Gyakori immunológiai kórképek

Az előadások a következő témára: "Gyakori immunológiai kórképek"— Előadás másolata:

1 Gyakori immunológiai kórképek
Dr Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

2 Az immunrendszer feladata
Saját és idegen felismerése Kórokozó mikroorganizmusok elleni védekezés A szervezet saját, megváltozott sejtjeinek a felismerése, eliminálása

3 Az immunrendszer felépítése I
Elsődleges nyirokszervek csecsemőmirigy csontvelő Másodlagos nyirokszervek lép nyirokcsomók mandulák bőr-, nyálkahártyák immunsejtjei

4 Az immunrendszer felépítése II
1. Nem specifikus természetes immunitás Ősibb, már születéskor jelen van Nem feltétele a behatoló anyaggal való korábbi találkozás Nem jön létre memória Részei: a. sejtes elemek - monociták, makrofágok, granulociták b. solubilis elemek - komplementrendszer

5 Az immunrendszer felépítése III
2. Specifikus immunitás Az immunrendszer aktivitása egy meghatározott vegyülettel szemben (antigén) Jellemzői: tanulás – alkalmazkodás - memória Részei: Limfociták: T-limfociták - sejtes immunválasz B-limfociták - ellenanyag termelés Szolubilis mediátorok

6 Vizsgálatok az immunrendszer betegségeiben
Fehérvérsejt szám, qualitatív vérkép Immunglobulin szintek Specifikus ellenanyagok Komplement szintek Citokin szintek Autoantitest meghatározás Granulocyta-monocyta funkciók bőrpróbák

7 Immunpatológia I Külső behatással szembeni védekezés:
akutfázis reakció lokalizált gyulladás szervezet egészének reakciója - neuroendokrin rendszer - stresszreakció véredényrendszer változásai regenerációs mechanizmusok

8 Immunpatológia II Immunhiányos állapotok Allergiás állapotok
primer, szekunder Allergiás állapotok Autoimmun betegségek szisztémás, szervspecifikus Az immunrendszer malignus betegségei Transzplantációs immunitás Tumorimmunitás Terhesség immunológiája

9 Immunpatológia II Túlérzékenységi reakciók:
I. típusú - IgE-közvetített II. típusú - ellenanyag által közvetített citotoxikus III. típusú - immunkomplex közvetített IV. típusú - sejtközvetített késői típusú

10 Autoimmunitás I tolerancia Autoantigének autoimmunitás

11 Autoimmunitás II 1. Fiziológiás autoimmunitás
2. Kóros autoimmunitás  betegség szöveti antigének megváltozása limfocita érési zavarok genetikai tényezők (HLA)

12 Autoimmun betegségek I
Autoantigénnel szembeni immunológiai reakció  funkcionális rendellenesség  betegség Állatmodellekben létre lehet hozni Autoreaktív B- vagy T-sejtekkel átvihető Jellegzetes szövettani eltérések

13 Autoimmun betegségek II
Oki háttér külső tényezők fertőző ágensek (vírusok, baktériumok) gyógyszerek toxikus anyagok genetikai tényezők

14 Az autoimmun betegségek csoportosítása
Poliszisztémás Sejtspecifikus Szervspecifikus SLE PBC Myasthenia gravis PM/DM Polichondritis Hólyagos bőrbetegségek RA SM CAH PSS Uveitisek Hashimoto-thyreoiditis Sjögren-szindróma Immunthrombopeniak Basedow-Graves kór MCTD AIHA IDDM NDC Immunneutropenia Vasculitisek

15 Poliszisztémás autoimmun kórképek I
Autoimmun támadás egy- vagy több általános sejtalkotórész ellen több szerv érintettsége jellegzetes marker-autoantitestek

16 Poliszisztémás autoimmun kórképek II
genetikai hajlam+környezeti és hormonális tényezők (női dominancia) Előfázis: immunológiai eltérések klinikai tünetek nélkül Nem differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések klinikai tünetekkel Differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések jellegzetes klinikai tünetekkel

17 Nem differenciált collagenosis I
Arthritis, arthralgia myositis, myalgia savóshártya gyulladások (mellhártya, szívburok) Raynaud jelenség vasculitisek (érgyulladások )

18 Nem differenciált collagenosis II
Kimenetel: 50-60% progrediál  differenciált autoimmun betegség 30-40% nem differenciálódik 10% - megszűnnek a tünetek

19 Szisztémás lupus erythematosus (SLE) I
Immunkomplex-betegség bőrtünetek (pillangó erythema, discoid bőrtünetek, fényérzékenység szájnyálkahártya fekélyek ízületi gyulladás - nem destruáló savóshártya gyulladás vesebetegség

20 Szisztémás lupus erythematosus (SLE) II
Idegrendszeri tünetek vérképzőszervi tünetek immunológiai eltérések pozitiv LE-sejt kóros anti-DNA ANA pozitivitás antifoszfolipid antitestek - antifoszfolipid szindróma

21 Szisztémás lupus erythematosus (SLE) III
Labor: We, anaemia, leukopenia, lyphopenia, Thr, álpoz. szifilis serol., hemostasis zavarok, hypokomplementaemia Diagnózis: ACR kritériumok Differenciáldiagnózis: infekciók, malignus kórképek, egyéb immunol. kórképek Alcsoportok: Neonatalis lupus Subacut cutan LE Gyógyszerindukált SLE Időskori SLE Sec. APS

22 Szisztémás lupus erythematosus (SLE) IV
SLE és terhesség: Csökkent fertilitás Vetélések, koraszülés aránya  Fogamzásgátló ellenjavallt Terhesség, szülés fellobbanthatja Thromboemboliás szövődmények  SLE kimenetele: Gyakori spontán javulás Gyakori halálokok: veseelégtelenség, interkurrens fertőzések, thromboemboliás szövődmények, szívelégtelenség, súlyos neurológiai szövődmények

23 Specifikus bőrtünetek
vespertilio Lupus band test

24 DLE SCLE

25 Erythema exudativum multiforme
Gangréna Raynaud syndrome

26 Urticaria Cryoglobulinaemiás vasculitis vasculitis

27 Izom és izületi érintettség
Errosiv polyarthritis Aseptikus csont necrosis Osteoporosis Myositis

28 Serositis pleuritis pericarditis

29 Cardiális érintettség
Pericardialis folyadék Non-infectiv endocarditis AMI

30 Sjögren-szindróma I Külső elválasztású mirigyek működése csökken - sicca szindróma primer és szekunder forma etiológia: vírusok szerepe (EBV, CMV, retrovírusok)

31 Sjögren-szindróma II Glanduláris tünetek Szemtünetek Szájtünetek
Nyálmirigy duzzanat légzőszervi eltérések (tracheitis, pneumonitis) gyomor-bélrendszeri tünetek (atrophiás gastritis, chr. pancreatitis

32 Sjögren-szindróma III
Extraglandularis tünetek ízületi gyulladás vasculitis idegrendszeri tünetek izomgyulladás veseeltérések Immunológiai sajátosság anti-SSA és SSB antitest

33 Tünetek Xerostomia Keratoconjunctivitis

34 Keratoconjunctivitis sicca

35 Keratoconjunctivitis sicca
Bacterial keratitis

36

37 Szekunder Sjögren - Vasculitis

38 Nyálmirigy biopszia Fokális lymphocyta infiltráció

39 Nyálmirigy scintigraphia

40 Sialographia

41 Rose-Bengal teszt

42 Polymyositis, dermatomyositis
A proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége (nyelési nehézség, lézgőizom érintettség) laboratóriumi eltérések (CK, LDH) pozitív EMG pozitiv izombiopsia bőrtünetek: Gottron papulák, heliotróp rash (malignitás lehet a háttérben!)

43 PM/DM - csoportok Felnőttkori PM Felnőttkori DM
Myositis tumorral társulva Gyermekkori PM/DM PM/DM más autoimmun betegséggel társulva Zárványtestes myositis

44 POLYMYOSITIS – bőrtünetek is lehetnek
Mechanikus kéz Raynaud jelenség

45 POLYMYOSITIS - szövettan Endomysialis infiltratio: CD8+ T-sejt

46 POLYMYOSITIS - szövettan Az izomrostok focalis invasioja

47 POLYMYOSITIS - szövettan Izomroston MHC-I overexpresszió

48 POLYMYOSITIS – szövettan Necrosis, fibrosis

49 DERMATOMYOSITIS - Pathognomikus bőrtünetek
Gottron papula Gottron jel

50 DERMATOMYOSITIS - Karakterisztikus bőrtünetek
Heliotrop rash Linearis extensor erythema Periungualis teleangiectasia

51 DERMATOMYOSITIS Karakterisztikus tünetek
V-jel Facialis erythema Sál-jel Periorbitalis oedema

52 DERMATOMYOSITIS - Ritkább bőrtünetek
Felszínes erosiok, necrosis Calcinosis cutis Poikiloderma athrophicans vasculare Alopecia Livedo reticularis

53 DERMATOMYOSITIS - szövettan Perimysealis infiltratio: CD4+ T-sejt, macrophagok, B-sejt

54 JUVENILIS DERMATOMYOSITIS - bőrtünetek

55 JUVENILIS DERMATOMYOSITIS - bőrtünetek

56 Szisztémás sclerosis I
Immunológiai eltérések + kisérkeringési zavar  kötőszövet szaporulat, fibrosis a bőrben és belső szervekben vegyszer expozíció

57 Szisztémás sclerosis II
Jellegzetes bőrtünetek Raynaud jelenség ízületi fájdalom és gyulladás tüdőfibrosis szívérintettség nyelőcső - gyomor-bélrendszer érintettsége veseeltérés ANA +, anti-Scl70, anti-centromer Ab +

58 Körömágy kapilláris microszkópia

59 Scleroderma Scleroderma: Mauskopf, facial changes
This young woman has many features of systemic sclerosis, including drawn pursed lips, shiny skin over the cheeks and forehead, and atrophy of muscles in the temple, face, and neck. These changes in the face are called "Mauskopf" (mousehead). #

60

61

62 Eosinophilic fasciitis: groove sign, forearm
The forearm is commonly involved in eosinophilic fasciitis. You may see woody induration, peau d'orange skin appearance, or a groove sign. The groove sign presents with skin indentations that follow the pathway of superficial veins. #

63 Belsőszervi érintettség
1. Esophagus és GIT

64 Scleroderma: colon diverticulosis
Scleroderma: large-mouth diverticula (radiograph) Multiple wide-mouth diverticulae, some partially filled with barium, are depicted on this air-contrast barium enema. These diverticulae are commonly square-shaped and are located on the antimesenteric wall. #

65 Tüdő fibrosis Scleroderma: pulmonary fibrosis (radiograph)
Bilateral interstitial fibrosis involving the lower two-thirds of the lung fields is common in systemic sclerosis. In the lower lung fields are "honeycomb" changes. The heart is not enlarged. Pulmonary fibrosis also occurs in other connective tissue diseases. #

66 Kevert kötőszöveti betegség (MCTD)
Raynaud jelenség kézhátduzzanat, az ujjak orsószerű duzzanatával polyarthritis-polyarthralgia myositis tüdőérintettség anti U1-RNP +

67 Vasculitisek I Nagyerek vasculitisei Közepes erek vasculitisei
Takayasu arteritis arteritis temporalis Közepes erek vasculitisei polyarteritis nodosa (PAN) Kawasaki betegség

68 Vasculitisek II Kiserek vasculitisei Wegener granulomatosis
Churg-Strauss szindróma mikroszkópos polyangiitis Henoch-Schönlein purpura cryoglobulinaemiás vasculitis bőr-leukocytoclasticus vasculitis

69 Szisztémás autoimmun kórképek kezelése
Immunszupresszív terápia corticosteroid citosztatikumok (azathioprin, cyclophosphamid, metothrexat) Cyclosporin A Kiegészítő kezelések adjuváns terápia (keiringésjavítók, sicca kezelése stb) plasmaferesis human immunglobulin fizioterápia