalom Antibiotikum Monitorizálás Infúzió O2 adás gépi lélegeztetés nyákoldás Köhögtetés - fiziotherapia Cardialis decomp. megelőzése Szövődmények: Mellkasi folyadék Empyaema Tályogképződés Sepsis

Különleges csecsemőkori tüdőgyulladás Interstitialis pneumonia Kórokozó: Pneumocystis carinii fakultativ patogén (csak immungyengeségben szenvedőt betegít meg) Veszélyeztetettek koraszülött, immunsupprimált AIDS Lappangás 4 – 6 hét SZÜRKE bőrszín Gyógyszere: Sumetrolim

Atopiás betegségek Asthma bronchiale

Obstructiv bronchitis csecsemőn Okai: vírusinfekciók dohányzás a családban broncho-pulmonális dysplasia hörgőfejlődési rendellenességek veleszületett szívhibák cysztás fibrózis, stb.

Atopiás betegségek Allergiás rhinitis Asthma bronchiale Ételallergia Gyógyszer allergia Atopiás dermatitis Megfigyelés: több hurut, fertőzés  kevesebb atopia Jóléti betegség !

Az allergia kialakulása „Atópiás” alkat, genetika Reagin = IgE ellenanyag kialakulása: 1, Antigén + T ly cyta sensibilizálódás T helper  B ly cyta / IgE termel / Th 1: „normál” gyulladásos reakció T helper Th 2: atopia

Allergiás rhinitis - szénanátha Atopiás alkat (családban asthma, szénanátha, ekzema, étel-, gyógyszer allergia) Orrfolyás - vizes, nyúlós Orrjárat eldugul, viszket Tüsszögés Fül „recseg” Conjunctivitis Orrváladékban, vérképben sok eosinophil sejt Szezonalitás - naplózás

A szénanátha kezelése A nyálkahártya vérbőséget csökkentő, recept nélküli szerek (kontroll nélküli használatuk a nyálkahártya sorvadáshoz vezethet) Antihisztamin, corticoid tartalmú orrspray Felülfertőzések megelőzése Életmód – allergén kerülése Nagyon súlyos esetekben systemas steroid is szükséges lehet – Mellékhatások!!!

Rhinitisben használt gyógyszerek hatása a tünetekre Viszketés, tüsszögés Orrváladékozás Gátolt orrlégzés Szaglászavar Kromoglikátok Orális antihisztaminok Nazális szteroid Lohasztó orrcsepp + ++ +++ - +/- ++++

Az asthma bronchiale Az asthma a légutak krónikus gyulladásos megbetegedése; a folyamat létrehozatalában számos sejt és sejtelem játszik szerepet. A légutak hiperraktivitásának növekedése, ismétlődő nehézlégzéses epizódok, légszomj, mellkasi szorító érzés köhögés - leggyakrabban éjjel vagy korán reggel A kiterjedt, de mértékében változó légáramlási zavar spontán vagy kezelés hatására megszűnik.

Az asthma pathomechanismusa

A bronchusok változása asztmás rohamban

A téma jelentősége A régebben gyermekek között ritka légúti obstruktív megbetegedések az elmúlt évtizedekben rendkívül gyakoriakká váltak! 30 év alatt Magyarországon megtízszereződött az asztmás gyermekek száma!

Az asthma bronchiale oka Az elmúlt 10 évben számos kromoszómán találtak olyan lokuszokat, amelyek az obstruktív megbetegedések különböző megjelenési formáiért, összetevőiért felelősek. Igazolódott, a méhen belül is szenzibilizálódhatnak azok a magzatok, akiknél a családi genetikai háttér ezt elősegíti. Világossá vált az is, hogy a T helper 1-es típusú sejtek és a T helper 2-es típusú sejtek egyensúlyzavara, mégpedig a Th2 túlsúly, jellemző az atópiás asztmás megbetegedésben szenvedőkre. Utóbbi években a döntően toleranciáért felelős Th3-as sejtek fontossága is evidenssé vált.

Higienia elmélet A családnagyságnak is jelentős szerepe van az obstruktív betegségek kialakulásában, kisebb gyermekek immunrendszere az idősebb testvéreik által hazahozott, infekció kapcsán jelentősen változik. Legkevésbé az első gyermeket érinti ez a hatás. Az ún. higiéniai elmélet azt mondja, hogy ezeken az infekciókon kívül azok a behatások, amelyek a tradicionálisabb életmóddal függenek össze, pl. azok az endotoxinok, amelyeket az állattartó falusi családokban bőven lehet találni, hozzájárulnak csecsemő- és kisdedkorban a bakteriális-virális védekezést elősegítő és az atópia ellen ható helyzet kialakulásához.

Az aszthmás roham kiváltói Penészgombák Állatok Toll Pollen Ételek Por Cigarettafüst 1

Légúti allergének fa éger, nyírfa, mogyoró, oliva Csoport Példa Pollenek fa éger, nyírfa, mogyoró, oliva fű angol perje, tarackfű, réti komócsin gyom parlagfű, utifű, üröm Penészgombák Aspergillus, Cladospora, Alternaria Állati szőr, macska, kutya, nyúl, tengeri malac, testváladék hörcsög Madártoll papagáj, galamb, csirke Házipor atka Dermatophagoides pteronyssinus, Dermatophagoides farinae

Pollenek elektronmikroszkópos képe Poratka Macskaszőr Parlagfű

FŰ, POR A gabonaféleségek és egyéb füvek a gyomnövények után leggyakrabban szerepelnek a mi klímánk mellett, és elsősorban májustól-júliusig fejtik ki hatásukat. Kiemelt jelentősége van a házipor atkának, amely az ágyak matracaiban és általában a párnázott, kárpitozott bútorokban, szőnyegekben él; az elpusztult atkák azok, amelyeknek a testanyaga, ill. ürüléke tartalmazza főképpen az allergéneket.

A poratka elektronmikroszkopikus képe

Az inhalációs therapia

A légzőizmok erősítési lehetőségei

Az allergénszegény környezet A magas rizikójú csecsemő anyatejes táplálást kapjon! Semmilyen más erős antigenitású táplálékot ne kapjon! Anyatej híján vagy annak elégtelen mennyisége esetén ezeket a csecsemőket az első félévben hidrolizált tápszerekkel kell táplálni! Fontos a lakásban az atka, svábbogár, hobbyállat, penészgomba allergének alacsony szinten tartása, A kültéri allergénexpozíció csökkentése.

Az allergénszegény környezet Az agresszív pollenekben dús hónapokban születettek rizikója valamivel magasabb a légúti allergiákra, mint az év többi részében születetteké. Az anyai dohányzás pedig (mint az életstílus eleme) a csecsemő további életét tekintve legalább kétszeres rizikófaktort jelent Szinte lehetetlen a légszennyezők és a "banális" légúti, elsősorban vírusfertőzések elkerülése.

Az asthma bronchiale prognózisa A gyermekkori asthmások kétharmada a pubertásban panaszmentessé válik, Fiatal felnőttkorban recidivák fordulhatnak elő, így végeredményben a gyermekkorban kezdődő asthmások kb. felének felnőttkorban is van panasza. A túlnyomó többségük gyógyszerekkel jól befolyásolható, inkább enyhe megbetegedésben szenved. Az összes beteg kb. egyhetede mérsékelt perzisztáló, ill. súlyos perzisztáló asthmás. A jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek és eljárások segítségével az asthmás betegek rohamait jelentősen lehet csökkenteni, a rohamgyakoriságot kedvezően befolyásolni. A páciensek életminősége határozottan javul.

On-line oktató anyag http://www.asthma.hu/gyasztma/index.html

On-line oktató anyag gyerekeknek http://www. asthma. hu/szimbi/index

CISZTÁS FIBROSIS Régi neve mucoviscidosis Csecsemőkori súlyos sorvadás Testvérek egymás utáni érintettsége Légúti (sorozatos köhögés, fertőzések, bronchiectasia, cor pulmonale, dobverő ujj, cyanosis) és Gyomor-béltraktus tünetei: fejlődés elmarad, sorvad, széklete nagy tömegű, emésztetlen, bűzös Meconium ileus csecsemő korban (15%-ban)

A CF genetikája CF gén a 7. kromoszóma hosszú karján, 1480 aminosavból álló fehérjét kódoló CFTR=cystic fibrosis transmembran protein EZ az aktív KLORID TRANSPORTOT szabályozza. Leggyakrabban - 70%-ban a delta-F-508-as pozicióban van a hiba, de a nem egységes tünetekért az 1480 aminosavon belül bárhol előforuló defektus a felelős Előfordulás: 1:4000

Öröklődés Autosom recessziv A szülők obligát heterozigóták A testvérek 50%-a hordozó (heterozigóták), 25% egészséges, 25% beteg

A CF által érintett szervek Sűrű nyák a kór lényege.

A CF emésztőrendszeri tünetei OK: Az exokrin mirigyek váladéka sűrű Meconium ileus Besűrűsödött epe Obstipatio Felszívódási zavar, A, D, E, K vit. hiány Hasmenés Végbél előesés Pancreas enzimek hiánya – pótlás kell!

A CF légúti és egyéb tünetei Köhögés Brochiectasia Cor pulmonale (kialakulását megelőzni) Fertőzések, kolonizáció Asoospermia…

Sorozatos légúti fertőzések

A CF diagnózisa Veríték Cl 60mmol/l felett Hasnyál mucin kóros Tripszin: nincs aktivitás Családkutatás! Genetikai vizsgálat Első CF-es gyermek megszületése után a testvér intauterin szűrésére van lehetőség chorion biopszia vétellel Cél: csak egészéges szülessen (szülő dönt!!!)

A CF kezelése Életminőséget befolyásolja! NYÁKOLDÁS GYÓGYTORNA, váladék kiköhögtetés PANCREAS ENZIM pótlás TÁPLÁLÁS (vitamin, éjjeli szondatáplálás, kalóriadús) Fertőzés megelőzés, Pyocyaneus szűrés Erősítés, rehabilitáció Kiszáradás ellen, hidrálni, só pótlás Mobilizálás

Fizioterápia 1.

Fizioterápia 2.

Fektető pad

Családfa kutatás

A CF-es beteg lehetőségei Jövő - Génterápia vector: vírus, mikro chromosoma? Addig: rehabilitáció, beteg klubok, civil szervezetek gondozás, fertőzés védelem, szűrés, támogatások (szociális, lelki, fizikális)