Vérzékenység, haemophilia Dr.Boda Márta
Vérzékenység okai Kapilláris károsodás Koagulopathiák 1.1. Thrombocyta hiány / funkció zavar Idiopathiás, immun thrombocitopenia, ITP: thr. , csontvelőben megacariocyta van thombocyta ellenes antitest Th: immunglobulin + steroid immun suppressí 1.2. Thrombocytopenia (csontvelői képződés ) veleszületett ritka szerzett (gyógyszer, sugár) 1.3. Thrombopathia (működési zavar) Kapilláris károsodás pl. Schönlein – Henoch purpura thrombocyta szám norm., leopárd bőr Koagulopathiák Haemophilia A – VIII. f. Ø B – IX. f. Ø C – XI. f. Ø
Purpura
Schönlein-Henoch purpura Petechia-purpura Veszély: vese:haematuria Bélvérzés, ízületi vérzés
Haemophilia fajtái VIII. f. hiány v. defekt – A – típusI X. f. hiány v. defekt – B – típus (Christmas – disease)„ spontán vérzések substitutio nélkülözhetetlen , ha Súlyos (gravis): VIII. v. IX. f. aktivitás 1 % alatt Középsúlyos (moderata): VIII. v. IX. f. akt. 1-5 % között Enyhe (levis): VIII. v. IX. f. akt. -5 – 15 % között Subhaemophilia: VIII. v. IX. f. akt. 15 – 50 % között
Vérzékenység kialakulása haemophiliában
Öröklődés
Haemophilia
Ízületi vérzés
Haemophiliás ízület
Bevérzés izomba
Faktor pótlás
Haemaophilia gondozás feladatai 1 Diagnosis, beteg + családvizsgálatok, klasszifikálás, kategória (PTI, alv. idő, VIII. C., IX. C., VIII. Ag. inhibitor, BE) Igazolvány, regiszter (helyi + országos), felvilágosítás Szakrendelés járóbeteg részére – konzultans háttér Rendszeres ellenőrzés (fogászat, inhibitor, HIV-AT) Gyógyszerek előírása (PRD, EACA, Minirin-Ill. tiltottak Életmód kialakítás: veszélyhelyzetekre, együttélésre a betegséggel
Haemophilia gondozás 2. Haemophiliás elsősegély – felkészítés, eszközök Kapcsolat a fekvőbeteg osztállyal, műtétek Ambulans és otthoni substitutio (VIII. – IX. f. conc. elosztás) Genetikai tanácsadás (családvizsgálat, konduktor dg.) Iskolai, - pályaválasztási, - munkahelyi tanácsadás Pszichológiai vezetés, tanácsadás, érdekvédelem Fiziotherápiás háttér (gyógytorna, kiegészítő sport) Kapcsolat M. Haemophilia Egyesülettel (nyári tábor)