AMINOSAVAK LEBONTÁSA.

Az előadások a következő témára: "AMINOSAVAK LEBONTÁSA."— Előadás másolata:

1 AMINOSAVAK LEBONTÁSA

2 aminosavak funkciója sokféle
- testalkotó fehérjék - enzimalkotók - energiatermelő folyamatokban vesznek részt - szintézisek alapanyagai utánpótlásuk táplálékfehérjékkel történik bizonyos aminosavak esszenciálisak nitrogén fontos a szervezet számára; ürítése bonyolult és energiaigényes

3 - KETOSAVAK, intermedierek energiatermelés (citrátkör)
TÁPLÁLÉKFEHÉRJÉK Nitrogéntartalmú vegyületek (purin- és pirimidinbázisok, biogén aminok) Szöveti (test) fehérjék AMINOSAVAK DEZAMINÁLÁS TRANSZAMINÁLÁS AMMÓNIA (NH3) - KETOSAVAK, intermedierek ürítés energiatermelés (citrátkör) purin NH4+ karbamidciklus szénhidrátok lipidek karbamid CO2 + H2O húgysav

4 TRANSZAMINÁLÁS Aminosav NH2-csoportja  - ketosav (-keto-glutársav, oxálecetsav, piroszőlősav) - szénatomjára kerül + + AMINOSAV1 -KETOSAV2 -KETOSAV1 AMINOSAV2

5

6

7 a folyamatokat TRANSZAMINÁZ enzimek katalizálják
Májban és szívben működnek GOT = glutaminsav-oxálacetát-transzamináz AST : aszpartát-aminotranszferáz GPT = glutaminsav-piruvát-transzamináz ALT : alanin-aminotranszferáz

8 Transzaminázok működése
Koenzimjük a PALP (piridoxál- foszfát)

9 OXIDATÍV DEZAMINÁLÁS Nitrogén tényleges leválasztása
Transzaminálással kezdődik IMINOSAV -KETO-KARBONSAV -AMINOSAV H2 COOH CH NH2 R COOH C NH R COOH C O R NH3 H2O H2O

10 glutamát-dehidrogenáz
Pl: glutaminsav NAD+ NADH + H+ H2O NH3 COOH CH NH2 CH2 COOH C NH CH2 COOH C O CH2 glutamát-dehidrogenáz L-glutaminsav L- imino-glutaminsav  - ketoglutársav NAD+ NADH + H+ H2O NH3

11 vesében történő dezaminálást a aminosav-oxidázok katalizálják
Koenzime : FAD, FMN H2O NH3 flavinenzimek COOH CH NH2 R COOH C NH R COOH C O R FAD FADH2 aminosav iminosav  - keto-karbonsav O2 H2O2 kataláz ½ O2 H2O

12 NEM OXIDATÍV DEZAMINÁLÁS
liáz végzi NH3 aminocsoportból keletkezik, de nem az  szénatomról távozik a H+ és így a láncban lesz kettős kötés NH3 COOH CH NH2 CH2 R COOH CH R aminosav NH3 liáz

13 AMINOSAV LEBONTÁSI SOROZATOK
AMINOSAVAK BELÉPÉSE A CITRÁTKÖRBE

14 Lebontási sorozatok Piroszőlősav csoport Acetoacetil-CoA csoport
- keto-glutársav csoport Szukcinil-CoA csoport Fumársav csoport Oxálecetsav csoport nem citrátkörös citrátkörbe van

15

16 1. Piroszőlősavvá bomló aminosavak
treonin glicin cisztein szerin alanin piroszőlősav Acetil - CoA

17 Alanin alanin glükoneogenezis piruvát CO2 acetil-CoA transzamináz
GLÜKÓZ transzamináz glükoneogenezis alanin piruvát H-CoA CO2 acetil-CoA

18 szerin-hidroximetil-transzferáz
Treonin, glicin acetaldehid-liáz O C H CH3 + treonin glicin acetaldehid szerin-hidroximetil-transzferáz PALP szerin

19 Szerin imino-akrilát COO- C NH2 CH2 H2O szerin H2O NH3 + piruvát

20 cisztein-transzamináz
merkapto-piruvát COO- C O CH2 SH cisztein-transzamináz cisztein S-transzferáz piruvát

21 2. Acetoacetil-CoA csoport lebontása (fenil-alanin és tirozin lebontása, katecholaminok szintézise)
leucin tirozin triptofán lizin acetecetsav glutaril - CoA acetoacetil - CoA acetil - CoA

22 Katecholaminok Tirozinból képződnek metil - transzferáz monooxigenáz
COOH NH2 NH2 NH CH NH2 CH2 CH2 CH2 CH2 O2 CH2 CH OH CH OH CH3 OH OH OH CO2 OH OH OH OH tirozin dopamin noradrenalin adrenalin

23 3. - keto-glutársav csoport lebontása
prolin arginin hisztidin glutamin glutaminsav -keto-glutársav

24 4. Szukcinil-CoA csoport lebontása
metionin izoleucin propionil - CoA valin metilmalonil - CoA szukcinil - CoA

25 aszparagin, aszparaginsav
5. Fumársav csoport tirozin, fenilalanin, aszpartát 6. Oxálecetsav csoport aszparagin, aszparaginsav

26 GLÜKOGÉN v. GLÜKOPLASZTIKUS AMINOSAVAK
melyek piruváton keresztül bomlanak, ill. melyek a citrátkörön keresztül oxálecetsavvá alakulnak át és részt vesznek a glükoneogenezisben KETOGÉN v. KETOPLASZTIKUS AMINOSAVAK melyek lebomlási terméke acetoacil-CoA v. acetil-CoA, ketontestek képződésében vesznek részt

27 Ketogén és glükogén aminosavak:
fenilalanin, izoleucin, tirozin, triptofán Ketogén aminosavak: leucin, lizin

28 KARBAMID CIKLUS (UREACIKLUS, ORNITIN CIKLUS)
Ammónia eltávolítás

29 Az ammónia eltávolítása
NH3 mérgező a szervezet számára Eltávolítása : - ammónia + egyéb N-származékok  halak - húgysav hüllők, madarak - NH4+ - karbamid KREBS, HENSELEIT (1932) : karbamid formában való ürítés ; fogadó vegyülete: ornitin ORNITIN-FOLYAMAT emlősök

30 arginoszukcinát-liáz CITOPLAZMA
vese vér karbamoil-foszfát-szintetáz karbamid ornitin-transzkarbamiláz MITOKONDRIUM Mg++ argináz Pi + Pi AMP + PPi arginoszukcinát-liáz CITOPLAZMA arginoszukcinát-szintetáz

31 Ornitin ciklus energiamérlege
2 NH3 + CO2 + 3 ATP + H2O O H2N C NH ADP + AMP + 4 Pi

32 Karbamidciklus szabályozása
Glu glutamináz

33