Semmelweis Egyetem, Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet A szív embryonális fejlődése Dr. Nagy Nándor Semmelweis Egyetem, Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet

Cardiogén mezoderma

Holt-Oram szindróma: -TBX5 mutáció -1:100.000 -rendellenes végtag (100%) és szívfejlődés (67%) -phocomelia (végtag a fóka végtagjaihoz hasonlít); -radius teljes vagy részleges hiánya

Endothéllel bélelt vérszigetek Primitív szívcső kialakulása

Endocardium kialakulása devbio8e-fig-15-03-1.jpg 3 hetes embryo

Myocardium kialakulása devbio8e-fig-15-03-2.jpg

EMBRYO VÉRKERINGÉSE devbio8e-fig-15-09-2.jpg 7

A szívcső görbülése 8

Szívcső görbületeinek kialakulása (23. naptól) Jobb-bal aszimmetria

Dextrocardia (a szívcső görbülése jobb helyett bal felé irányult); 1:7000 esetben fordul elő. Jobb-bal aszimmetria: Sonic hedgehog, activin-IIa receptor mutációja

15.7 Cardiac looping and chamber formation (Part 1) Bulbus cordis Kamra devbio8e-fig-15-07-1.jpg Jobb pitvar bal pitvar billentyűk További fejlődés során a szívcső meghosszabbodik és kitágul. Hosszában növekedve sagittalis síkban S alakban görbül úgy, hogy a bulbus és a ventriculus communis ventralisabban, az atrium commune és a sinus venosus dorsalisabban helyezkednek el. A szív alakjára emlékeztető tömlő egységes üregét bonyolult sövényrendszer osztja fel pitvarokra és kamrákra.

Proepicardialis szerv Proepicardialis szerv: epicardium, coronariák endothel és izom őssejtjeit tartalmazza

cardialis ganglionléc sejtek vándorlása : ebből fejlődik a septum aortico-pulmonare

Pitvari septum kialakulása

kamrai septum kialakulása

VÉRKERINGÉS A SZÜLETÉS ELŐTT devbio8e-fig-15-11-1.jpg 18

VÉRKERINGÉS A SZÜLETÉS PILLANATÁBAN devbio8e-fig-15-11-2.jpg Tricuspid AV valve Pulmonary valve Bicuspid AV valve Aortic valve 19

a bőr kéke-lilás elszíneződése (cyanosis) is jelentkezhet. Fallot-tetralógia Fallot eredeti, 1888-as leírása szerint az elváltozás kamrai sövényhiányt, pulmonalis stenosist, aorta-dextropozíciót (lovagló aorta) és jobb kamra hypertrophiát foglal magában. Napjainkban a kamrai sövényhiányt, valamint az infundibulumnak a szűkületét tekintik a kórkép lényegének Jobb-bal shunttel járó szívhibák (20%). Ezek azok, melyek elkéküléssel (cyanosissal) járnak, (a szervekhez oxigénben szegény vér jut, mivel az elhasznált vérnek csak egy része tud oxigénben feldúsulni a tüdőn keresztül. a bőr kéke-lilás elszíneződése (cyanosis) is jelentkezhet. shunt

O

Coarctacio aortae

Az élve születések körülbelül 1 százalékban fordulnak elő. A két kamra közötti sövényen lévő folyamatossági hiány (kamrai septum defectus, VSD) előfordulásuk: 30% A pitvarok közötti sövény betegsége (pitvari septum defectus, ASD) 10% Az embrionális keringésben fontos ér nyitva maradása, mely normál esetben a születés után elzáródik (Ductus Botalli persistens) 10% Tüdő verőér szűkülete (pulmonalis stenosis) 7% A fő verőerünk (aorta) kezdeti szakaszának szűkülete (aorta isthmus stenosis v. coarctacio aortae) 7% aorta egyéb szakaszainak szűkülete 6% Fallot tetralógia 6% ez egy kombinált szívfejlődési rendellenesség, az 1. életévet követően a leggyakoribb "elkéküléssel" (cyanosissal) járó szívhiba, az összes blue babies (olyan csecsemő, melynél már igen korán a rossz vérellátás miatt a bőrön kialakult kékes-lilás elszíneződés valamilyen komoly szívfejlődési rendellenességet jelez) 70%-a ebben a kombinált szívfejlődési rendellenességben szenved Nagyerek (tüdőverőér, főverőér) eredésének felcserélődése (4%)