Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Fruktóz. 2 FRUKTÓZ (LEVULÓZ) Vér Vér – Glukóz – Galaktóz – Fruktóz Élelmiszerekben Élelmiszerekben – Méz – Gyümölcsök – Krumpli – Hagyma Glukózzal Glukózzal.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Fruktóz. 2 FRUKTÓZ (LEVULÓZ) Vér Vér – Glukóz – Galaktóz – Fruktóz Élelmiszerekben Élelmiszerekben – Méz – Gyümölcsök – Krumpli – Hagyma Glukózzal Glukózzal."— Előadás másolata:

1 Fruktóz

2 2 FRUKTÓZ (LEVULÓZ) Vér Vér – Glukóz – Galaktóz – Fruktóz Élelmiszerekben Élelmiszerekben – Méz – Gyümölcsök – Krumpli – Hagyma Glukózzal Glukózzal Szacharózzal együtt Szacharózzal együtt Szacharóz lebontása Szacharóz lebontása Ajánlott Ajánlott Diabetes mellitus Diabetes mellitus Hipoglikémia Hipoglikémia Nagyon alacsony glikémiás idex (GI 23) Nagyon alacsony glikémiás idex (GI 23) Lipid metabolizmusra gyakorolt hatás Lipid metabolizmusra gyakorolt hatás

3 3 A FRUKTÓZ ÉLETTANI HATÁSAI Fogyasztása Fogyasztása – Elhízáshoz – [LDL]  – [TRIGLICERID]  – Metabolikus szindrómák Fruktóz kelátképz ő effektusa Fruktóz kelátképz ő effektusa – Cu – Zn – Cr Hiánybetegség Hiánybetegség Immunrendszerbeli rendellenesség Immunrendszerbeli rendellenesség Inzulin rezisztencia (DM II.típus) Inzulin rezisztencia (DM II.típus) Fehérjék glikálása Fehérjék glikálása

4 4 FRUKTÓZ (LEVULÓZ)

5 5 Monoszacharidok felszívódása Véráramba jutásához szükséges: – GLUT-5 – GLUT-2 – Glukóz

6 6 Szénhidrát abszorpció Gal Glu Fru Extacellularis tér Enterociták Intestinalis lumen Laktóz Keményítő Szacharóz 2Na + K+K+ SGLT1 GluT5 GluT2 K + Na + ATP-áz Laktáz Amiláz  -glukozidáz ATP ADPADP Szacharáz Na + K+K+

7 7 0 FRUKTÓZ GLUKÓZ

8 8 D-fruktóz likvorban és a szeminális folydékban Periferiális idegsejtekben. Diabetikus hiperglikémia Szorbitol akkimuláció  periferiális neuropátia

9 9 Fruktóz lebontása izombanmájban 0

10 10 A metilglioxál keletkezése

11 11 A metilglioxál katabolizmusa

12 12 Máj fruktokináz deficiencia Szimptóma mentes megbetegedés Szimptóma mentes megbetegedés Máj fruktokináz deficiencia Máj fruktokináz deficiencia fruktózuria fruktózuria

13 13 FRUCTOSE 0 GLUCOSE

14 14 Fruktóz 1-foszfát aldoláz hiány (Fruktóz intolerancia) Örökletes fruktóz intolerancia (HFI) Örökletes fruktóz intolerancia (HFI) fruktozémia fruktozémia fruktóz 1,6-biszfoszfát aldoláz B deficiencia fruktóz 1,6-biszfoszfát aldoláz B deficiencia aldoláz B deficiencia aldoláz B deficiencia hányás hipoglikémia Növekedés elmaradás Cachexia hepatomegália sárgaság koagulopátia Súlyos metabolikus acidózis (részben laktacidózis következményeként) kóma renalis Fanconi szindróma

15 15 Az aldoláz B deficiencia gyakorisága USA: USA: – A valódi gyakoriságot nem határozták meg. – Gyakoribb, mint várnák – Aszimptomás HFI-ben szenved ő k elkerülik az édességeket. – Becsült gyakoriság 1:20,000 Autoszomális recesszív öröklésmenet

16 16

17 17 Aldoláz B deficiencia Fruktóz fogyasztásáig a beteg tünetmentes Fruktóz fogyasztásáig a beteg tünetmentes Akut állapotban lév ő gyermekeknél: Akut állapotban lév ő gyermekeknél: Acidózis következtében tachypnea Acidózis következtében tachypnea Májmegnagyobbodás Májmegnagyobbodás Enyhe icterus Enyhe icterus Hipoglikémia Hipoglikémia – remegés – roham Jó foghigiénia Jó foghigiénia – Csökkent szénhidrát bevitel

18 18 Patofiziológia: Aldoláz B A beteg szimptóma mentes a fruktóz bevitelig A homozigóta újszül ő ttr ő l az els ő fruktózbevitelt ő l válhat ismertté a betegség A legtöbb bébi számára a lactóz a szénhidrát forrás, Gyermek tápszer tartalmazhat glukózt, fruktózt,, így jelentkezhet a szimptóma

19 19 A HFI biokémia háttere komplex A HFI biokémia háttere komplex (1) (1) – 3 féle aldoláz izoenzim (A, B, C) létezik aldoláz B kizárólag aldoláz B kizárólag – máj – Vese – vékonybél Patofiziológia: Aldoláz B

20 20 Patofiziológia: Aldoláz B A HFI biokémia háttere komplex A HFI biokémia háttere komplex (2) (2) – Az aldoláz B három féle reakciót katalizál Fruktóz-1-foszfát [F-1-P] hasítása Fruktóz-1-foszfát [F-1-P] hasítása Fruktóz-1,6-difoszfát hasítása Fruktóz-1,6-difoszfát hasítása a két trióz - DHAP és a glicerinaldehid-3-P - kondenzációja Fruktóz-1,6- difoszfáttá a két trióz - DHAP és a glicerinaldehid-3-P - kondenzációja Fruktóz-1,6- difoszfáttá

21 21 Az örökletes fruktózintolerancia patofiziológiája Az aldoláz B els ő dleges funkciója a fruktóz difoszfát hasítása –glikolízis Reverzibilis reakció –glükoneogenezis

22 22 Nakagawa T et al. (2005) Hypothesis: fructose-induced hyperuricemia as a causal mechanism for the epidemic of the metabolic syndrome Nat Clin Pract Neprol 1: 80–86 doi: /ncpneph0019 Figure 1 Fructose-induced production of uric acid in the hepatocyte

23 23 0 FRUKTÓZ GLUKÓZ [Fruktóz-1-P]  Foszfát-hiány A hipoglikémia kialakulásának valószín ű oka

24 24 0 FRUKTÓZ GLUKÓZ

25 25 Fruktóz 1,6-biszfoszfatáz hiány Baker-kór Baker-Winegrad-kór

26 26 Patofiziológia: Fruktóz-1,6-biszfoszfatáz deficiencia A glukoneogenezis kulcsenzime A glukoneogenezis kulcsenzime – FDP hasítása F-6-P-tá FDP-áz deficiencia FDP-áz deficiencia – Akkumulálódik a intrahepatocellularis FDP Glükoneogenezis blokk Glükoneogenezis blokk Az intracelluláris foszfátraktárak kimerülnek Az intracelluláris foszfátraktárak kimerülnek – Glikogén raktárak kimerülése – Glicerol, laktát nem alakulhat át glukózzá Hipoglikémia Hipoglikémia laktacidózis laktacidózis Gliceroluria Gliceroluria

27 27 A fruktóz-1,6-biszfoszfatáz deficiencia gyakorisága Nemzetközi ~ 1 : 20,000 Autoszomális öröklésmenet

28 28 Mortalitás Súlyos hipoglikémia fruktóz fogyasztást követ ő en, melyet metabolikus acidózis is követ. Fatalis máj vagy vese sérólések fruktóz fogyasztást követ ő en. Hosszantartó éhezés elkerülése


Letölteni ppt "Fruktóz. 2 FRUKTÓZ (LEVULÓZ) Vér Vér – Glukóz – Galaktóz – Fruktóz Élelmiszerekben Élelmiszerekben – Méz – Gyümölcsök – Krumpli – Hagyma Glukózzal Glukózzal."

Hasonló előadás


Google Hirdetések