A mozgásszervek betegségei. Bőrbetegségek Dr. Fekete György

A mozgás fontossága Az utóbbi 10 évben: a gyermekkori gerinc- betegségek gyakorisága megduplázódott A gyermekek 55%-a egyáltalán nem sportol, nem mozog Gyermekkori obesitas

Mozgásszervi betegségek/ gyermekgyógyászati szakterületek Reumatológia Ortopédia Immunológia Neurológia Infektológia Szemészet Onkológia Endokrinológia Sebészet Rehabilitáció Pszichológia

Osztályozás csontok, izületek, izmok, kötőszövet 1. A betegség szöveti típusa szerint: csontok, izületek, izmok, kötőszövet 2. Kóreredet szerint: veleszületett rendellenességek, traumák, infectiók, gyulladásos betegségek, autoimmun kórképek, daganatok

Veleszületett rendellenességek Csontszövet achondroplasia osteogenesis imperfecta Marfan syndroma (izületek+ kötőszövet is) Mukopolysaccharidosisok (izületek is)

Ataxia telangiectasia

Ataxia telangiectasia

Hunter syndroma (MPS II) mozgásszervi tünetek Csípőizület mozgásainak beszűkülése Ülő helyzetből nehéz a felállás Kéz: az ujjak ízületeiben „karomszerű” contracturák, interphalangealis merevség Dysostosis multiplex Alagút szindroma

Az óvodás- és iskoláskor jellegzetességei Viselkedési zavarok, hangos légzés Alvás közben a légzés kimaradása (alvási apnoe) A fizikai teljesítmények romlása Szív és keringési tünetek (cardiomyopathia, arrhythmia, kóros vérnyomás értékek) Martin R. et al., Pediatrics 2008, 121: e377 – e 386

Dongaláb, csípőficam

Izomzat: Spinalis izomatrophia (Werdnig- Hoffmann betegség) Dystrophia musculorum progressiva (Duchenne)

Kötőszövet: Ehlers- Danlos syndroma (összesen 10 típus, a VII. típusban izületi lazaság, micrognathia, a VIII. típusban súlyos periodontitis, a fogak korai elvesztése)

Infectiók, gyulladásos kórképek Osteomyelitis acuta Arthritis purulenta Poliomyelitis anterior acuta, poliomyelitis syndroma Lyme kór (Borreliosis) Tetanus Tuberculosis

Osteomyelitis

Újszülöttkori osteomyelitis Specialis kórokozók Enyhe tünetek Több csont beteg Különleges ér anatomia miatt gyors terjedés a az epiphysisre, az izületi résbe, pyarthros keletkezik Laza a periosteum: lágyrészi terjedés gyors Epiphysis károsodás: növekedési elmaradás az érintett oldalon

Osteomyelitis acuta szövődményei Septicus arthritis Növekedés elmaradása Patológiás törés Osteomyelitis chronica

Beteg bemutatás, 1. Feltételezett dg.: osteomyelitis, arthritis 1 éves kisfiú Láz: 38,8° C 2 napja nem jár, sántít Nem esett el, nincs sérülése,oltást nem kapott Feltételezett dg.: osteomyelitis, arthritis

Fizikális vizsgálat Feltételezett dg.: csípőizület septicus arthritise Jobb láb abductióban, behajlítva, kissé rotatióban A jobb comb felső része melegebb, de nem vörösebb Passzív mozgatás: főleg befelé fordításkor heves fájdalom Feltételezett dg.: csípőizület septicus arthritise Femur, vagy medencecsont osteomyelitise Csípőizület környéki tályog, gyulladás

Laboratóriumi vizsgálatok Vérkép, We, CRP, rtg, haemocultura, esetleg arthrocentesis Fvs: 17,5G/l, neutrophil: 70%, ju+st: 15% We: 83 mm/h CRP: 112 mg/l Rtg: csípőizületi folyadékgyülem Arthrocentesis: leukocyták, 105 G/l, a kenetben Gram + diplococcusok

Kezelés Sürgős sebészi drainage (femurfejet ellátó erek nyomása csökken, megelőzzük a femurfej necrosisát)

Septicus arthritis Láz A végtag kímélése Helyi duzzanat A végtag mozgatásakor heves fájdalom Előfordulási gyakoriság: térd, csípő, boka, könyök, váll Kórokozók: S. aureus, Streptococcusok, S. pneumoniae, Salmonella, Neisseria, Mycobacteriumok, gombák. Korábban: H. infl.

Kezelés Cefuroxim (Zinnat, Zinacef) Nafcillin (laktamáz stabil penicillin) Vancomycin+ 3. generációs cephalosporin (vagy clindamycin )

Differenciáldiagnózis Csonttörés Toxicus synovitis Trauma okozta arthritis (izületi vérzés) Kötőszöveti betegségek Izület szomszédságában lévő bursitis Tályog

Autoimmun betegségek Juvenilis rheumatoid arthritis Szisztémás lupus erythematosus (SLE) Dermatomyositis Scleroderma Vasculitisek Febris rheumatica

JCA, chron.iridocyclitis

SLE

SLE

SLE

SLE, agyi vasculitis

A JDM diagnosztikus kritériumrendszere proximális típusú izomgyengeség izomenzimek szérumszintjének emelkedése EMG triász izombiopszia pozitív szövettani lelete DM esetén bőrtünetek jelenléte Definitív diagnózis: 3 tünet + rash

Heliotrop rash, facialis erythema

Gottron papula az MCP és az IP ízületek extensor felszínén

Gottron jel a térd és az MCP, IP ízületek extensor felszínén

Calcinosis cutis

Calcinosis cutis

Calcinosis cutis

Atrophia Avt proximális izomza- tának atrophiája Lábszár izomzatának pseudohypertrophiája (lábujjhegyen jól megáll) Gowers tünet pozitív

Schönlein- Henoch purpura

Schönlein- Henoch purpura

Daganatok Csontok malignus daganatai: osteosarcoma, Ewing sarcoma Lágyrész daganatok: rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma Sugárkezelést követő szövődmények: osteoradionecrosis Cytostaticus kezelés szövődményei (cytopenia- stomatitis, cellulitis, stb.)

Bőrbetegségek Atopiás dermatitis Seborrhoeás ekzema Hólyagos bőrbetegségek : gyermekkori pemphigus vulgaris, pemphigoid Erythema exsudativum multiforme Rühesség (scabies) Tetvesség (pediculosis)

Atopiás dermatitis

Urticaria

Urticaria pigmentosa

Seborrhoeás ekzema

Pemphigus vulgaris

Erythema exsudativum multiforme

Scabies

Pediculosis