Családorvosok legfontosabb feladatai a glomeruláris és tubulointerstitialis nephropathiák ellátásában Prof. Dr. Nagy Judit egyetemi tanár PTE AOK II. Belklinika Klinika és Nephrológiai Centrum, Pécs

Debreceni Nephrológiai Napok, 2012 Családorvosok legfontosabb feladatai a glomeruláris és tubulointerstitialis nephropathiák ellátásában Dr Nagy Judit Debreceni Nephrológiai Napok, 2012

Családorvosok legfontosabb feladatai - az akut és krónikus vesebetegségek korai felismerése, szsz szűrővizsgálatokkal - felismert esetekben etiológia, súlyosság (CKD stádium), progresszió, szövődmények, kardiovaszkuláris rizikófaktorok kivizsgálása és kezelése szsz. nephrológiai beutalás - komplex, általános, nem betegség specifikus vesevédő kezelés bevezetése mindenkinél !!! - krónikus vesebetegek időszakonkénti rendszeres vizsgálata, gondozása szsz. a nephrológiai szakrendeléssel közösen (Mátyus J, Praxismenedzsment, 2011, 1.18-20)

A nephron szerkezete és az erek

I. Glomeruláris betegségek Klinikai tünetegyüttesek: 1) Akut nephritis syndroma 2) Gyors progressziójú glomerulonephritisek (GN) 3) Nephrosis syndroma 4) Olygosymptomás GN (tünetszegény vizeleteltérések) 5) Macrohaematuria akut veseelégtelenséggel vagy anélkül 6) Krónikus glomeruláris betegségek krónikus veseelégtelenséggel

1) Akut nephritis syndroma Hirtelen kezdet Tompa, kétoldali deréktáji fájdalom, oliguria, kétoldali periorbitális oedema, hipertónia, makrohaematuria lehet Laboratóriumi leletek: - haematuria, mérsékelt proteinuria (<3 g/24 óra), csökkent vesefunkció (emekedett se. creatinin)

2) Gyors progressziójú GN Gyorsan (napok-hetek alatt) kialakuló veseelégtelenség oliguriával A különböző etiológiájú kórképek tünetei különbözhetnek (pl. vasculitisekben purpurák stb.) Laboratóriumi leletek: - gyorsan fokozódó se. creatinin emelkedés - hematuria, mérsékelt proteinuria (<3g/24 óra) - a különböző etiológiájú kórképekre jellemző eltérések, pl . anti-GBM antitestek Azonnali beutalás szükséges !!

3) Nephrosis syndroma Generalizált oedema, mely követi a nehézségi erőt (elkülönítendő a jobb szívfél elégtelenségtől !!), gyakori thrombosisok, infekciók Laboratóriumi eltérések: - hypoproteinaemia, hypalbuminaemia, hypercholesterinaemia - súlyos proteinuria (>3.0-3.5 g/24 óra), lipiduria Azonnali beutalás szükséges !!

4) Olygosymptomás GN (tünetszegény vizelet eltérések) Laboratóriumi eltérések: - enyhe proteinuria - mikroszkópos haematuria (dysmorph vvt-k) - általában hosszú ideig normális a vesefunkció Átmeneti akut macrohaematuriás epizódok előfordulhatnak, gyakran átmeneti akut veseelégtelenséggel (5) Perzisztáló tünetek, egy éves megfigyelés után ill macrohaematuriánál beutalás szükséges !!

6) Krónikus GN Ismert 1) – 5) - ig felsorolt glomeruláris betegségek végkimenetele lehet vagy szűrővizsgálatok deríthetik ki Soká tünetszegény lehet, gyakori a hipertónia, végül megjelennek az uraemia tünetei Laboratóriumi leletek: - a proteinuria ált. mérsékelt fokú, de lehet >3g/nap (nephrosis syndroma nélkül !!) - se. creatinin általában lassan nő, eGFR lassan csökken UH : mindkét vese megkisebbedett !!

Tubulointerstitialis nephritisek (TIN) TIN = a tubulusok és az interstitium gyulladása - acut – chronikus

Acut TIN Etiológia Gyógyszerek (részleteket l. később) 2) Infekciók - baktériumok: Brucella, Campylobacter jejuni, Leptospira, E. Coli stb. - vírusok: Hanta virus, HIV stb. - paraziták: Toxoplasma stb. - egyéb: Chlamydia, Mycoplasma stb.

Etiológia (folyt.) Szisztémás betegségek - Sjögren’s syndoma - SLE - sarcoidosis stb. Idiopathiás TINU syndroma (TIN + anterior uveitis) stb.

Acut gyógyszer-indukálta TIN Etiológia: - Antibiotikumok Penicillinek és származékaik (elsősorban methicillin, ampicillin) Cephalosporinok Quinolonok (főleg ciprofloxacin) Egyebek

Etiológia (folyt.) - Diuretikumok (furosemid stb) - Antiepiletikumok (phenytoin stb) - Analgetikumok (metamizol stb) - Nem steroid gyulladásgátlók (indometacin, piroxicam, phenylbutazon stb) - Egyebek (főleg allopurinol, cimetidin, omeprazol) - Természetgyógyászati szerek, drogok („gyógynövények”)

Klinikai tünetek: - láz (85-100%) - maculopapulosus bőrpír (25-50%) - arthralgia - akut veseelégtelenség (20-50 %-ban felléphet) - nephrosis syndroma előfordulhat NSAID (fenoprofen!) okozta esetek 75%-ában

Laboratóriumi leletek: - eosinophilia (40-80 %), átmeneti - se. creatinin emelkedés (60-95%) Vizelet eltérések: - haematuria, normál vvt-k (60-95 %) - kisfokú proteinuria (<1 g/24 óra) - steril pyuria (60-90%) - eosinophiluria (átmeneti) Azonnali beutalás szükséges !!

Krónikus TIN Etiológia 1) Gyógyszerek - analgetikumok - NSAID stb. 2) Toxinok - nehéz fémsók (ólom stb.) - aristolochiasav, mint nephrotoxin kínai gyógynövény nephropathia (Chinese herb nephropathy) újabban ide sorolják a Balkán nephropathiát is

Etiológia (folyt.) 3) Metabolikus dysfunctiók - krónikus hypokalaemia vagy krónikus hypercalcaemia - húgysav nephropathia stb. 4) Immun – mediálta - SLE - Sjögren sy stb. 5) Haematológiai betegségek - myeloma multiplex stb.

ANALGETIKUM - NEPHROPATHIA Jellemző: - krónikus lefolyású, lassan progrediáló vesebetegség végül uraemia kialakulásával - megelőzhető !! - a vesék megbetegedése gyakran egy tünetegyüttes része (analgetikum syndroma)

Etiológia: - hosszú ideig, - rendszeresen, kombinált, fenacetint (paracetamolt?) is tartalmazó analgetikumok szedése okozhatja

A krónikus gyógyszerszedés leggyakoribb okai: - krónikus fejfájás - krónikus izületi fájdalom

KLINIKAI KÉP gyakran tünetmentes ritkán: vesekólikák (papilla necrosis miatt) később: hypertonia végül: lassan kialakuló chronicus veseelégtelenség acceleralt atherosclerosis húgyúti malignus tumorok

DIAGNÓZIS Laboratóriumi leletek - korán fellépő anaemia és koncentráló képesség csökkenés - steril pyuria - haematuria (ép vvt-k) proteinuria < 1 g/nap, de előfordulhat a folyamat előrehaladásakor 3 g/nap is Gyanú esetén nephrológiai kivizsgálás szükséges !!

DIAGNÓZIS (folyt.) KÉPALKOTÓ ELJÁRÁSOK UH vagy CT - vesék nagysága csökkent - vese kontúrok egyenetlenek papilla meszesedés „Rutin” hasi UH-nál diagnosztizálható!!

TERÁPIA Specifikus gyógyszer elhagyás Nem specifikus „vesevédő” kezelés A betegek rendszeres szűrővizsgálata (és szsz. megfelelő kezelése) - húgyúti tumorokra - atheroscleroticus komplikációkra K közös gondozással

MEGELŐZÉS Gondolni kell rá! Keresni kell az egész tünetegyüttest Analgetikumok elérhetőségét recepthez kötötték, de fenacetin teljes kivonása kellene! (Antineuralgica, Dolor maradt a hazai piacon ! )

Pathophysiologia: Pathologia: - gyógyszer (mint hapten) és fehérje alkotta complexek elleni celluláris (gyakori) és/vagy humorális (ritka) immunválasz - egyéni érzékenység van a dózis és a kialakulási idő tekintetében is Pathologia: Fénymikroszkópia: - kérgi interstitiumban gócos mononuclearis, főleg lymphocytás infiltratio, gyakran eo-k, - oedema - tubularis necrosis

1. Vese csökkent tömege 2. Vesekontúr egyenetlensége 3. Papilla meszesedés