06. KÓRSZÖVETTAN GYAKORLAT 01. DISSECTIO AORTAE 02. ÓRIÁSSEJTES ARTERITIS 03. HAEMANGIOMA CAVERNOSUM HEPATIS 04. INFECTÍV ENDOCARDITIS 05. LYMPHOCYTÁS MYOCARDITIS Pálfi Máté SZTE-ÁOK IV. évfolyam

01. Dissectio aortae

Dissectio aortae  Definíció: Az aortafal rétegei közé vér hatol és azokat elválasztja egymástól.  Fénymikroszkópos kép: Az aorta elasztikus rostjainak a töredeződése és körülírt hiánya, utóbbiak helyén mucoid ECM anyag.  Patomechanizmusa:  A tunica media lappangva degenerálódik.  Többnyire év közötti, jobbára hypertoniás férfiakban jelentkezik.  Fiatalokban az aorta kötőszövetének a betegsége áll a háttérben. (pl. Marfan sy.: fibrillin-1 gén mutáció  az elasztikus rostok mátrixának progresszív károsodása; Ehlers–Danlos-szindróma) dissectio, onis f = feldarabolás, felaprítás Új, járulékos csatorna alakul ki az érfalban

Media degeneráció: Az elasztikus rostok töredeződése és körülírt hiánya, utóbbiak helyén mucoid ECM anyag.

Dissectio aortae következményei és klinikuma  Klinikum:  Az elülső mellkasban hirtelen igen heves fájdalom jelentkezik, a hátba sugárzik, majd ahogy a dissectio terjed, lejjebb is megjelenik.  Sebészi beavatkozás nélkül halálos.  Következmények:  A repedés legtöbbször az arcus aortae aortabillentyűtől számított 10 cm- es szakaszán keletkezik.  Az intima több centiméter hosszan bereped  a vér az intimát csőszerűen elválasztja a mediától, a dissectio a szív felé vagy az aorta descendens irányában terjed.  Majd megreped az adventitia: hemopericardium és szívburoktamponád, ill. haemothorax alakul ki.

Fénymikroszkópos kép: Makroszkópos kép: Tunica intima Tunica media Tunica adventitia Haematoma Atheromás plakk

Atheromás plakk : lándzsahegy alakú rések; alkoholos víztelenítés  a koleszterinkristályok kioldódtak. Tunica intima

Haematoma: a tunica intima és a tunica media között Vörösvértestek Tunica media elasticus rostjai

Tunica media: Kb. 70 réteg elasticus membrán A rostok: - gócosan töredeződnek -körülírtan hiányoznak -helyükön mucoid ECM anyag

02. Óriássejtes arteritis

Vasculitisek  Definíció: Az erek gyulladása, mely létrejöhet számos szerv ereiben (szisztémás vasculitis), vagy csak egy szerv ereiben (pl.: agy, bőr).  Keletkezhetnek:  Nagy erekben (aorta és elsődleges ágai)  Közepes nagyságú erekben (a viscerális szerveket ellátó arteriák és elsőrendű ágaik)  Kis erekben (a szervek kis arteriái, kapillárisai és vénái)  Eredete lehet:  Fertőzéses (pl.: angioinvasiv aspergillosis)  Nem fertőzéses (pl.: óriássejtes arteritis)

Csoportosítás keletkezési hely szerint és példák: Nagy erek 1. Takayasu arteritis 2. Óriássejtes arteritis Közepes nagyságú erek 1. Polyarteritis nodosa 2. Kawasaki betegség Kis erek Antitest hozza létre: 1. ANCA-asszociált: -granulomatosis polyangiitis-szel (Wegener granulomatosis) -mikroszkópos polyangiitis 2. Anti-GBM betegség Immunkomplex hozza létre: 1. IgA vasculitis

Óriássejtes arteritis Kikben: 50 évnél idősebbekben Hol: - a. temporalis -a. ophtalmica -a. vertebralis Jellemzők: - általános tünetek: (láz, fogyás, gyengeség, vvt-süllyedés: >50 mm/h) -kanyargós erek, rajtuk fájdalmas csomók -fájdalom (fej, arc, rágáskor állkapocs – claudicatio) -látászavar, hirtelen egyoldali vakság Diagnózis: a. temporalis biopsziából Patomechanizmus: T-sejtes immunválasz érfali antigének ellen. Következmény: Az ér szűkül, vagy teljesen elzáródik. Makroszkópos kép:

Morfológia: granulomatosus gyulladás: az ér szűkül, elzáródik. Fénymikroszkópos kép: Szűk lumen Meszesedés Vastag tunica intima Vékony tunica media

Muscularis típusú artériák: - tunica intima (endothel, subendothelium) - lamina elastica interna - tunica media (körkörösen simaizomsejtek) - lamina elastica externa - tunica adventitia elvékonyodott fibrotikusan megvastagodott  a lumen résnyire szűkült töredeződött A fibrotikus tunica intima 2X akkora mint a tunica media

Meszesedés Lamina elastica interna károsodása: - töredeződött - gócosan hiányzik

Óriássejtek: Számos sejtmaggal rendelkeznek.

Gyulladásos sejtek: Macrophagok Lymphocyták Plasmasejtek

03. Haemangioma cavernosum hepatis

Érdaganatok felosztása  Benignus – gyakori:  Haemangioma  Glomangioma  Malignus – ritka:  Haemangioendothelioma  Kaposi sarcoma  Angiosarcoma

Haemangioma – az erek benignus daganata  A szervezet egyik leggyakoribb daganata.  1-2 mm-től több cm nagyságú lehet.  Fénymikroszkópos kép: capillarisokból (haemangioma capillare), vagy tágabb, endothellel bélelt éröblökből (haemangioma cavernosum) épül fel.  Főként a bőrön, ritkábban a májban, az agyban, a szájüregben, stb. fordul elő.  Jelentősége: vérzés forrása lehet.  UH vezérelt májbiopsia vétel jelentősége.

Haemangioma cavernosum hepatis: az éröblök miatt a daganat szivacsszerű. Vérzés forrása lehet

Fénymikroszkópos kép: Haemangioma Glisson-tok Portális triászok Vena centralis Ép májszövet

Májszövet jellemzői: Hepatociták Sinusoidok: bennük vvt-k Glisson-tok (capsula hepatis): a máj kötőszövetes tokja Portális triászok (Glisson triászok): Arteria interlobularis (← a. hepatica propria) Vena interlobularis (← v. portae hepatis) Ductus interlobularis (→ ductus hepaticus) (egyrétegű köbhám béleli)

Vena centralis Portális triász (Glisson triász): Arteria interlobularis Vena interlobularis Ductus interlobularis

Éröblök: -tág -vvt-vel telt -endothellel bélelt (egyrétegű laphám) - falukat kötőszövet alkotja Haemangioma cavernosum caverna, ae, f: üreg

04. Infectív endocarditis

Infectiv endocarditis  Endocarditis = szívbelhártya gyulladás, főként a szívbillentyű gyulladása.  A billentyűn baktériumok telepednek meg  nagy vegetatiók + billentyűkárosodás jellemzi.  Behatolási kapuk:  Bőr gennyes fertőzése  Nosocomialis fertőzés iv. kanül, pacemaker behelyezés során  Foghúzás  Iv. kábítószer élvezők által használt szutykos tűk  Leggyakrabban a mitrális billentyű, majd az aortabillentyű betegszik meg.  Tricuspidalis, ill. pulmonalis billentyű endocarditis: iv. kábítószer élvezőkben.

Staphylococcus aureus okozta endocarditis  A kórokozó igen virulens, ép billentyűn is megtelepszik.  1-2 cm-es vegetatiók.  Billentyűszakadást okoznak.  Közvetlen terjedés révén anulus abscessust okoznak.  Fénymikroszkópos kép: A vegetatiók fibrint, neutrophil granulocytákat, thrombocytákat és nagyszámú kórokozót tartalmaznak  a billentyű gennyes-necrotizáló gyulladása.  Embolisatio: A septicus infarctusok gyorsan tályogokká alakulnak; agyban, izmokban, vesékben, szívben.

Staphylococcus aureus okozta endocarditis klinikuma  Hirtelen kezdetű magas lázhoz, hidegrázáshoz gyorsan pangás pangásos szívelégtelenség társul.  A dg pillérei:  Baktérium tenyésztés a vérből (haemocultura)  Transoesophagealis echocardiographia  Az erélyes és célzott antibiotikus kezelés ellenére a halálozás magas: sepsis, ill. a billentyűdestructio miatt szívelégtelenség.  A túlélőkben a billentyű fibrosisa, meszesedése, deformitása  műbillentyű beültetés szükséges.

Streptococcus viridans-endocarditis  Mérsékelt virulenciájú bakérium, csak előzetesen károsodott billentyűn telepszik meg:  Mitralis prolapsus,  Congenitalis vitium,  Rheumás szívbetegség,  Műbillentyű, stb.  Morfológia:  Makro: kisebb, nehezebben ledörzsölhető, kevésbé destruktív vegetatiók.  Mikro: a heveny gennyes gyulladásos jelek kevésbé intenzívek; granulatiós szövet a billentyűkárosodás alapján.

Streptococcus viridans-endocarditis következményei  Embolisatio: kis septicus infarctusok a szervezetben bárhol; tályogos átalakulás: Ø  Lassúbb, hónapokig tartó lefolyás, jobb kórjóslat.  A billentyű hegesedése, deformitása, meszesedése jön létre.  Terápia: antibiotikum + a beteg billentyű kimetszése és helyére műbillentyű beültetés.

Streptococcus viridans: - Kevésbé virulens  károsodott billentyűn telepszik meg. -Kisebb vegetatiók  nehezen ledörzsölhető. kevésbé destruktív - Embolisatio: kis septicus infarctusok: bárhol  tályog nem képződik - Lefolyása: lassabb, hónapokig tart -Terápia: antibiotikum  kedvező kimenetel -meszesedés -deformitás -hegesedés Staphylococcus aureus: -Igen virulens  ép billentyűn is megtelepszik -Nagyobb vegetatiók  billentyűszakadás anulus fibrosus abscessus -Embolisatio: septicus infarctusok: - agy -izom -vese -szív -Lefolyása: agresszív, hirtelen kezdet: - magas láz - hidegrázás -pangásos szívelégtelenség - Terápia: antibiotikum, de magas a halálozás: -sepsis - szívelégtelenség -Túlélőkben billentyű: - fibrosis -meszesedés -deformitás  tályog  műbillentyű - Következmény  billentyű:  műbillentyű

Kamra ürege Pitvar ürege Vegetatio Szívbillentyű Endocardium Myocardium Staphylococcus aureus FM: A vegetatióban: - neutrofil granulocita - thrombocita - fibrin - baktérium = heveny gennyes necrotizáló gyulladás Streptococcus viridans FM: A billentyűkárosodás alapján: - granulatiós szövet Kevésbé kifejezett heveny gennyes gyulladásos jelek FM:

Endocardium: endothelsejtek Szívbillentyű: endothelkettőzet

Szívbillentyű: 1.Lamina ventricularis 2.Lamina spongiosa (kocsonyás: proteoglikánok, hialuronsav) 3.Lamina fibrosa (tömött rostos kötőszövet) Aorta és pulmonalis: endocardium kettőzet Mitrális és tricuspidális: intimakettőzet

Vegetatio a billentyűn: Baktérium kolóniák, baktériumfelhők Fibrin

Bakteriális gyulladás  jellemző lobsejtek: neutrofil granulociták

05. Lymphocytás myocarditis

Lymphocytás (virális) myocarditis Virális myocarditis: (a leggyakoribb myocarditis) Okai: - adenovírusok - enterovírusok Jellemzői: - lehet tünetmentes -kialakulhat: - hirtelen attythmia - pangásos szívelégtelenség -okozhat hirtelen halált Kimentele: - gyógyulás (legtöbb beteg gyorsan és következmény nélkül): - restitutio ad integrum - változó mértékű fibrosissal -Halál - dilatativ cardiomyopathia Primer fertőzés  néhány nap, hét myocardium megbetegedése Myocarditis = a szívizom gyulladása. Okai: 1. fertőzés: - vírus - Borellia baktérium (kullancscsípés → Lyme-kór) 2.Hypersensitiv reakció: - rheumás láz -sarcoidosis -gyógyszerek 3.Ismeretlen okú: óriássejtes myocarditis (heteken belül halálos) véráram CD8 + T-lympthocyta beszűrődés és a lobsejtek okozta myocyta necrosis.

FM: Epicardium Subepicardiális zsír Myocardium: -keresztmetszetben -hosszmetszetben A betegségre jellemző szívizomsejt károsodás myocyta necrosis MAKRO: - Petyhüdt myocardium -Mind a négy üreg tágulata -Metszlapon fakó foltozottság -Esetlegesen fali thrombus

Subepicardiális zsírszövet: perifériás idegátmetszet és capillaris Epicardium: mesothel sejtek (egyrétegű laphám) Myocardium

A gyulladás az egész myocardiumot érinti  diffúz foltozottság: a szívizomsejtek között lobsejtek Gyulladásos sejtes területek (basofil)Myocyták (eosinofil)

Virális  jellemző lobsejtek: CD8+ citotoxikus T-lymphocyták Bakteriális  neutrophil granulocyták Hypersensitiv-gyógyszer miatti  eosinophil granulocyták Óriássejtes  óriássejtek

Citotoxikus T lymphocyták  a szívizomsejtek necrosisát okozzák: Elhalt szívizomsejtek: -eosinofil -nincs magfestés Ép szívizomsejt: megtartott sejtmag Lymphocyták a szívizomsejtek mellett

Köszönöm szépen a figyelmet!