PRA.

Az előadások a következő témára: "PRA."— Előadás másolata:

1 PRA

2 Ép szemfenék

3 Meghatározás Számos öröklődő betegség gyűjtőneve.
Közös bennük a hasonló klinikai kép Eredetük eltérő Kétoldali (vagy öröklött vagy nem) retina progresszív degenerációjával járó betegség ami vakságot okoz. Tekinthetjük a fotoreceptorok betegségének ami kiterjed a betegség előrehaladtával a retina minden rétegére.

4 Felosztás Fotoreceptorok nem alakulnak ki teljesen mielőtt a degeneráció megindul akkor diszplázia. Ha a fotoreceptorok kifejlődnek majd ezután kezdenek elfajulni degenerációról beszélünk Elváltozások érinthetik csak a csapokat csak a pálcákat vagy egyszerre mindkettőt. Korai diszplázia társulhat későbbi degenerációval. Ezek után nem mondhatjuk hogy néhány gén szűrése elegendő a betegség diagnosztizálásához.

5 Klinikai tünetek. Első jel az éjszakai vakság.
Ezt sajnos a tulajdonos sem mindig veszi észre. Az állatorvosnál való megjelenéskor így nem ez a vezető tünet Hónapok alatt kialakul a nappali vakság kitágult pupilla fokozott reflexivitás a tapetális régióban (szem nyomásmérés fontossága, ránézésre nem lehet megkülönböztetni a glaukómától .

6 A legtöbb végstádiumú pra megbetegedés esetében corticális cataractát látunk.
Ennek oka lehet a széteső retinából kiáramló toxikus anyag vagy egy a pra kialakításáért nem felelős de ugyanolyan degenerációt előidéző hibás gén. Általában fajtatiszta kutyában jelentkezik a megbetegedés

7 Az elváltozások mindig kétoldaliak a szemfenéken
A tapetum megnövekedett reflexivitása A szemfenék sávozottsága fésűszerűen összetér a papillához A hiperreflexivitást a retina elvékonyodása okozza A retina vérereinek mérete és száma csökken Az idegsejtek károsodása sokkal megelőzi az erek károsodását.

8 A retina elvékonyodásával az közelebb kerül az érhártyához így a retina saját erei elzáródnak.
megnő az oxigén koncentráció 22-es csapdája Pigmentösszecsapódás, depigmentáció Látóidegfő atrófia: besüllyed a papilla, szürkés-fehér szín

9 Öröklődés Általános tévhit hogy recessíiven öröklődik csak a PRA.
Sziberiai husky: nemhez kötött Szamojéd: nemhez kötött Masztiff, bullmasztiff: domináns öröklődésű Általános szabály: ha ezrenként van egy beteg akkor minden 10. hordozó Külső hatások befolyásolják a megjelenést, 6 hó és 10 év között lehet a klinikai megjelenés kezdete

10 Korai PRA Diszplázia . Csapok és pálcák külső szegmense nem fejlődik ki. Társulhat hozzá a retina belső rétegeinek degenerációja Csapok degenerációja lassabb mint a pálcáké Ír szetter , törpe schnauzer, tibeti terrier, corgi, colli, sloughi. Néhány hónap alatt lezajlik a betegség.

11 Fontos a genetikai vizsgálat de a klinikai vizsgálat még fontosabb.
OCT-vel az elváltozás látható. ERG-vel érzékelhető. RCD1, RCD2, RCD3 enzimekre lehet szűrni ezeket a kutyákat

12 Korai PRA II Csapok degenerációja gyorsabb Abnormális ERG-válaszok
Erős fényben rosszul tájékozódnak Szürkületben jól tájékozódnak A szemfenék 10 hónapos korig normális Szálkás szőrű tacskó, pitbull terrier

13 Elkhund Egyszerre van jelen 1 évesen a pálcika diszplázia és a csap degeneráció 6 hetesen ERG-vel diagnosztizálható Norvég elkhund Korai retina degeneráció, 6 hetesen éjszakai, 1 évesen nappali degeneráció. A pálcikák megnyúlnak, a csapok nem képeznek szinapszisokat

14 PRCD A PRA leggyakoribb formája. Későn jelentkezik
Uszkár, tibeti terrier, angol és amerikai cocker spániel Uszkáron 8 hetesen abnormális erg, de klinikai tünetek csak 3 évesen jelentkeznek Először a pálcikák, majd a csapok válasza csökken Klinikai tünet: éjszakai vakság

15 Tibeti Terrier: veleszületett éjszakai vakság
Tibeti Terrier: veleszületett éjszakai vakság évesen nappali vakság, ERG abnormalitás 1 éves korában Akita: két forma is . a. éjszakai vakság 3 évesen kifele terjedő hiperreflektív sáv b. 11 hetesen morfológiai elváltozás, 15 hónaposan abnormális erg . A hiperreflektivitás kívülről terjed befelé.

16 Csap degeneráció Alaszkai malamut, Ausztrál juhászkutya, német rövidszőrű vizsla Nappal nem lát, szürkületben igen. Szemfenék normális, csapok kifejlődnek, majd tönkremennek. Csak a pálcikák maradnak. Ez egyszerű recesszív öröklődésű.

17 PRA diagnosztizálása Klinikai kép ERG OCT Genetikai vizsgálat Terápia

18 Atípusos PRA Angol agár
12 hónaposan csökkent látás, nincs éjszakai vakság Retina atrófia fokális, érelváltozás nincs Szaruhártya homály, cataracta társul hozzá

19 Orosz agár 6 hónaposan kezdődik, 3 évesen vakul meg.
FONTOS! Lehet egyoldali is . Erek végig normálisak . Nontapetális régióban klinikai szemfenék elváltozás. Domináns nemhez kötött öröklés EZEK AZ OROSZOK

20 Briard Több gén játszik szerepet.
Teljes vakságtól csak éjszakai vakságig minden lehet. A fundus normáli,s erek normálisak, nagy lipidzárványok a retinában.

21 cPRA Ritka Briard, labrador, shelti, angol cocker spániel, border collie, collie Lassan progrediáló centrális látásvesztés Álló tárgyakat nem látja Oka : a pigmentek a retina mélyebb rétegeibe vándorolnak – másodlagos degeneráció Cataracta nem alakul ki Briardban recesszív, a többiben domináns öröklődésmenet

22 Klinikai tünetek megegyeznek az E-vitaminhiány tüneteivel
Klinikai tünetek kétoldaliak. Barna foltok a papillában majd a környékén, és ezek összefolynak Centrális látás veszik el, álló tárgyaknak nekiütődik

23 Szisztémás retinopátia (NCL)
Metabolikus betegség Lipopigmenetek összecsapódnak a neuronokban és a retinában Recesszív öröklődésmenet Angol szetter, ausztrál terelő kutya, csivava, border collie, tacskó, tibeti terrier, schnauzer, lengyel pásztor, amerikai bulldog, cocker spániel ERG hullámok csökkennek

24 E-vitamin hiánya 3 hónap alatt alakul ki
Foltok a tapetumban, ezek összefolynak A foltokat hiperreflektív gyűrű veszi körül 6 hónap alatt sárgás foltok, erezettség hiánya Vadászkutyákon alakul ki leghamarabb Táplálkozási hiba Csak hússal etetett állatoknál alakul ki Szem állapota fokozatosan romlik

25 A-vitamin hiánya Vakság Papilla ödéma Hasonló tünetek mint borjakban

26 Glaukóma okozta PRA Papilla besüllyed Vérzés a papilla körül
Infarktusok

27