Újszülött neurológia Vázlat Hollódy Katalin PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika

Tartalom Szülési sérülések Meningomyelocele Intracranialis vérzések Hypoxiás-ischaemiás encephalopathia Újszülöttkori convulsiók Anyagcsere betegségek Congenitalis infectiók Floppy baby

Szülési sérülések Rizikófaktorok: nagysúlyú újszülött (> 4500 g) műszeres szülés (fogó, vacuum) farfekvéses szülés újszülött vongálása a szülés alatt

Cephalhaematoma Gyakori, incidenciája 1.5-2.5 % Fogós vagy vacuumos szülés esetén gyakoribb Coagulációs zavarok esetén gyakoribb (K vitamin, VIII. faktor hiány) 15 % kétoldali Egyoldali esetén linearis törés 5 %, kétoldali esetén 18 % Periosteum alatt vérgyülem A suturákat respektálja (ha nincs társuló törés) Többnyire jóindulatú Ha nagy kiterjedésű, anaemia, icterus Hetek-hónapok alatt tűnik el Kezelés általában nem szükséges

Subgalealis haematoma vacuum extractio predisponál scalp duzzanat HTC csökken masszív vérzés hypovolaemiás shockot okozhat coagulatio vizsgálandó

Subgalealis haematoma Subcutan lágy szövetbe terjed Cephalhematoma periosteum alatt Subgalealis haematoma Subcutan lágy szövetbe terjed

Epiduralis és subduralis haematoma Szülési trauma/szándékos sérülés esetén Subduralis haematoma gyakoribb Kicsi subduralis haematoma – nincs konzekvenciája Coagulatiós zavarok Nagy subduralis/epiduralis haematoma – intraranialis nyomás emelkedik Korai idegsebészeti beavatkozás szükséges

N. facialis paresis

Plexus brachialis sérülés Incidencia - 0.5-2 / 1000 élveszülés Erb paresis a leggyakoribb Teljes plexus sérülés - 10 % Plexus sérüléssel társuló traumás laesiók: clavicula fractura (10%) humerus fractura (10%) cervicalis gerinc subluxatiója (5%) cervicalis gerincvelő sérülés(5-10%) facialis paresis (10-20%) Spontán gyógyulás – 90 %

Erb paresis Klumpke paresis C7-Th1 C5-6

Myelomeningocele Term neonate with large lumbar myelomeningocele.

Intracranialis vérzések

> 50 % + kamra dilatatio D IV. stádium Parenchyma infarktus Intraventricularis vérzés osztályozása a vérzés nagysága alapján (Volpe) A, Grade I hemorrhage involves less than 10% of the ventricular volume in the lateral ventricles; B, grade II hemorrhage involves 10% to 50%; C, grade III involves greater than 50% of the ventricular volume and is often associated with some ventricular dilatation; and D, grade IV (Papile et al, 1978) or unclassified (Volpe, 2001) is associated with parenchymal echodensities on head ultrasound study, indicating parenchymal infarction. A I. stádium < 10 % B II. stádium 10-50 % C III. stádium > 50 % + kamra dilatatio D IV. stádium Parenchyma infarktus

Az intracranialis vérzés következményei I - II. stádium – általában jó prognózis III-IV. stádium – változó prognózis Hydrocephalus 1. Kommunikáló hydrocephalus: liquor abszorpció csökkenése (arachnoidea villusok obstrukciója a vér által, arachnoiditis) 2. Obstruktív hydrocephalus: liquor keringés obstrukciója

Hypoxiás-ischaemiás encephalopathia Periventricularis leukomalacia Incidencia: 5 % (VLBW) Pathophysiologia: hypoxia, ischaemia, inflammatio, oligodendrocyta progenitor sejtek sérülése a periventricularis fehérállományban Klasszikus PVL: focalis necroticus laesiók + gliosis + cysták kialakulása; általában a megszületés után 2-4 héttel jól detektálható Mind a cysticus, mind a nem-cysticus forma általában kétoldali és szimmetrikus Leggyakrabban a periventricularis fehérállomány érintett (frontalis szarvak) Az agyszövet diffúz vesztése ventriculomegaliához, az extra-axialis liquortér megnagyobbodásához és éretlen gyrus fejlődéshez vezet

Neonatalis convulsiók Incidencia: érett úsz: 0.7-2.7/1000 élveszületés Típusai: finom görcsök (50 %) clonusos görcsök (25 %) myoclonusos görcsök (20 %) tónusos görcsök (5 %) nem-paroxysmalis repetitív viselkedés

Neonatalis convulsiók Aetiologia: hypoxia-ischaemia vérzés agyfejlődés rendellenességei metabolikus infectiók trauma gyógyszer elvonás

Congenitalis infectiók Minél később történik az infekció a terhesség ideje alatt – annál enyhébb a betegség A gyermekek kb. 1 %-a veleszületetten infektált Közülük csak 10 %-nak van tünete megszületéskor CMV a leggyakoribb

Congenitalis CMV infectiók Tünetek: Intracranialis calcificatio Kp. idegrendszer migrációjának rendellenességei Nem-neurológiai manifesztációk: tctpenia iu növekedési retardatio hepatosplenomegalia hyperbilirubinaemia chorioretinitis Idegi hallásvesztés Dg: anyai serum antitestek IgM, IgG – nem specifikus Magzatvízből vírus izolálás - 100 % specifikus, magas a fals-negatív ráta Postnatalis dg: vizelet CMV CMV specifikus immunglobulin (IgM) Serum PCR - CMV DNs MRI, US Therapia: gancyclovir

Tónus rendellenességek- Floppy infant Hypotonia: az izületek passzív mozgatására csökkent ellenállás Gyengeség: a maximálisan kiváltható erő gyengesége Hypotonia lehet gyengeség nélkül is

Tónus rendellenességek - Floppy infant Axialis hypotonia centralis ok (80 %) HIE agyi malformatiók genetikai betegségek (Prader-Willi sy) anyai droghatás Generalizált gyengeség + csökkent vagy hiányzó mélyreflexek congenitalis muscularis dystrophiák és myopathiák congenitalis myasthenia syndroma neonatalis botulismus Gyengeség (kivéve arc) SMA