Extranodalis non Hodgkin malignus lymphomák Valasinyószki Erika 1, Erős Melinda 1, Hamvas József 2, Dombi Péter 1 Szent Borbála Kórház Onko-haematologia Tatabánya 1, Vaszary Kolos Kórház Haematologiai Ambulancia Esztergom 2

az elmúlt 20 évben a primer extranodalis lymphomák gyakorisága gyorsabban emelkedik, mint a nodalis lymphomáké legnagyobb mértékben a központi idegrendszeri lymphomák aránya nőtt (kb. 4-szer nagyobb mértékben, mint az egyéb pENL-k) az extranodalis formákban kb. kétszer gyakoribbak az agresszív típusok, mint nodalis formákban társulhat az immunrendszer egyéb betegségeihez (HIV/AIDS, autoimmun betegségek, infekciók)

Dawson kritériumok 1.nincs tapintható nyirokcsomó az első fizikális vizsgálat során 2.mellkasi lymphadenopathia nem mutatható ki rtg-vizsgálattal 3.az extranodalis érintettség a domináló 4.az érintett nyirokcsomók a primer laesio környékén vannak 5.normális fehérvérsejtszám

Primer extranodalis lymphomák gyakorisága 24-48% FÜGG: földrajzi fekvés etnikum HIV fertőzöttség életkor egészségügy fejlettsége (vizsgálómódszerek, terápia)

lokalizációösszes lymphoma %-aextranodalis lymphoma % gastrointestinalis csont emlő0,4-0,7 1,7-2,2 here<1 lágyrész<1 fej-nyak régió>1 központi idegrendszer12-4 bőr4-610 pajzsmirigy2,67 vaginaritka Primer extranodalis érintettség előfordulási gyakorisága

Saját eseteink között összesen 113 beteg adatait mutatjuk be CLL, myeloma multiplex - nem szerepel az észlelt lokalizációk száma nagyobb a betegszámnál: -szinkron és a többes lymphomas esetek -relapsusok során eltérő lokalizációban jelentkezett a betegség

Malignus lymphoma típusa nodalisextranodalisösszes Hodgkin lymphoma Diffúz nagy B-sejtes Mantle cell lymphoma Follicularis lymphoma Marginalis zóna lymphoma MALT T-sejtes lymphoma SLL SLVL Szinkron lymphoma Többes tumor 7 1 8

Szövettani típus szerinti megoszlás

A betegek nemek szerinti aránya

A lymphoma típusa és lokalizációja

Primer extranodalis lymphoma saját anyagunkban Lymphoma típusaElőfordulási arányPrimer extranodalis forma Köpenysejtes lymphoma 9%1 eset T-sejtes lymphomák 6%1 eset DLBCL47% 67% Kis malignitású lymphomák38% 24%

Gastrointestinalis lymphomák Leggyakoribb primer extranodalis megjelenés: összes NHML eset 12-13% extranodalis NHML 30-40% Saját betegeink esetében 15,4 % illetve 38% A gyomorérintettség az esetek 72%-ban fordult elő

Primer gastrointestinalis lymphomák saját betegeink között

Primer extranodalis lymphoma betegeink 39%-ban észleltünk extranodalis megjelenést relapsus során gyakran más szerv érintettsége alakul ki gyakoribb az agresszív szövettani típus gyakrabban észlelünk szokatlan lokalizációban lymphomát

Hüvelyből kiinduló malignus lymphoma esete T.J-né 61 éves nőbeteg 1994-uterus exstirpatio 2012-TOT műtét- stressz inkontinencia és rectokele miatt 2013.május- AIHA miatt kezelés 2013.október-hüvelyi folyás, alhasi, hüvelyi fájdalom vulva tumora-szövettan: DLBCL staging vizsgálatok: I E stádium Kezelés: R-CHOP

Hüvelyből kiinduló malignus lymphoma a vagina primer daganatai ritkák: a női reproduktiv szervek tumorai közül csak minden 100. eset 70%-ban squamosus sejtes carcinoma a ritka malignus lymphoma nagyrészt DLBCL a női genitalis traktus lymphomáinak 7% a diagnózis kb. 50 %-ban boncolási adat!

Hüvelyből kiinduló malignus lymphoma kezelése R-CHOP Radioterápia CNS profilaxis szóbajön PROGNÓZIS: A kis esetszám miatt egyértelmű adatok nincsenek.

Maxillából kiinduló malignus lymphoma az entranodalis lymphomák 2. leggyakoribb helye a fej-nyak régió a maxilla tumora ritka az esetek 85%-a DLBCL lyticus csont eltérések gingiva tumor gyanúját kelti 5 éves túlélés 80%

Szövettani típus szerinti megoszlás

Extranodalis lymphomák Primer: a lymphoma elsősorban a nem lymphoid szervekből indul ki Szekunder: a nodalis eredetű lymphoma involválja az extranodalis szerveket