Eosinophil tüdőbetegségek Cystas fibrosis

Az előadások a következő témára: "Eosinophil tüdőbetegségek Cystas fibrosis"— Előadás másolata:

1 Eosinophil tüdőbetegségek Cystas fibrosis
med. habil. Dr. Varga János Tamás c. egyetemi docens Országos Korányi Pulmonológiai Intézet, Budapest Szegedi Tudományegyetem, december 07.

2 Eosinophil tüdőbetegségek beosztása
Idiopathias: ismeretlen eredetű Secunder: ismert a kiváltó ok Eosinophil vasculitis: Churg-Strauss szindróma

3 Diagnózis felállítása
Mellkas rtg-n vagy mellkasi HRCT-n beszűrődés perifériás eosinophiliával Szöveti eosinophilia nyitott vagy transzbronhiális biopsziával Megnövekedett eosinophil sejtszám a bronchioalveolaris folyadékban

4 Idiopathias formak Simple Pulmonary Eosinophilia (SPE)-Löffler szindróma
Enyhe tünetek A radiológiai kép impresszionálóbb, mint a klinikum Vérben eosinophilia észlelhető

5 Akut eosinophil pneumoia (AEP)
Hirtelen kezdet lázzal, nehézlégzéssel és hypoxiával, <5 napon belül rapid progresszió illetve gyors javulás szteroiddal, általában relapsus nélkül. Bronhoalveoláris folyadékban >25% eosinophilia

6 Akut eosinophil pneumonia (AEP)

7 Krónikus eosinoőhil pneumonia (CSS)
6 hónapnál tovább tartó homogén perifériás légtartalom csökkenés Szteroidra jól reagál A betegek 50%-nál társbetegségként asthma bronchiale szerepel Churg-Strauss szindrómától nehéz eldifferenciálni

8 Krónikus eosinofil pneumonia (CSS)

9 Idiopathias hypereosinophil szindróma
Szisztémás betegség, amely károsodást okozhat a szívben és a központi idegrendszerben Gócszerű elváltozások mellett tejüvegszerű homály lehet Spontán nem gyógyul 50%-ban mellkasi folyadékkal járhat együtt

10 Idiopathias hyper-eosinophiliás szindróma

11 Gyógyszer indukálta Antibiotikum
Nitrofurantoin (progresszióval átmehet fibrosisba is Penicillin Tetracyclin Toxinok Eosinophilia-myalgia szindróma- szenyezett L-triptofántól Toxikus olaj szindróma

12 Gyógyszer indukálta

13 Gyulladás indukálta Gombás
Aspergillus fumigatus (asthmaticus pulmonalis eosinophilia) Parazitás Schistosomiasis Ascaris Toxocara canis Microfiliaris (trópusi eosinophilia) Strongyloidiasis

14 Allergiás bronchopulmonális aspergillosis (ABPA)
Nem gombás fertőzés, hanem a gomba allergénjére kiváltott hyperszenzitivitási reakció Bronchiectasia centrális vagy a felső lebenyekre lokalizálódik Gyakran mucoid impaktációval

15 Allergiás bronchopulmonális aspergillosis (ABPA)

16 Bronchocentrikus granulomatosis (BG)
Ritka betegség, nem specifikus radiológiai eltéréssel Az esetek 2/3-ában szöveti eosinophilia nem jelenik meg Az esetek 1/3-ában perifériás oesinophilia, asthma bronchiale, biopsziás mintában gombafonalak vagy Aspergillusra pozitív köpettenyésztés

17 Bronchocentrikus granulomatosis (BG)

18 Eosinophil vasculitisek-Churg-Strauss szindróma
Allergiás granulomatosis és angiitis A CEP-hez hasonló CT eltéréssel jár Asthma bronchiale gyakori társbetegség Subpleurális konszolidáció Lobuláris elhelyezkedés migrációval Centrilobuláris nodulusok

19 Eosinofil vasculitisek-Churg-Strauss szindróma

20 Churg-Strauss szindróma szervi manifesztációi

21 Cystas fibrosis Csecsemőkori súlyos sorvadás
Testvérek egymás utáni érintettsége Légúti (sorozatos köhögés, fertőzések, bronchiectasia, cor pulmonale, dobverő ujj, cyanosis) és Gyomor-béltraktus tünetei: fejlődés elmarad, sorvad, széklete nagy tömegű, emésztetlen, bűzös Meconium ileus csecsemő korban (15%-ban) SZTE ETSZK nyomán

22 GÉN CF gén 7.kromoszóma hosszú karján,
1480 aminosavból álló fehérjét kódoló CFTR=cystic fibrosis transmembran protein EZ aktív KLORID TRANSPORTOT szabályozza. Leggyakrabban, 70%-ban a delta-F-508-as pozicióban van a hiba, de a nem egységes tünetekért az 1480 aminosavon belül bárhol előforduló defektus a felelős Előfordulás: 1:4000 SZTE ETSZK nyomán

23 CFTR SZTE ETSZK nyomán

24 Cisztás fibrosis transmembran protein
SZTE ETSZK nyomán

25 Natrium kalium pumpa zavar
SZTE ETSZK nyomán

26 Öröklődés: Autoszomális recessziv: szülők obligát heterozigóták
testvérek 50% hordozók (heterozigóták) 25% egészséges 25% beteg SZTE ETSZK nyomán

27 TÜNETEK EXOKRIN VÁLADÉK SŰRŰ: -meconium ileus
-obstipatio, hasmenés, végbél előesés -felszívódási zavar, A,D,E,K vit. Hiány pancreas enzimek hiánya- pótlás! -LÉGÚTI tünetek: köhögés, brochiectasia, cor pulmonale kialakulás megelőzés, fert. -besűrűsödött epe, asoospermia SZTE ETSZK nyomán

28 CF során a tüdő, béltraktus károsodása
SZTE ETSZK nyomán

29 CF érintett szervei: tüdő, hasnyálmirigy, máj, bélrendszer
SZTE ETSZK nyomán

30 Sűrű nyáktermelődés SZTE ETSZK nyomán

31 CF fiú SZTE ETSZK nyomán

32 Sorozatos légúti fertőzés
SZTE ETSZK nyomán

33 Diagnózis Veríték Cl 60mM/l felett Hasnyál mucin kóros
tripszin: nincs aktivitás Családkutatás! Genetikai vizsgálat Első CF-es gyermek megszületése után testvér intrauterin szűrése chorion biopszia vétellel- csak egészséges szülessen SZTE ETSZK nyomán

34 Kezelés Életminőséget befolyásol! NYÁKOLDÁS, PANCREAS ENZIM pótlás
GYÓGYTORNA, váladék kiköhögés TÁPLÁLÁS, vitamin, éjjeli szondatáp, MCT Fertőzés megelőzés,Pyocyaneus szűrés Erősítés, rehabilitáció Kiszáradás ellen, hidrálni, só pótlás Mobilizálás SZTE ETSZK nyomán

35 Fiziotherápia 1 SZTE ETSZK nyomán

36 Köhögtetés otthon SZTE ETSZK nyomán

37 Fiziotherápiás módszerek 2
SZTE ETSZK nyomán

38 Fektető pad SZTE ETSZK nyomán

39 Jövő: Génterápia vector: vírus?
Addig: rehabilitáció, beteg klubok, gondozás, fertőzés védelem, szűrés, támogatások (szociális, lelki, fizikális) SZTE ETSZK nyomán

40 Köszönöm a megtisztelő figyelmet!