Cystás vesebetegségek Obstruktív nephropathiak Vesedaganatok

Slides:



Advertisements
Hasonló előadás
A COPD diagnózisa és kezelése
Advertisements

Ízeltlábúak törzse.
FOGAMZÁSGÁTLÁS PERIMENOPAUSÁBAN
A krónikus parotitis sebészi kezelése
Karbantartás- és eszköz menedzsment Maintenance Assistant™ rendszerrel
Radiológiai intervenciók vesebetegekben
Idült vesebetegség felismerésének és beosztásának új hazai irányelve
ÉLETTANI SÁRGASÁG Hyperbilirubinaemia - éretlen vörösvérsejtek fokozott széteséséből származó epefestékszint-emelkedés.
IDŐSEK VILÁGNAPJA október 1..
A VESEELÉGTELENSÉG PROGRESSZIÓJA I
A krónikus hasmenés.
Az öröklődő polycystás vesebetegség mint dialízishez vezető állapot
Felnőttkorban felismert hereditaer nephropathiák
Nephrológiai gondozásra nem szoruló vesebetegek ellátása
Haematuria vizsgálata FMC Szépvölgyi úti Dialízis Központ, Budapest
Családorvosok legfontosabb feladatai
A renális Ca-P anyagcserezavar kezelésének aktualitásai-
A háziorvos szerepe a dializált, transzplantált betegek ellátásában
Veserák sarcoid-like elváltozással osztályvezető főorvos
Vesebiopsziával igazolt thromboembolizáció
Kismedencei térfoglaló folyamatok - az ultrahang vizsgálat jelentősége
A veseműködés vizsgálata
Lázár István Témavezető: Hajdu András
Dr. Bandur Szilvia Dr. Kovács András, Dr. Kocsi Anikó,
Pest megyei Tüdőgyógyintézet, Törökbálint
Az érdi mammográfiás szakrendelés egy éve
PAJZSMIRIGYRÁK KEZELÉSÉVEL SZERZETT TAPASZTALATAINK
Jenei László, Kemény Vendel
MEDIASTINALIS TÉRFOGLALÁS – ESETBEMUTATÁS
Arteria profunda femoris aneurysmájának sikerrel operált esete
Az F-próba szignifikáns
EJF Építőmérnöki Szak (BSC)
EJF Építőmérnöki Szak (BSC)
Epeúti betegségek.
2012. február 15. Paulik Áron. i:=0 CIKLUS AMÍG i
PULMONALIS WEGENER GRANULOMATOSIS. Dr. Csiszér Eszter.
A Wegener granulomatosis szemészeti tünetei és terápiája.
Képalkotó diagnosztika
Képalkotó diagnosztika
Máj és az eperendszer betegségei
Hasnyálmirigy és lép betegségei
Nőgyógyászati betegségek
Onkoterápia kardio-vaszkuláris szövődményei Pest Megyei Orvos Napok
Infect pancreas nekrózis korai endoszkópos kezelése
Gerinchúrosok.
Korona Üzleti és Szolgáltató Központ Makó, Széchenyi tér
Korányi Sándor a nephrológus
A veseműködés vizsgálata
Meckel-diverticulum, „meg kell” fontolni
Közeli tárgy zavaró visszhangja. Érzékelőfej Zavaró felület Folyadék Távolság Idő.
6. Az atommag is ... a. szcitigráfia.
Mi fán terem az ételhulladék?
Csőkötések (acél csövek)
Érsérülések A kéz vérellátását az arteria ulnaris és az
Máté: Orvosi képfeldolgozás12. előadás1 Három dimenziós adatok megjelenítése Metszeti képek transzverzális, frontális, szagittális, ferde. Felület síkba.
Autosom domináns tubulointerstitiális vesebetegségek új beosztása Dr. Pucsok Klára belgyógyász, nephrologus klinikai szakorvos Debreceni Egyetem KK. Belgyógyászati.
Pulmonalis cryptococcosis. Cryptococcus Sarjadzógomba,eltérő nagyságú/4-20 um/ sejtek vastag tokkal Blastospórákkal szaporodik Saprofita, főleg galambürülékkel.
KERINGÉSI RENDSZER NEM UNOD MEG A CIKLUST, (HA MEGUNOD VÉGED)
Mini-flap projekt Borda-Carnot átmenet 2  BC-átmenet: áramlás irányába bekövetkező hirtelen keresztmetszet- ugrás, cél a közeg lassítása,
Nőgyógyászati betegségek
MÉHENKÍVÜLI TERHESSÉG
SZTE Radiológiai Klinika
Copacabane Strand mehr USA FELSŐ-TÓ APOSTOL-SZIGETEK JÉGBARLANGOK
Dátum Előadás Oktató/megjegyzés
Minimalizmus - „ A kevés is sok”
Körülvesz a völgy, hol a halál sötét árnyékot vet, De szereteted őriz és véd. Felkavar és zúg a vad vihar a szívemben bent, Ő velem van, és ennyi elég.
A tehetséges tűzfalfestő
Nemzetközi kapcsolatok Fabry International Network 5th Fabry Expert Meeting Athén május
Golyva. Pajzsmirigy tumorok.
Előadás másolata:

Cystás vesebetegségek Obstruktív nephropathiak Vesedaganatok Tislér András 2012

Egyszerű vesecysta Nagyon gyakori – korral a számuk nő Lehet soliter, többszörös, bilaterális Általában melléklelet és nem okoz tüneteket Esetleges szövődmény -infectio

Egyszerű cysta UH: Kerek, éles sima fal Bennék echomentes posterior echo-árnyék

Egyszerű cysta CT: Éles, jól demarkálódó vékony fal Homogén benék, <20HU Kontraszt nem változtatja

Egyszerű cysta : differenciál Dx APKD Lokalizált cystás betegség Malignitás Megvastagodott, szabálytalan fal szeptumok Kontrasztra változás multiplex

Szerzett vesecysták Típusosan dializált betegekben és krónikus vesbeetgségben észlelhető Idővel számuk nő Általában tünetmentes Pathogenesis Nem egyértelm: pl. proto-oncogének, növekedési faktorok aktiválódása okozhatja Szövődmény Vérzés, infectio carcinoma (8-10 évvel a dialízis elkezdése után) tumor szupresszor gének mutációja (VHL) Szűrés UH 3-5 évente,CT ha pozitív

Szerzett cystás vesbetegség Kis vese Tiszta bennék

Medulláris szivacsvese a gyűjtőcsatornák medulláris részének tágulatai etiológia ismeretelen Tünetek Általában tünetmentes Járhat hematuriával, nephrolithiasissal, nephrocacinosissal, dRTA Diagnózis UH: papillaris kalcifikáció Natív rtg: hiperdenz papillák, kalcifikáció Pyelogram: „festőecset” jel CT: papilláris kalcifikáció, hyperdenz papillák Kezelés: Bő folyadék, acidosis vagy nephrolith esetén pl K-citrát

Medullary sponge kidney

Medullary sponge kidney

Medullary sponge kidney : multidetector CT

Autosomális domináns polycystás vesebetegség (APKD) Gyakori – 1:400-1000 élveszülésre Veseelégtelenséghez vezet Mintegy 50% kerül felismerésre

Polycystins polycystin 1 és 2 interakció C-terminális domain hibás cilia funkció epithelial sejt növekedés Cysta kialakulás és nővekedés Epithel proliferáció Folyadék secretio (cAMP) Fibrózis

APKD: cysta növekedés

APKD: cysta növekedés

APKD – cystogenesis

APKD

APKD – renális manifesztáció Cysta növekedés fiatal kortól Progresszív veseelégtelenség (középkortól, összefügg a vese-cysta növekedés mértékével) Deréktáji és hasi fájdalom Cysta bevérzés, fertőzés, kövesség haematuria (50%) Húgyúti fertőziés (20% ffi-80% nő) Vesekövesség (20%, húgysav) Proteinuria (<1g/nap)

APKD – progresszió

APKD – extrarenális manifesztációk Cerebralis aneurizma (4-10%) Ruptura: veszélye nő a mérettel, hypertoniával, családi anamnézissel Szűrés Korábbi vérzés, foglalkozás nagy rizikójú, fejfájás, családi anamnézis Koronária aneurizma, aorta disszekció - ritka Billentyűhibák – 25-30 % Mitrális prolapszus, Ao insuff Hepatikus cysták (10-60%) Pancreas cysták Diverticulumok, herniák

APKD

APKD

APKD: májciszták

APKD: agyi aneurizma

APKD – klinikai lefolyás A progresszió rizikófaktorai Fiatal kor a diagnózis idején Afro-amerikai rassz férfi PKD1 makroszkópos haematuria hypertonia Progresszíven növekvő veseméret Progresszió sebessége a felmenő rokonoknál

APKD – klinikai lefolyás

APKD kezelés vérnyomáscsökkentés ACEI , CCB Ciszta punkció HD, PD, Transzplantáció koffein kerülése (emeli a cAMP szintet) Vasopressin V2 receptor antagonista – tolvaptan Amiloride: csökkent Na transzport Somatostatin: csökkenő folyadék akkumuláció mTOR inhibitorok (sirolimus, everolius) csökkenő tubuláris sejt proliferáció, lassabb cysta növekedés bő folyadékbevitel (ADH szintet csökkenti)

APKD – szűrés

Nephronophtysis, medulláris cisztás vese komplex

Medulláris cisztás vese Klinikai kép Nephronophtysis Csecsemő-gyermekkor Csökkent koncentrálóképesség Na-vesztő vese Progresszív veseelégtelenség Tapetoretinal degeneration (Senior-Loken sy) Cerebellar ataxia, mentális retardáció retinitis pigmentosa (Leber) Hepatosplenomegalia Medulláris cisztás vese Fiatal felnőttkor Lassan progrediáló veseelégtelenség Hyperuricaemia, köszvény

(Tam-Horfall protein) Inversin nephrocystin Uromodulin (Tam-Horfall protein)

Sclerosis tuberosa Autoszomális domináns öröklődésű ritka betegség angiomyolipoma (tuber) képződés a bőrben, agyban, vesében Spontán mutáció gyakori Genetika TSC 1 (hamartin chr 9), vagy TSC 2 (tuberin chr 16) mutáció: A kettő fehérje komplexe normális esetben a sejtproliferációt gátolja

Sclerosis tuberosa: klinikai tünetek Vogt triász(50%) görcsök Mentalis retardáció Angiofibroma a bőrön arcon Renális lézók Angiomyolipoma zsírszövet, simaizomszövet, vastag falú vérerek vesecysták panaszok Deeréktáji fájdalom, vérzés, carcinoma

Tuberous sclerosis

Tuberous sclerosis

Tuberous sclerosis

Von Hippel-Lindau betegség (VHL) Autosomal dominant diesease, abnormális angiogenezissel, benignus és malignus tunorokkal Haemangioblastoma (retinális is) „Clear cell” vesecarcinoma, vesecysták Pheochromocytoma Pancreas cystadenoma, neuroendocrin tumor VHL tumos szupresszor gén mutáció (chr 3) pVHL A hypoxia inducible factor-1 (HIF-1), VEGF, PDGF regulációjában vesz részt A vese a betegek 75%-nál érintett 60 éves korukra a betegek 70%-nál vesecarcinoma kialakul rendszeres szűrés CT, MR - elengedhetetlen

Von Hippel-Lindau betegség (VHL)

Von Hippel-Lindau betegség

Von Hippel-Lindau betegség

Von Hippel-Lindau betegség

Vesicoureterális reflux (VUR) – reflux nephropathia Retrográd vizeletáram a hólyagból az ureterbe ill pyelonba Ureter beszájadzási zavar vagy, fejlődési rendellenesség, hibás billentyű működés Reflux nephropathia Megnövekedett nyomás ill visszatérő felső húgyúti infekciók következtében: Krónikus intersitialis nephritis (fokális) Secunder krónikus veseelégtelenség, glomeruláris sclerosis Gyakran tünetmentes, de lehet visszatérő UTI, hypertonia, enyhe proteinuria Terápia: UTI elkerülése, műtéti reimplantáció

Vesicoureterális reflux (VUR)

Vesicoureterális reflux (VUR)

Renal cell carcinoma (RCC) Risk factors Smoking Occupational exposure Cadmium, asbestos, petroleum py-products Obesity Acquired cystic disease Analgetic abuse Genetic factors VHL C-met oncogene mutations Hereditary leiomyoma RCC (Reed syndrome)

RCC pathology Clear cell proximal tubule, most frequent, associates with 3p deletion – VHL Chromophilic Papillary Chromophobe Intercalated cells, several somatic mutations Oncocytic Eosinophilic cells, collecting duct, benign course Bellini’s duct tumor More agressive

RCC medical therapy Chemotherapy Single agents usually not effective Vinblastin, floxuridine, 5-FU Non clear cell – carboplatin Immunotherapy Interferon alpha, gamma Combination with chemotherapy, debulking nephrectomy Interleukin-2 Anti angiogenesis therapy