Székelyudvarhely, 2007 március 23-24. Családorvosi Továbbkéző Konferencia A májcirrhosis szövődményei dr Döngölő László Budai Irgalmasrendi Kórház Székelyudvarhely, 2007 március 23-24.
A máj normális keringése 1500 ml/perc, perctérfogat 15-21% 1/3 arteria hepatica, O2 igény 30-60% 2/3 vena portae sinusoidokban keveredik a vér ALACSONY PERFÚZIÓS NYOMÁS - magas precapillaris resistentia, véd a nyomás ingadozástól - Disse tér a „túlfolyó” ARTERIA HEPATICA PUFFER HATÁS - portalis nyomás emelkedése (pl. étkezés után) csökkenti az arteria hepatica áramlását és fordítva a portalis nyomás mérséklődése emeli az arteria hepatica átárámlását
Portalis hypertonia pathogenezise a portalis áramlással szemben kifejtett : máj (porto-hepaticus) ellenállásnak és collateralisok(porto-sistemas)ellenállásának van szerepe normális portális nyomás (grádiens):5 Hgmm
Portalis hypertonia=Hyperdynamias keringés – növekedett splanchnikus véráram (preload) – emlekedett vascularis resistentia (afterload) emeli a portalis nyomást Therápiában hasznosítható
A portalis hypertonia okai Prehepaticus pl:lép vagy porta thrombosis Posthepaticus pl.:vena cava web Intrahepaticus Presinusoidalis schistosomiasis,leukémia,azathioprin, vinil chlorid Sinusoidalis alc.cirrhosis,alc.hepatitis,methotrexat, A hypervitaminosis postsinusoidalisBudd-Chiari sy.
Sinusoidalis változások alkoholos cirrhosisban Hepatocyta megnagyobbodás zsír,fehérje deposit Disse térben collagen depositio Sinusoidalis anastomosisok eltünnek Regenerativ göbök és fibrosis compressioja
Csak cirrhosisban észlelhető contractilis tényezők Myofibroblastok - aktivált stellate sejtekből (Ito sejt)jön létre - összehúzódik vasoconstrictorokra pl. endothelin (ET)szintje cirrh.emelkedett
Porto-sistemas collateralisok paradoxona Kritikus értékű portalis nyomásgrádiens elérése(10-12 Hgmm) collaterálisok kialakulását eredményezi collateralisok embrionalis csatornák kitágulásából, meglévő vénák árámlási irányának változásából adódnak collaterálisok kialakulása után is paradox módon magas a portalis nyomás
Keringés portalis hypertoniaban A portalis keringés csökken, akár minimálisra A porta keringése megfordulhat (hepato-fugalis vagy retrográd) ,ha az arteria hepatica anterográd áramlásának akadálya van: Arteria hepatica steal = súlyos májfunctio romlás portalis encephalopathia ez történik side-to-side porto-sistemas shuntnél
Conclusio A fokozott resistentia a cirrhoticus portalis hypertonia eredője A fokozott splanchnikus árámlás az emelkedett portalis nyomás fenntartásában játszik szerepet
Hyperdynamias keringés jelei Kowalski és Abelmann 1953 Fokozott perctérfogat - fokozott szívfrekvencia, emelkedett verőtérfogat, emelkedett vér volumen Csökkent artériás vérnyomás - a sistemas vascularis resistentia csökkenés következtében kialakuló perifériás artériás vasodilatáció A két tényező egymást tartja fenn
Hyperdinamias keringés oka nem ismert A non selectiv, selectiv béta-blokkolókkal kezelt eredmények alapján két tényező biztos: 1.Fokozott perctérfogat(Béta1 receptor közvetíti) és a 2.Splanchnicus artériás vasodilatatio(Béta 2 receptor közvetít) idézi elő a portalis áramlás fokozódást, a portalis hypertoniat
Vasoactiv mediatorok és splanchnicus vasodilatatio GLUCAGON cirrhosisban emelkedett serum szint -gátolja a norepinephrin szisztémas hatását -glucagon antiserum splanchnicus vasoconstictiot okoz SOMATOSTATIN és OCTREOTID analóg GÁTOLJA a GLUCAGON hatását, szisztémás és splanchnicus vasoconstrictiot okoz P substantia VIP NO endothel NO szintetáz, L-argininból -erős endogén vasodilátor cytokin és endotoxin indukálja iNOS - TNF alfa közvetíti az endotoxin hatását, erős NOS inger PROSTAGLANDIN prostacyclin szint emelkedett cirrhosisban - INDOMETACINUM a szintézisét gátolja
Collateralisok anatomia helyei Gastrooesophagealis Nyelőcső Z vonal felett 3 cm Gyomor Haemorrhoidalis Umbilicalis vena caput medusae, paraumbilicalis plexus Korábbi sebészi beavatkozások helyei , intraabdominalis trauma GI tractus más helyei: duodenum, ileum,coecum, rectum Retroperitonealis collateralisok a bal v. renalissal közlekedik,vérzés nincs
Mucosa elváltozások Portalis hypertensiv gastropathia 8-20 % vérzik - mucosa „kígyóbőr” rajzolata,eythema, diffúz haemorrhagia - rendeződik a portalis nyomás csökkentés után GAVE gastric antral vascular ectasia „watermlon stomach” - gyakori cirrhosiban, nem javul a portalis nyomás csökkentéssel