Neurológia

Anencephalia

Microcephalus Agykoponya mérete kicsi Anyai alkohol fogyasztás is állhat a háttérben (formaldehid Alkohol metebo- lizmusa során Károsít)

Foetalis Alkohol Syndrome/FAS/FAE

FAS/FAE

Foetalis alkohol szindróma Anyai alkohol fogyasztás rendszeres Lassú intrauterin növekedés, később is lassú súlyfejlődés, hosszfejlődéshez képest elmaradás, táplálás is nehezebb ARC: agykoponya méret kicsi, arckoponya kozépső része lapos,szemek távol, epicanthus, orrnyereg kicsi, orr rövid, fülek alacsonyan ülnek IDEGR.: motoros koordináció zavar, tanulási készség rossz, viselkedési zavar, beilleszkedés zavar Egyéb rendellenességek. Szívfejl,. Szájpad hasadék, immundefektus (fert.hajlam)

Spina bifida, AFP szűrés volt??

Spina bifida

Myelomeningocele

Meningocele és operált forma

Agysérv

Idegrendszer vizsgálata PSZICHIKUM, VISELKEDÉS TESTHELYZET, TESTTARTÁS MOTORIUM, IZOMTÓNUS, SPONTÁN MOZGÁS REFLEX VIZSGÁLAT ÉRZŐKÖR: ÉRINTÉS, HŐ, FÁJDALOMRA VÁLASZ ÉRZÉKSZERVEK AGYIDEGEK I. SZAGLÓ II. LÁTÓ III., IV., VI. SZEMMOZGATÓ V. TRIGEMNUS VII. FACIALIS VIII. HALLÓ, IX – X. UVULA, LÁGYSZÁJPAD MOZG. KISAGYI – VESTIBULARIS RENDSZER: MOZG. KOORDINÁCIÓ

Elemi reflexek

Landau reflex

Gestatiós kor megítélhető mozgathatóságból

„Béka tartás”, koraszülöttön vagy agyvérzett kis csecsemőn

Facialis paresis

Babinsy jel

Subarachnoidalis vérzés

Subduralis vérzés

Liquor keringés

Hydrocephalus Naplemente tünet

Hydrocepalus http://hydrocephalus.mindworks.hu/index.html

Tág oldalkamrák

Tátogó oldalkamrák

Pneumoencephalogram hydrocephalusban

Fejkörfogat növés havi 1 cm-nél több

Shunt szerkezete

Ventrikularis shunt

Shunt

Shunt elzáródás jelei: Aluszékony Érdektelen Hány Táplálhatatlan Pulzus esik

Postoperativ állapot

Meningealis izgalmi jelek NYUGTALANSÁG, FEJFÁJÁS, TUDATZAVAR, HÁNYÁS, SIKOLY VADÁSZKUTYA TARTÁS TARKÓKÖTÖTTSÉG KERNIG BRUDZINSKI ADDUCTOR – HÁROMLÁB HIPERESZTÉZIA FOKOZOTT DERMOGRAFIZMUS, ÉLÉNK REFLEX Csecsemők: Kutacs feszes, pulzál Görcs

Meningitis tünet Hányás SIKOLY Hyperaesthesia LÁZ Vadászkutya Kifejezéstelen, letargiás, sápadt

Meningitis,vérzéssek bőrön

Meningitis purulenta Kórokozók: Meningococcus bakt Haemophilus influenzae Pneumococcus B-csoportú Streptococcus /Újszülött korban/ Streptococcus pneumoniae „ E. Coli „ Listeria monocytogenes „ Tünetek: Cseppfertőzéssel, orr-garaton hatol be. Vér-agy gáton áthatol, gyulladásos mediátorok agyoedemát generálnak -Láz, fejfájás, hányás -tarkókötöttség: Kernig-Brudzinski tünet poz., dermographismus -eszméletzavar, görcs, látótér kiesés, bénulásos tünetek -Waterhouse-Friderichsen szindróma: bőrvérzések, necrosis, mellékvese vérzés!!! -Csecsemőn fentiek hiányozhatnak: Kutacs elődomborodás, hányás, sikongató sírás

Meningitis gyanuja esetén teendő Azonnali hospitalizáció, ott lumbálpunktio, antibiotikus és tüneti kezelés. H. influenzae, Pneumococcus és N.meningitidis egyes fajtái ellen van védőoltás Meningococcus meningitis epidemia kialakulásának megakadályozására kontakt személyek Rifampicin szedésével lehetséges Cseppinfectio terjedés prevenció Immunrendszer erősítése környezet számára (vitamindús táplálkozás)

Vírusos meningoencephalitis Agyhártyák mellett agyszövet változó mértékű gyulladása Tünetek: láz, eszméletvesztés,hányás meningealis izgalmi jelek, görcs, centralis tünetek: vérnyomás, légzés, szívműködés Kórokozók: Cytomegalovírus(CMV), Herpes simplex 1 és 2(ez újszülöttön), Epstein-Barr vírus, Kullancs,Coxackie,Polio vírus Újszülött: TORCH (Toxopl., Rubeola,CMV,Herpes) Maradványtünettel vagy nélküle gyógyulhat

Agyoedema Tünetcsoport. Ok: agysejtek ozmotikus duzzanata gyulladáskeltő anyagok sejtekbe behatolása miatt (neuroinfectiók, mérgezések, uraemia, só-víz háztartás zavar, műtét utáni állapotok, vízmérgezés miatt) Tünet: Agynyomás fokozódás Meningealis izgalmi jel lehet Szemfenéken papilla pangás Hányás, émelygés, táplálhatatlanság (hányásközpont izgalma miatt) Súlyos esetben pulzus csökkenés, vérnyomás esés nyúltagyi központ izgalma miatt, nyúltagy öreglyukba beékelődése fenyeget!! TH: DEhydrálás: Mannitol iv Glicerin infusio, per os (lehűtve, citrommal, édeskés, csúszós íz) Intenzív osztályon kezelendő, megfigyelés Azonnali hospitalizáció, lumbálpunktio, antibiotikus és tüneti kezelés

Gyermekkori agydaganatok Leukaemiák után a második leggyakoribb daganat fajta, nem egységes szövettan, bármely életkor TÜNETEK: INTRACRANIALIS NYOMÁSFOKOZÓDÁS: nausea nélküli hányás,reggel, látászavar viselkedés- személyiségzavar Neurológiaia tünetek: kancsítás megjelenik, „Csillagjárás”, agyideg bénulás, papilla oedema Csecsemő kutacsa feszessé Hydrocephalus tünetei megjelenhetnek Hypothalamus hormonok hiánytünetei dominálhatnak (törpe, diabetes insipiduus) DG: CT, MRI TH: Műtét Irradiáció Shunt Dehydrálás

Görcsök okai csecsemő-gyermekkorban Alkalmi, akut, nem recidiváló görcsök (egyszeri görcs,ismétlődés nem valószínű) Lázas ecclampsia : Valódi lázgörcs: 38,5 C fok feletti láz esetén Rövid ideig tart, szimmetrikus Teednő: görcs csillapítás, láz csillapítás, megelőzés (kisebb lázat is csillapítsunk csecsemőn), kúp, hűtőfürdő Komplikált lázgörcs : 37,5 C fokot nem meghaladó hőemelkedés mellett, hosszabb ideig tartó és/vagy nem a testet szimmatrikusan érintően zajlik a görcs. Ilyenkor gyakran van EEG eltérés, ezen formából epilepsia kialakulásának valószínűsége nő. Kivizsgálás javasolt Teendő: hurutok kezdetén is lázcsillapítás, komplikált láz: Germicid_C (sevenal tartalmú)

Görcsök okai 2. Idegrendszeri fertőzések (meningitis, encephalitis, agytályog) - agyvérzés, subduralis haematoma, vérzékeny állapotok Mérgezések: gyógyszer, stb. Anoxia: traumás szülés, adaptációs zavar, fulladás Anyagcsere zavar: Kálcium hiány, tetania, (D vit.!) Hypoglycaemia, Só- víz háztartás zavara, kiszáradás Acut agyoedema Agytumor Krónikus, recidiváló görcsök: Epilepsiák : EEG-vel igazolható agy görcspotenciálok, elektromos kisülésre emlékeztető tüskehullámok. Károsodott idegsejtcsoport anatómiai meghatározása egyes formáknál lehetséges, itt elindult a műtéti beavatkozással görcs megszűntetésének lehetősége Egyéb krónikus görcsök: Neurodegenerativ betegségek, anyagcsere-enzimopathiák, tárolási betegségek, uraemia

Epilepsiák 1. PARTIALIS 1.1. Egyszerű partialis, eszmélet megtart. 1.2. Complex partialis eszm.zavar 1.3.Partialis roham,másodl.generalizáció 2. GENERALIZÁLT 2.1.ABSENCE= /PETIT MAL/ 2.2. GENERALIZÁLT TÓNUSOS- CLONUSOS = / GRAND MAL/ 2.3.Tónusos 2.4.Clonusos 2.5.Myoclonusos (LENNOX syndroma) 2.6.Atoniás 2.7. Infantilis spasmus (BNS epilepsia, ACTH kezelés! 3. NEM OSZTÁLYOZHATÓ GÖRCSROHAMOK

Epilepsia-szerű állapotok 1.PAVOR NOCTURNUS: 5-7 éves fiúkon éjjel, pupilla tág, hyperventillál szüleit nem ismeri fel életmód, nyugalom, sport 2.AFFECTIV APNOE vagy „DÜHGÖRCS” kisgyermek sírása, akaratoskodása, hirtelen „életképtelen, elájul” 2.1.CYANOTIKUS forma: erőltetett kilégzés, sírás provokál: cyanosis 2-5 éves, életmód 2.2.PALLID: sápadt, fájdalom, elesés bradycardiát vált ki EKG: szemnyomás fokozott vagus-reakciót vált ki 3. SYNCOPE: szisztemás hypotensió, agy vérellátás zavar hypoxia: formatio reticularis az agykérgi gátlás alól felszabadul: arc, törzs izmaiban rángás szem is fennakad EEG norm KÖHÖGÉSI syncope: asthmásgyermeken, Köhögési roham: intrapleuralis nyomás emelkedik, j.kamara verőtérfogat csökken. Rohamra nem emlékszik 4.DÜHROHAMOK serdülő gyermeken. Alkalmi kontroll vesztés, dühöng, ordítozik, rugdos Roham után fáradtság, emlékezet kiesés. EEG norm.

Epilepsiás gyermek gondozása Anamnesis Diagnózis EEG.vel Gyógyszeres beállítás: görcsmentessé Antiepileptikumok máj enzimeket indukálnak: fél évente májfunktio ellenőrzés, D vitamin a májban itt gyorsabban bomlik, hiány lehet:D vit.pótlás Ca, P, P-ase ellenőrzés Görcs esetén elsősegélynyújtás, védősisak stb. Környezet tanulja meg a görcsölő ellátását. Nyál szívás roham alatt-aspirálhat Védőoltások görcsállapottól függően , de fertőzésvédelem Testmozgás ellenőrzés, hyperventillatio görcsöt provokál (küzdősport , labdajáték nem jó, kitartást igénylő egyenletes sport pl úszás felügyelettel javasolható) Villódzó fény árt Szellemi fejlesztés,(antiepileptikum kicsit álmosít), ülő munka, továbbtanulási tanácsadás Túlféltés, családi konflktusok, szociális problémák Autóvezetés Szülő-klubok, önsegítő csoportok. Műtét lehetősége

Cerebralis gyermekbénulás Idegrendszer károsodása következtében kialakuló mozgást (is) érintő tünetcsoport, mely idővel nem progrediál, azaz stagnál. Ok: agy mozgáscentrum sejtjei ( piramis pálya vége) károsodása Intrauterin infectiók, traumás szülés, koraszülés, agyi hypoxia, sérülés pl. csecsemő megverése, vérzékenység, fejlődési rendellenesség stb. miatt) Tünetek: Kiváltó októl is függ megjelenés ideje Gyakori: nem fordul csecsemő időben hasra, nem ül, kúszás nincs vagy lábait húzza, széles alapon jár, spiccel, stb) Lehet: egyensúly problémák, kézzel megfogás, manipuláció károsodik, önkéntelen mozgások, görcs Érzékszerv kárososdás Mentalis retardatio (nem kötelezően, nagyon kis fok is lehet) Nyelészavar

Cerebralis gyermekbénulás fajtái, TH : 1. SPASTICUS: - Diplegia spastica vagy LITTLE kór Lábfej equinovarus állás, lábak Keresztezve, spiccel, sarkát nem tudja letenni Hemiplegia: egyik oldalon kéz és láb Végtagok kisebbek, mint ép oldalon, működése is károsodik 2.ATONIÁS 3.Extrapyramidalis, athetoid: kernicterus után TH: megelőzés Készségfejlesztés: neurorehabilitáció Érzékszervek, beszédfejl, pszichológia, családterápia, gyermek oktatás, szellemi pályára(!) orientálás, ha lehet

Hemi- Di-Quadriplegia

Cerebralis bénulás tünetei

Cerebralis bénulás tünetei

Cerebrális bénulás tünetei 3

Bénulás bal oldalon

Járást segítő eszközök

Cerebralis bénulás

Cerebralis bénulás kezelés

Cerebralis bénulás szövődményei

Mentalis retardatio fokozatai Subnorm:IQ 85 – 71 irányítás, nevelés → beilleszkedik Debil:IQ 70 – 50 Motoros aktivitás később Gyógypedagógia Imbecil:IQ 49 – 20 Nem önálló Idiotia:IQ 20 alatt Felügyelet, ápolás

Mentalis retardatio okai - Genetikai trisomia : 13, 18, 21 translocatio 15/21 21/21 21/22 deletio sex /Klinefelter, Turner/ - Metabolikus: PKU Galactosaemia, MPS tárolás lipid, (ásvány Menke’s /Cu) hypothyreosis - Prenatalis: - teratogén: alkohol, anticonvulsiv th antocoaguláns (lumarin, Warfarin) (Chemoth – aminopterin) - fertőzés: toxoplazma, rubeola, CMU, syphilis - fizikai: sugár, trauma - Perinatális: anoxia, trauma, koraszülés - Újszülött állapot: anoxia, magicterus, hypogly. - Postnatalis: - infekció, meningitis, encephalitis -mérg: CO - agyvérzés - post –immunizációs encephalopathia

Mentalisan retardalt ápolása Nem betegség, hanem ÁLLAPOT IQ felmérés, fejlesztési terv Család oktatása Képek használata fogalom helyett SZÍNEK Lépésről lépésre Segédeszközök: evőeszköz, stb. Önellátás: nem szabad egészségessel összehasonlítani; önmagához ! Normál fejlődés biztosítása Játék: zenélő, vízi, stb. Testnevelés gyakorlatok Arc – archoz pozícióban beszélni

Mentalisan retardalt ápolása Érzékszerv hibája állapotot tovább ronthat Nem verbális kommunikációs jelrendszer kialakítás Speciális képzés Szocializáció, integrációs kísérlet Sex- educatio, fogamzás kérdése, egyénileg

Szükségletek elérhető WC (szín segít az orientatióban) WC mellett kapaszkodó hólyag ürítés segítése, előre hajlás, kézzel nyomás a hólyagra elegendő folyadékbevitel gyógyszer átnézése Széklet incontinentiája: székszorulás ! Elegendő rost beöntés rectalis izomzat erő mérés sebészi th ? Nyelés aspiráció megelőzés kezdetben pép, majd rost nyalóka, jég Légzőgyakorlatok mély belégzés + köhögés

Down syndroma

Down kór

Kialakulási kockázat 94% teljes trisomia, mozaicizmus 2,4%,tanslocatió3,3%, ennek3/4-e új mutáció, ¼-e pedig CSALÁDI ANYAI kockázat: 35 é alatt 1: 385 40 é 1: 106 45é 1: 30!!

Down tünetek Megszületés: küllem, szem, fülek, kéz Cong vitium Bélelzáródás Fertőzési hajlam, tu hajlam, evés: ne hízzon el Mentalis retard Rehabilitatio lassú, de csoportos „önállóság” lehet Sexualitás: egy szülő Down kóros, utód 50%-ban örökli. Fertilitás rövidebb

Turner szimdróma

Turner Pterygium, lenőtt haj,alacsony fülek, kobold arc,széles mamilla, XO, vak hüvely, belső nemi szerv kötegszerű,sorvadt

Reha: növekedés, nemi hormon, fejlesztés

Dystrophia musculorum progressiva