Az immunrendszer Betegségei

Az immunrendszer A szervezet a testidegen anyagokkal állandó harcban áll Veleszületett Szerzett immunitás Lényege: a szervezet a saját anyagait meg tudja különböztetni a testidegen anyagoktól

Immunválasz A szervezetbe került idegen ill. a károsodás miatt idegenné vált saját anyagokat lebontja, semlegesíti. Aspecifikus Specifikus

Aspecifikus immunrendszer Gyomorsósav, csillók a légutakban Karéjos magvú fehérvérsejtek: Fagocytosis (bekebelezés) Enzimrendszerükkel feloldják Eosinophil sejtek: allergiás reakcióban keletkezett anyagokat bontják le

Endocytosis

Specifikus védekezés Sejthez kötött (cellularis) Testnedvben keringő (humoralis) Hordozói: lymphocytak

Cellularis immunitas A lymphocytakat a thymus – csecsemőmirigy termeli Innen a nyirokszövetbe vándorolnak T-lymphocytak: a testidegen antigént felismerik és elpusztítják Védik a szervezetet a vírusfertőzésekkel szemben

Humorális immunitás B típusú lymphocytak a bél, féregnyúlvány, mandulák állományában és a lép nyiroktüszőiben termelődnek Antigénhatásra immunglobulinokat termelnek IgA, IgG, IgM, IgE, IgD

Antigének A külvilágból a szervezetbe jutó anyagok jellegzetes oldallánccal A lymphocyták szaporodásnak indulnak Immunglobulinok képzését kezdik meg A speciális antigénhez speciális antitest kötődik és megsemmisítő

Antigén-antitest reakció A szervezet védelmét szolgálja Szekretoros IgA: a nyálkahártyán már agglutinálják a baktériumokat A vérben keringő fehérvérsejtek (granulocyta, monocyta) felszínén IgG antitestek elősegítik a baktériumok, gombák bekebelezését

Allergiás, anaphylaxias reakció A bazofil fehérvérsejtek felszínén IgE antitestek vannak Antigéninger hatására a sejt szétesik, belőle hisztamin szabadul fel

Immunkomplexek Antigén-antitest kötődés esetén térhálós szerkezet jön létre, mely lerakódhat a szövetekben, az erek falában vagy a vese glomerulusaiban: gyulladást hoznak létre Kóros esetben autoimmun folyamat jön létre

Az immunglobulinok felosztása IgM: nagy tömegű, nem jut át a placentán, azonnali immunválasz friss fertőzés esetén IgG: legkisebb molekulatömeg, ebből van a legtöbb a vérben. Átjut a placentán, védelmet jelent a magzatnak. Régebbi fertőzésre utal. IgA: antibakteriális és antivirális hatású, vérben, nyálban, anyatejben van

Az immunglobulinok felosztása IgD: antibakteriális hatású IgE: allergiás folyamatokban van szerepe A szervezet az élettani önállóságát a környezet antigénjeivel szemben a specifikus immunglobulinokkal védi meg

Komplementek Az immunglobulinok hatását segítik, felerősítik Az élő kórokozók membránját tönkreteszik, feloldják

Az immunrendszer fejlődése A magzati életben kevés testidegen anyag jut a magzatba (placenta védő szerepe) De: méhen belüli fertőzés ellen IgM-et tud termelni a magzat Egészséges újszülött vérében csak anyai IgG Az anyai ellenanyagok 3-5 hónapos korra eltűnnek, a csecsemő addigra már termel saját immunglobulinokat, de keveset

Transzplantáció Azonos vagy közeli szöveti antigénekkel (HLA) rendelkező szervet lehet beültetni Az immunrendszer sajátjaként fogadja el (immunszuppresszív kezelés segít) Ha nem, kilökődik

Az immunrendszer betegségei

Három csoportra osztjuk Immunhiányos állapotok Veleszületett, szerzett Autoimmun betegségek Allergiás-atopiás kórképek

Immunhiányos állapotok Közös tünet: a humoralis és/vagy cellularis immundefectus miatt ismételt fertőzések Veleszületett Szerzett

Veleszületett immunhiányos állapotok Aspecifikus védekezés Hiányoznak a granulocytak Nem tudnak fagocitálni (bekebelezni) A bekebelezett baktériumokat nem tudják megölni T- és B.lymphocytak hiánya B-ly hiány: agammaglobulinaemia T-ly hiány: ismételt gombás és vírus fertőzések

Szerzett immunhiányos állapotok Human immundefficiencia vírus (HIV) Átmeneti immunhiányos állapotok Tartós hasmenés Csökkent fehérjebevitel Vérképzőszervi betegségek Sugárkezelés Lépeltávolítás Szteroid-, cytosztatikus kezelés Vírusbetegségek (pl. bárányhimlő)

Szerzett immunhiányos állapotok Koraszülöttek Krónikus betegek Fejlődési rendellenesség Mucoviscidosis Vitium Kezelés: javítható immunglobulinnal a gyermek állapota, közösségbe nem mehet!

Autoimmun betegségek Citotoxikus reakció: a saját sejteket testidegennek ismeri fel és eltávolítja Infekciók Gyógyszerek Keresztallergia Pl. streptococcus utóbetegségek!

Autoimmun betegségek Cytotoxikus reakción alapuló betegségek: Reumás láz Sysemas lupus erythematodes (SLE) Emésztőszervi: gyulladásos bélbetegségek Haematológiai betegségek: haemolyticus anaemia, agranulocytosis, thrombopaenia Idegrendszeri: leukoencephalitis Endokrin szervek: thyreoiditis

Autoimmun betegségek Arthus reakció: a keringő antigén-antitest komplex az erek falát károsítja, a kapilláris keringés leáll, az adott terület károsodik Rheumatoid arthritis Dermatomyositis Scleroderma Glomerulonephritis Schönlein-Henoch purpura szérumbetegség

Az autoimmun betegségek felosztása Szisztémás betegségek Szervspecifikus autoimmun betegség

Szisztémás kórképek SLE JRA Dermatomyositis Scleroderma Közös jellemző: magas láz, krónikus gyulladás különböző szervekben, gyorsult süllyedés

Szisztémás lupus erythematodes SLE Változatos tünetekkel jár Sok szervez károsít Hullámzó lefolyású Főképp lányokat érint Általában 8 éves kor körül kezdődik

SLE tünetei Izületi gyulladás Pillangó erythema Kiütés, bőrvérzés Idegrendszeri tünetek Carditis Nephritis

SLE

Laboratóriumi leletek: Leukopenia, thrombopenia, anaemia Magas süllyedés és CRP Magas immunglobulinszint Autoimmun ellenanyagok: rheuma faktor, antinuklearis antitest, LE sejtek Coombs próba pozitív

SLE kezelése Nemszteroid gyulladásgátlók Szteroidok Immunszuppresszív szerek Cytostatikus szerek

Juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) Izületek (térd, boka, csípő, csukló, ujjak, csigolyák) krónikus gyulladása Az izület mozgása korlátozott Magas láz Bőrkiütés Nyirokcsomó, lép, májmegnagyobbodás

JRA Labor: magas gyulladásos paraméterek, anaemia Immunológiai leletek: immunglobulinok magasak LE sejtek, antinuklearis antitestek

JRA 3 megjelenési formája Sisztémás forma: Still kór Hosszan fennálló lázas állapot Kiütés Polyarthritis Izületi destructio Nyirokcsomó, máj, lép megnagyobbodás Szívgyulladás, szivárványhártya gyulladása

JRA 3 megjelenési formája Sokízületi forma: Nagylányokon Hőemelkedés, izületi fájdalom 5 vagy több izület érintett csontdeformitások

JRA 3 megjelenési formája Kevésízületi forma: 1-2 izület beteg Gyakori szemszövődmény Csigolyák érintettek lehenek

JRA diagnózisa Labor- és RTG vizsgálatok Immunszerológia

JRA terápia Nemszteroid gyulladáscsökkentők Szteroid Immunszuppresszió Gyakori másodlagos fertőzések Rendszeres szív- és vese ellenőrzés

Dermatomyosists, polymyositis A bőr és az alatta lévő izmok autoimmun gyulladása Lefolyása hosszadalmas, hullámzó Első tünetek: izmok fáradékonysága Súlyos esetben a légzőizmok is érintettek lehetnek

Tünetek

Dermatomyositis Gottron papula

Dermatomyositis EMG Biopszia Immunológiai vizsgálatok Kezelés: Szteroid, fájdalomcsillapítók

Scleroderma Bőr és a belső szervek ereinek gyulladása, sorvadása Az izomzat és a bőr elsorvad A simaizmok is sclerotikussá válnak A lefolyást a belső szervek állapota szabja meg

Szervspecifikus kórképek Reumás láz Nephrosis sziondróma Haemolytikus anaemia Thrombopaenias purpura Basedow-kór Addison kór Diabetes mellitus

Atopias-allergiás betegségek Atopia: allergiás betegségre való hajlam Olyan anyagok is kiváltanak reakciót, ami más embereknél nem A nyálkahártya áteresztőképessége fokozott IgA antitesttermelés elégtelen, IgE viszont fokozott

Allergia Kóros tüneteket előidéző reakció Korai: antigén-antitest reakció a szervezet saját sejtjeihez kötődve játszódik le Fél óra alatt odema, bőrpír, basophil fehérvérsejtekből kiszabadult hisztamin okozza Ismételten bejutott allergén váltja ki Gyógyszerallergia, szérumbetegség, csalánkiütés

Allergia Késői allergiás reakció: sejtközvetített, cellularis h után ad reakciót Tuberculinallergia, kontakt dermatitis, transzplantációs immunitás

Atópiás-allergiás kórképek Gyermekek %-a szenved atopiás megbetegedésben Korai típusú allergiás reakció jellemző IgE szint magas a vérükben Serdülőkorra a betegek harmada gyógyul

Atópiás-allergiás kórképek Atópiás kóreredet valószínű, ha Más családtagnak is van allergiás betegsége Tünetmentes időszak után azonos kialakulás Láz nélkül jó általános állapotban Meterológiai, évszakos vagy endocrin ingadozás Környezeti diétás megfigyelések Adrenalin, hisztamin és szteroidkezelésre jól reagál

Atopias betegséget előidéző allergének Állati, növényi vagy kémiai anyagok Tápcsatorna, légút vagy bőr a behatolási kapu Étel: Tehéntej, tyúktojás, hal, sajt, gomba, eper, málna, dinnye, dió, méz Inhalatív: háziporatka, libatoll, szőr, rostok, pollenek Bőrön: kémiai szerek, spóra, baktériumok

Allergia Urticaria

Poratka

Diagnosztika Eosinophilia Magas IgE szint Provokációs tesztek Eliminációs tesztek Allergiás bőrpróbák Légzésfunkciós próba Hisztamin felszabadítási teszt RAST

Az allergiás betegségek felosztása Légzőszervi betegségek Szénanátha, allergiáslégcsőhutus, asthma bronchiale Kezelés: Allergén kiiktatása Hyposensitizatio Antihisztamin

Szénanátha

Emésztőszervi betegségek Szájgyulladás, hasi fájdalom, hasmenés a jellegzetes tünetek Kiiktatás javasolt Bizonyított, ha megszűnik, visszaadva újra provokálja a tüneteket

Bőr allergiás betegségei Atopias dermatitis Csalánkiütés

Szérumbetegség Állati savó beadása után tapasztalták Anaphylaxias reakció alakult ki Csalánkiütés Quinque oedema Gégeödéma, fulladás