1 Erythroblastosis fetalis (morbus haemolyticus neonatorum) Az anya és a magzat különböző vércsoportja következtében méhen belül fejlődik ki (a magzat ill. újszülött haemolytikus betegsége). 1.ábra

2 Rh-konstelláció (anya - apa) Rh-incompatibilitas (anya – magzat) Rh-isoimmunisatio (ellenanyagtermelés)

3 Lansteiner és Wiener Rhesus macacus vvt – nyúl savó -agglutinálja az emberi vvt-ket 85 százalék - Rh pozitív 15 százalék - Rh negatív Rh negatív – vér transf., inj.,transplantatio, terhesség

4 Rh-vércsoport-rendszer 6 antigén (3 allél génpár): Cc, Dd, Ee Antigénerősségi sorrend: D,C,E, c, e,d Ha az antigen: -DD - homozygota Rh-pozitív (D-pozitív) -Dd - heterozygota Rh-pozitív (D-pozitív) -dd – Rh-negatív (D-negatív)

5 Rh-incompatibiltas apaanya magzat DD dd Dd Dd dd Dd-dd A magzat a D antigént örökli!

6 A kórkép kialakulása Fetomaternalis transzfúzió -placentaris szak -korai lepényleválás -placenta praevia -spontan / művi vetélés -amniocentesis

7 Kleihauer-Betke teszt Lényeg: A fetalis „ F” és a felnőtt „A” típusú Hb elkülünítése. 3.3 pH foszfát-citrát puffer - „A” Hb eluálódik - ”F” Hb visszamarad -Eritrozin festés: -A Hb tartalmú sejtek élénkpiros színűek lesznek.

8

9 Coombs-teszt Sejtes elemekhez kötödőtt incomplet (univalens) agglutininek kimutatására szolgáló serológiai eljárás. Az agglutinin általában bivalens (complet), azaz mindkét végén kapcsolódik az antigénhez (térbeli rácsképződés – kicsapódás). Az univalens (incomplet) agglutininek (glubulinok) ellen - ellenanyag, azaz antiglobulin termelhető (ez bivalens), így, az univalens agglutinin-antigen komplexumhoz kötődve térbeli rácsszerkezetet hoz létre (kicsapódás).

10 Rh-antitestek kimutatása lehetséges: -Direkt Coombs-teszt (a magzat vörösvérsejtjeihez kötött) -Indirekt Coombs-teszt (serumban lévő antitestek)

11

12 Antigén inger –RES -bivalens agglutinin (nagy molekulájú, nem jut át a placentán) -univalens / inkomplett ellenanyag (kis molekulájú, átjut a placentán, károsítja a vörösvértesteket) Ellenanyag kimutatásának egyik módja: indirekt Coombs-teszt. EA (globulin) – állatokban specifikus AT Anti-human-globulin / Coombs szerum – alkalmas az eredeti EA kimutatására.

13 A kórkép kialakulása -Rh pozitív magzat vörösvértestei -Rh negatív anya vérkeringése -EA képzés -visszakerül a magzat keringésébe -magzati vvtk-hez kötődik (AG-AT) -haemolysis -fiatal vvt alakok, erythroblastok (erythroblastosis fetalis) -magzati vérszegénység -szívelégtelenség (hypoxia) -hydrops fetus 1. – 7. ábra -méhenbelüli elhalás 8. ábra

14

15 Az erythroblastosis fetalis kialakulása

16 Az Rh negatív terhesek csak kis százaléka válaszol EA termeléssel. Ennek oka: -D-faktor viszonylag gyenge AG -Apa: minden második esetben heterozygota -ABO rendszer védő hatású (anyai haemolysinek)

17 Klinkai tünetek 1, Anaemia neonatorum 2. Icterus gravis neonatorum -legtöbbször 24 órával a szülés után (bilirubin-lepény-anyai keringés) -hyperbilirubinaemia (éretlen máj) -„mag icterus” – indirekt bilirubin (globus pallidus, corpus striatum) bilirubin encephalopathia 3. Hydrops fetus universalis hydrops fetus et placentae

18 Diagnosis 1.Röntgen vizsgálat - Buddha-tartás -”dicsfénykoszorú” 2. Ultrahang vizsgálat - lepény - magzatvíz - magzati hydrops 3. Magzatvíz analysis Liley (normál magzatvízhez viszonyított, optikai denzitás különbség (ODD) 450 nm-en)

19

20

21 Kezelés (praenatalis therapia) -Plasmapheresis -Intrauterin transfúzió - magzati hasüreg - köldökzsinór véna

22 Megelőzés (1967.WHO) „.. A szülés után 72 órán belül bevitt Anti-D IgG megakadályozza az Rh-(D-) negatív anya izoimmunizatióját. -spontan/művi vetélés -extrauterin graviditas -”középidős” vetélés -normál szülés -császármetszés terhességi hét

23 Teendők a szülés alatt: -legkíméletesebb szülésvezetés -a köldökzsinórt azonnal lekötjük -hosszú köldökcsonk

24 ABO incompatiblitas / isoimmunisatio Anya: „O” Magzat: „A”, „B”, „AB” Anya: Immun anti-A és immun anti-B agglutininek (a meglévő isoagglutinineken kívül) Jelentős magzati károsodás nincs! (újszülött) Szenzibilizáció: 1/256 (PIC) A szülészeti teendőket nem befolyásolja.

25 2. NIHF-embryo 16. NIHF-bőroedema – has 17. NIHF- Pericardialis folyadék 19. NIHF- „Halo” 20. Lepény G.II. 21. Polyhydramnion 22. Left sided hydrothorax 23. NIHF I.u, exit M-mode 28. Hydrothorax Ascites 29. I.u. transf. újszülött