Onkológiai betegségek ellátása Dr. Garami Miklós Semmelweis Egyetem ÁOK II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest, 2014. március 3.

Tematika gyermekkori daganatok epidemiológiája diagnózis felállítása kezelések közötti szünetek (infekciók) családsegítés (szociális gondoskodás) testi, lelki és szellemi rehabilitáció aktív kezelés befejezése terminális állapot vezetése (fájdalomcsillapítás)

Gyermekkori malignitások jellegzetességei Gyakoriságuk századrésze a felnőttekének 14-15 új beteg / 100 000 gyermek / év 250-300 új megbetegedés / év Malignus betegségek a halálokok között 1 éves kor után az első helyen állnak kb. 2/3-ban eredményesen gyógyíthatóak Késői mellékhatások: életminőség

Gyermekkori malignitások N=1810 (átlag: 223/év), 0-14 évesek (2013) Országos Gyermektumor Regiszter

Agytumorok incidenciájának változása (1986-2013) Országos Gyermektumor Regiszter

Klinikai tünetek gyermekkori malignus betegségekben tapintható tumor mediastinum kiszélesedés nyirokcsomó megnagyobbodás máj, lép megnagyobbodás vizelési-, székelési panaszok leukokoria („macskaszem” tünet), exophtalmus, opsoclonus pathológiás csonttörés Horner triász (myosis, ptosis, enophthalmus) ismeretlen eredetű láz hypertonia, verejtékezés, sápadtság (paroxismális) végtagfájdalom anémia, petechiák

Klinikai tünetek gyermekkori agytumoros megbetegedésekben fejfájás (nyugtalanság) hányás, járászavar (ataxia) „agyideg bénulások” (diplopia, strabizmus, facialis paresis, „nehezebb” beszéd) fejkörfogat növekedés zsibbadás, fájdalom, hemiparesis görcsök (focalis) aluszékonyság (nyugtalanság) endocrin-, dienceph. tünetek reflex eltérések (gerinc velői tumor)

Leggyakoribb késői felismeréshez (téves dg.-hoz) vezető tünetek ismeretlen eredetű láz végtagfájdalom hasi kóros terime hirtelen strabizmus pneumonia („fulladás”)

Mikor gondoljunk agyadaganatra? Fejfájás + neurológiai góctünet és/vagy agynyomás fokozódás tünetei (a tünetek gyakran nem specifikusak tumorra)

Diagnózis Legfontosabb: GONDOLNI RÁ ! Gondos neurológiai vizsgálat MR vizsgálat (agyi + gerinc) Opus – szövettan Liquor vizsgálat

Kisagyi tumor CT képe Medulloblastoma

PNET (primitív neuroectodermalis tumor) KIR tumorok 3-5%-a supratentorialis kevésbé kemoszenzitív, mint az MBL

Agytörzsi glioma lassú növekedés jóindulatú szövettan disszeminálódhat (5%) Th: elsősorban sebészi

Ependymoma ependymalis sejtek lassan növekvő tu. legtöbbször a IV. kamrában keletkezik

Atípusos teratoid / Rhabdoid tumor (AT/RT) kr. 22 deléciója INI-1/hSFN5 gén

Agytumorok lokális hatásai Focalis neurológiai tünetek tu. invasiója és infiltratiója az ép idegszövetbe Idegszövet degenerációja a tumor-massza közvetlen nyomást fejt ki az idegi structurákra Helyi szövetnecrosis, infarceálódás localis keringés beszűkülése Fehérállomány demyelinisatiója, asctrocyta felszaporodás - agy-oedema (th.: cortiocosteroidok, osmoticus agensek) Epilepsiás rohamok cerebralis cortexet érintő tu. focalis, vagy generalizált rohamokat eredményezhetnek

Alsóvégtagi fájdalmak Differenciál dg.: osteomyelitis myositis trauma neuritis „idiopathias” (anamnézis, obszerváció, CT, MR)

Organikus eredet ? Igen / Nem más okkal nem magyarázható fájdalom. egy helyre lokalizált, tartósan fennálló (2 hét, v. több), más okkal nem magyarázható fájdalom. Igen, organikus eredet!

Bal femur MR T1 súlyozott kontrasztanyagos

Tapintható terime a hasban Hasüreg beltartalmának megnövekedése intraluminalis okok: meteorismus, nyirokkeringési zavar széklet kóros felszaporodása bélcsatornán kívüli okok: ascites (tu.) hepatosplenomegalia vese- és húgyivarszervi betegségek (Wilms-tumor) sympathicus dúcokból kiinduló tu. (neuroblastoma) Has áttapintásának fontossága minden vizsgálatnál

Wilms-tumor: UH vizsgálat Mindkét képen a jobb vese felső pólusánál echoszegény solid terime látható a  jobb mellékvesében.

Wilms-tumor: CT vizsgálat Kontrasztos, axiális síkú metszet a hilus magasságában: Jobb oldalon hatalmas, éles szélű, parenchymadenzitású képlet látható, mely a jobb vesét (kettős nyíl) mediális irányba nyomja.

Wilms-tumor: CT vizsgálat Natív, axiális síkú metszet: Jobb oldalon a vena cava inferior mögött kb. 4-5 cm átmérőjű, viszonylag éles szélű enyhén hypodenz cystosus jellegű képlet látható.

Teendő Gyermekkori malignitás kizárásos gyanúja esetén javasoljuk, hogy a gyermek differenciál diagnosztikai kivizsgálását a Magyar Gyermekonkológiai Hálózat egyik kezelőközpontjában végezzék el.

Gyermekonkológiai Hálózat Semmelweis Egyetem Tűzoltó utcai Gyermekklinika . Miskolc . . Debrecen Szombathely Bp. . Szeged . Pécs 11. oldal

Országos Gyermekonkológiai Hálózat Egységes kezelési protokollok Egységes szupportaciós irányelvek Magyar Gyermekonkológiai Regiszter Nemzetközi eredményekkel közel megegyező hazai kezelési eredmények Egységes rehabilitációs program

Gyermekkori malignus betegségek diagnózisa és terápiája Neoadjuváns kemoterápia Műtét Radioterápia Adjuváns T Ü N E T E K D I A G N Ó Z I S 1,5-2 év 5 éves túlélés: 78,2%

Gyermekkori malignus betegségek diagnózisa és terápiája Neoadjuváns kemoterápia Műtét Radioterápia Adjuváns T Ü N E T E K D I A G N Ó Z I S 1,5-2 év 5 éves túlélés: 78,2%

EURO-E.W.I.N.G. 99

Citosztatikus kezelések korai mellékhatásai Vérzés, anaemia (EPO) Véralvadás zavarai (PTT, AT III) Infekciók (ubiquiter bact., gombák) Lysis syndroma (xanthin, hypoxanthin, húgysav, K, phosphatok, Ca) Májtoxicitás (venoocl. betegségek) Gasztrointesztinális traktus károsodása (pseudomembr. enterocolitis, neutropenias enterocolitis (tiphlitis)) Kardiális toxicitás Neurológiai toxicitás (paresis, necr. leukoencephalitis) Hányás, fájdalom

Együttműködés az aktív kezelés időtartama alatt Kezelést követően (kb. a 10. napon): elesett, sápadt, fáradékony (anaemia) lázas, nehezen eszik, torka fáj (cytopenia) orr-, fogínyvérzés, petechiák (thrombopenia) Teendők: azonnal, egyedi szállítást kérve a kezelő intézetbe utalni!

A legfontosabb késői következmények Endokrin (növekedés, reprodukció, pajzsmirigy) Kardiológiai eltérések Idegrendszeri (központi idegrendszer tumorai) Második tumorok (5-7%) Neuropszichológiai eltérések Életen át tartó kontrollok! 42.

Szociális támogatás utazási támogatás közgyógyellátási igazolvány gyógyászati segédeszközök szociális segélyek (paróka autó vásárlás) …

Második malignitás kialakulása Latencia: 5-20 év Prognózis: rossz, a betegek 40% meghal kb. 2 éven belül

Gyermek Szülő Házi gyermekorvos

A házi gyermekorvos feladata terminális állapotban lévő gyermek esetén Aktív együttműködés: a beteg házi gyermekorvosa és a beteg kezelőorvosa között. Fájdalomcsillapítás: A kezelés alapja: higgyünk a betegnek! A műszeres vizsgálati eredmények hiánya nem indokolja a fájdalom-csillapítás megkezdésének halogatását.

X „STATIM” Tabl. MST Continus 10 mg (decem) retard No viginti (XX) rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend Tabl. MST Continus 10 mg (decem) retard No viginti (XX) D.S. Egyszeri adag maximum 10 mg (1 tabletta), Naponta összesen maximum 20 mg (2 tabletta) Másolat

Szocializációs problémák Pszichológiai mellékhatások 100% szorongás 92% izoláció 64% megváltozott önkép Kognitív mellékhatások ↓rövid távú memória, megosztott figyelem iskolai teljesítmény (matematika) Szocializációs problémák

Alternatív-, kiegészítíő terápia a gyermekonkológiában 31-84%-a a betegeknek használja (PJ. Mansky, JM. Koh: Ped. Blood Cancer 2006) néhány szerről tu.- stimul.-t mutattak ki in vitro (pl. misttetoe kivonat=„Sárkányvér”) (J. Styczynski, M. Wysozki: Ped. Blood Cancer 2006) in vivo (pl. Coppes MJ. Et al. NEJM. 1998) mások u. arról in vitro jó hatás (E. Risco et al. Plante Med. 2003) klin. hatás eltérő lehet felnőttön, gyermeken (pl. Avemar) kevés klinikai vizsgálat gyermekkorban!

citosztatikus. célzott molek. terápia. terápia célpont: daganatsejt citosztatikus célzott molek. terápia terápia célpont: daganatsejt daganatsejt funkciója toxicitás: nagy kisfokú tirozinase gátlók pl. C-kit tirosinase (CML, agytumorok is!) receptor blokkolás (Erb B2 rec., somatostatin rec.) szignáltranszdukció-gátlás

Komplex rehabilitáció diplomás foglalkoztató pedagógus gyógytornász, gyógytestnevelő gyermek onkopszichológus házi gyermekorvos

47. Rehabilitáció testi lelki szellemi

48.

49.

50.

51.

52.

53.

54.

Gyermekkori daganatos megbetegedés a családban Szülői kérdések/gondolatok Miért a mi gyermekünk beteg? Követtünk el valamilyen hibát? Meg lehetett volna előzni a betegség kialakulását? Öröklődő-e a gyermekem daganatos megbetegedése?

Ajánlott irodalom 56. Kopper L., Tímár J. Semmelweis Kiadó 2007. Horti J., Riskó Á. Medicina Kiadó 2006.

Szántó János (szerkesztő): Klinikai onkológia a gyakorlatban. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2005. Horti József, Riskó Ágnes (szerkesztők): Onkopszichológia a gyakorlatban. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2006. Szendrői Miklós és Vízkelety Tibor (szerkesztők): Csont-ízületi daganatok és daganatszerű elváltozások. Medicina Könyvkiadó Zrt., Budapest, 2007. Oláh Éva (szerkesztő): Gyermekgyógyászati Kézikönyv I-II. kötet (2. kiadás) Medicina Könyvkiadó Zrt., Budapest, 2009.

Veteránok 1925-45 Életük második felében találkoztak az internettel. Bébi-bumm 1946-64 30-40 életév között találkoztak az internettel. X. Generáció 1965-79 Kamaszként / tinédzserként találkoztak az internettel. Y. Generáció 1980-95 Gyermekkorban találkoztak az internettel. Z. Generáció 1996- Nem éltek internet nélküli világban…

www.gyer2.sote.hu www.gyerekdaganat.hu www.gyermekonkologia.info

Gyermekkori daganatos betegségek a gyakorlatban Kurzus jellege: szabadon választható speciál koll. Kurzus kredit értéke: 2 kreditpont Képzés helye: II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Képzés ideje: 2 x 45 perc / oktatási hét, 15 oktatási héten keresztül, oktatási év II. félévében meghird. Kurzusvezető: Dr. Garami Miklós, Ph.D.

Pápaszem-hematoma 1 hónap (th.) 13 hónapos (dg.)

Az előző képen látott gyermek 12 évvel később 5 évvel később

Tűzoltó utcai Gyermekklinika http://www.gyer2.sote.hu Tel.: (1) 215-1380 / 52912

Neurológiai tünetek (lokalizációtól függően) Infratent.: ICP + ataxia, koordinációs zavar Supratent. : ICP + Látászavar, góctünet, epilepsiás görcs, magatartásváltozás Agytörzs: agyidegbénulás, ataxia, hemiparesis Hormonháztartás zavarai (corpus pineale, hypophysis)

Neurológiai tünetek (életkortól függően) <2 év: (reggeli) hányás irritabilitás letargia macrocephalia hyperreflexia görcs agyidegbénulás testtartászavar ataxia > 2év: papillaoedema, fejfájás, (reggeli) hányás

Hasfájás a visszatérő vagy idült hasi fájdalmak 90%-a funkcionális eredetű az organikus okok elnézése komoly következménnyel járhat mindenfajta megbetegedés (lázas betegség, anyagcsere betegségek, hormonális zavarok) képes hasfájást okozni szubjektív lokalizáció ritkán segít körülírt nyomásérzékenység, defense komolyan veendő

Agynyomásfokozódás (ICP) tünetei aluszékonyság vagy nyugtalanság fejfájás hányinger sugárhányás papillaoedema előredomborodó kutacs, szétnyíló varratok (<1,5 év) fejkörfogatnövekedés (<1,5 év) (bradypnoe, bradycardia)

Corpus pineale csírasejtes tumora

Glioblastoma multiforme Ritka (évi 1-3 eset) max. 2 éves túlélés