Védőnőképzés – a 2009. évi hallásszűrési irányelv szellemében Dr. Beke Zsolt Bajai Szent Rókus Kórház, Fül-, orr-, gégészeti Osztály Baja, 2010. május 21.

1. eset 2 éves kisfiú, orv. ellenőrzés során – megkésett beszédfejlődés – rizikó nincs, UNHS-nél volt gond, de „elfoglaltak voltunk, és senki nem mondta, hogy ez fontos, gondoltuk ráérünk” - hallásvizsgálat – kp súlyos, 2 old. sensorineuralis hcs – hjk+korai fejlesztés

2. eset 4 éves kislány, magatartási probl., „hyperaktív”, „dackorszak”. Gyakran volt akut középfülgyulladása. F.O.G. – savós középf. gyull. – szellőző tubus.

Hallás és beszéd Mai társadalmunk nagyon hangsúlyozottan a verbális kommunikációra épül. A gyermek úgy tanul meg beszélni ahogy hall. A hallássérülés egyben kommunikációs sérülést is jelent.

A veleszületett halláscsökkenés előfordulása Normál populációban 1-3 ezrelék A LEGGYAKORIBB SZÜLETÉSKORI DEFEKTUS! Intenzív újszülött osztályon 4-5 százalék

Tények  , hogy az akár egyoldali, vagy a kis-közepes fokú halláscsökkenés is, ellátatlanul, jegyekkel rosszabb tanulmányi teljesítéshez vezet, míg súlyosabb fokúaknál ez kommunikációs ellehetetlenülést, a társadalom perifériájára sodródáshoz vezethet.

Tények  , hogy az akár teljesen süket újszülött is, ha időben felismerésre és ellátásra kerül, akkor később normál halló társaival egyenértékű kommunikációs és tanulmányi képességekre tehet szert.

A gyermekkori halláscsökkenés korai felismerése és ellátása Újszülöttkori állapot szűrése – Univerzális Neonatális HallásSzűrés Későbbi korban jelentkező és a progrediáló halláscsökkenések felfedezése – korcsoportos hallásszűrések Kiszűrtek kivizsgálása Ellátás és gondozás

Újszülöttkori állapot szűrése Univerzális Neonatális HallásSzűrés (UNHS) MINDEN újszülöttet meg kell szűrni még a kórházi hazabocsátás előtt. Csak a rizikósok szűrése hatástalan!!!

Hány százaléka volt a hallássérült gyermekeknek rizikós újszülött? 49% Feinmesser et al. (1982) 54% Pappas & Schaibly (1984) 48% Elssmann et al. (1987) 43% Watkin et al. (1991) 50% Mauk et al. (1991) 50% Mehl & Thomson (1998) 0% 50% 100%

Hogyan kellett eddig szűrni? 7006/1983 (Eü. K.12.) rendelet „A 0-18 évesek audiológiai szűrővizsgálatáról” Az elve még ma is helyt álló, de a módszer (lármadob, baby-screen az újszülött osztályon!) elavult. A szubjektív módszerek alkalmatlanok!

Hogyan kellene szűrni? Nem kooperábilis gyermekeknél (pl. újszülöttek, kisdedek) az Objektív módszerek ajánlottak. - Kiváltott potenciálok (BERA v. ABR) - Otoakusztikus emissziók (OAEk) Kooperáló gyermekeknél – jobb a szubjektív módszer.

Objektív hallásvizsgálatok A szervezet azon fiziológiai válaszait figyelik, melyek a hang hatására jöttek létre. Nem szükséges a páciens aktív visszajelzése, így jól alkalmazhatóak az újszülött populációban is.

Agytörzsi kiváltott válasz audiometria (ABR v. BERA) (Szűrő mód) 0.5 uV V I III stimulus click @ 35 dB 8 ms electrodák Auditoros kiváltott válasz elemzés (computer)

Otoakusztikus emisszió I. Anatómia Belső szőrsejtek Belső szőrsejtek Külső szőrsejtek Külső szőrsejtek csiga Csiga

Otoakusztikus emisszió II. Élettan Az aktív szőrsejtműködés következményei: pontosabb hang megkülönböztetés (Hz-ben) hangmagasságok jobb elkülönítési képessége szélesebb hangerősáv érzékelés (dB-ben) halkabb meghallása, hangosabb elviselése melléktermék  energiaáramlás kifelé (OAE)

Otoakusztikus emisszió III. Mérése A külső szőrsejtek ezen aktív „rárezgése” visszavezetődik a belső fülből a középfülön keresztül és a hallójáratban lévő mikrofonnal detektálható, a hozzá kapcsolt számítógéppel kiértékelhető. Röviden: miközben a jól halló belső fül „dolgozik”, hall, gyenge energiát/ hangot bocsájt ki, ez az OAE, halláscsökkenésnél ez nem mérhető.

OAE vagy BERA? OAE: egyszerűbben végezhető, olcsóbb. De! Több fals pozitív. Nem szűri ki az auditoros neuropátiát (AN). BERA: Kevés fals pozitív, érzékeny az AN-ra. (kicsit) nehézkesebb, drágább. Csak a 2-3 kHz körüli területet szűri. Példák a gyakorlatban: Sokféle, de OAE és/vagy szűrőBERA ill. normál – OAE; intenzív – szűrőBERA; diagnosztika – klinikaiBERA/ASSR.

Az UNHS története ‘90-es évek eleje, USA – objektív módszerrel és teljeskörűen (UNHS). Mo-on ’83-óta teljeskörű, de szubjektív. (NEM UNHS!) ’97-től Baján, Pécsett UNHS (elsőként Közép Eu-ban, sok nyugati országot megelőzve). 13 éve töretlenül!!! 2005-ben 27 helyen, mo-i újszülöttek 32%-a! Finanszírozatlan!

Az UNHS jelene A világ egyre több államában törvény írja elő, államilag dotált és irányított. Magyarországon – 2009-től az objektív szűrést írja elő az irányelv – DE! nincs egyéb állami intervenció (szervezés, finanszírozás, kontroll).

UNHS* DIAGNOSZTIKAI FÁZIS ELLÁTÁS CÉLOK ÉS MÓDSZEREK: Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsátásig, OAE/szűrőBERA*-val. Szükség esetén ismételt méréssel/mérésekkel még a kórházban vagy 1 hónapos korig azoknál, akik nem feleltek meg az első szűrésnél. A kórházon kívül születettek szintén 1 hónapos korukig kerüljenek szűrésre. Diagnózis az UNHS*-től számított 3 hónapon belül; Anamnézis és családi anamnézis, Mikrootoszkópia, Tympanometria, OAE/BERA/ASSR*, Szubjektív audiológiai tesztek Szedációs lehetőség (a legtöbb gyermeknél nem szükséges). Az ellátás megkezdése az UNHS*-től számított 6 hónapon belül; gyógyszeres ellátás, sebészi ellátás, készülékes ellátás, - szurdopedagógiai állapotfelmérés, habilitáció megkezdése. Az összesc gyermekre vonatkozó háziorvosi/gyermekorvosi utánkövetés A szülők tájékoztatása a hallás, a beszéd és a nyelvi fejlődés állomásairól. Felfedezni és hatékonyan kezelni a középfül gyulladásait, különös tekintettel a tünetszegény látens formákra. Felfedezni és audiológiai gondozásra utalni (hathavonta 3 éves koráig), még ha „megfelelt” is az UNHS*-en, azon csecsemőket, akiknél a progresszív és a késve induló halláscsökkenés alábbi rizikó faktorai fellelhetőek: Szülői vagy gondviselői gyanú a hallás, beszéd, a nyelv vagy a fejlődés késésével kapcsolatban. Pozitív családi anamnézis GyTH*-val kapcsolatosan. Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel vagy Eustach-kürt funkciózavarával társuló szindrómára utaló elváltozás vagy vizsgálati eredmény (pl.: Treacher-Collins szindróma, Down-kór, Waardenburg szindróma, egyéb craniofaciális fejlődési rendellenességek stb.). GyTH*-t okozó méhen belüli infekciók (pl. cytomegalovírus, herpes, rubeola, szifilisz és toxoplazmozis). Sensorineuralis halláscsökkenéssel járó postnatalis infekciók (pl. bakteriális meningitis). Transzfundálást igénylő hiperbilirubinémia. 1500 g-nál kisebb születési súly. Alacsony Apgar értékek: 0-3 5 perces és 0-6 10 perces. Respiratoricus distress szindróma (pl.: meconium aspiráció). Tartós (több mint 10 napig tartó) gépi lélegeztetés, pulmonáris hipertenzió, extrakorporeális membrán oxigenizációt igénylő állapotok. Ototoxicus gyógyszerelés (pl.: gentamicin, citosztatikum) több mint 5 napig, főleg kaccs-diureticummal kombinációban. Visszatérő vagy elhúzódó középfülgyulladások (legalább 3 hónap). Az os temporale törésével járó fejsérülés. Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel járó gyermekkori fertőző betegségek (pl.: meningitis, mumpsz, kanyaró). Neurodegeneratív betegségek (pl.: Hunter-szindróma), sensorimotoros neuropátiák (pl.: Friedreich-ataxia és Charcot-Marie-Tooth szindróma). Progresszív halláscsökkenéssel járó szindrómák (pl.: neurofibromatózis, osteopetrózis és az Usher-szindróma) *UNHS = univerzális neonatális hallásszűrés, OAE = otoakusztikus emisszió, szűrőBERA = szűrő agytörzsi potenciál audiometria, BERA = agytörzsi potenciál audiometria, ASSR = frekvencia specifikus agytörzsi potenciál audiometria, GyTH = gyermekkori tartós halláscsökkenés Jegyzetek: (a) Azon szűrő csoportoknál, ahol a kontroll nem megoldható, a gyermeket direkt a diagnosztikai fázist végző audiológiára kell irányítani. Ugyanúgy, ha kimaradt egy gyermek az UNHS*-ből, vagy halláscsökkenésre rizikó jelekkel rendelkezik, akkor is direkt a diagnosztikai fázisra irányítandó. (b) Visszarendelt a gyermek a következő szűrésre vagy a diagnosztikai fázisra, ha egy vagy egyik fülén sem kaptak megfelelő eredményt. (c) Azon gyermekek is beletartoznak akiknek szülei visszautasították a kezdeti szűrést. KONTROLLa Megfelelt Vissza- rendeltb hallás-csökkenés Születés 1 hónaposig 3 hónaposig 6 hónaposig Algoritmus

Születéstől 1 hónaposig Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsátásáig OAE/szűrőBERA-val. Szükség esetén ismételt méréssel még a kórházban vagy 1 hónapos korig, akik nem feleltek meg az első mérésnél. Kimaradt vagy otthon született szintén 1 hónapos korig kerüljön szűrésre.

3 hónapos UNHS-től 3 hónapon belül legyen diagnózis (Visszairányítás – védőnő!) Anamnézis, családi anamnézis Mikrootoszkópia Tympanometria OAE/BERA/ASSR Szubjektív audiológiai tesztek Szedációs lehetőség (nem mindig kell) Genetikai vizsgálat (opcionális)

6 hónapos Az ellátás megkezdése az UNHS-től számított 6 hónapon belül. Gyógyszeres ellátás Sebészi ellátás (Pc, Grommet, BAHA, CI) Készülékes ellátás (Hjk, BAHA, CI) Szurdopedagógiai állapotfelmérés, habilitáció megkezdése

Rizikósok I. Még ha „MEGFELELT” is az UNHS-en, azon gyermeket, aki rendelkezik a halláscsökkenés rizikófaktoraival, hathavonta három éves koráig audiológiai gondozásra kell irányítani. Visszairányítás - védőnő!

Rizikósok II. A halláscssökkenés rizikófaktorai (röv.): Pozitív családi anamnézis, Intrauterin fertőzés, Cranio-faciális anomáliák, Transzfúzió, Alacsony APGAR, Bakteriális meningitis, 1500 g alatti súly, Tartós gépi lélegeztetés, Ototoxikus gyógyszerek, Gondviselői gyanú halláscsökkenésre, stb.

Korai ellátás elve Minden szűrésen fennakadt baba kerüljön diagnosztikai vizsgálatra 3-6 hónap között legyen meg a diagnózis 4 héten belül kerüljön ellátásra Vezetéses hcs. (gyógyszer, műtét, stb.) Idegi hcs. (hallókészülék, cochleáris implantáció - süketet is hallóvá lehet tenni!) Surdopedagógiai fejlesztés

Műtéti lehetőségek I. (vezetéses) Grommet BAHA

Műtéti lehetőségek II. (idegi) Cochlear implant

A gyermekkori halláscsökkenés korai felismerése és ellátása Újszülöttkori állapot szűrése – Univerzális Neonatális HallásSzűrés Későbbi korban jelentkező és a progrediáló halláscsökkenések felfedezése – korcsoportos hallásszűrések Kiszűrtek kivizsgálása Ellátás és gondozás

A hallás/beszédfejlődés mérföldkövei 1-2 hónap: hirtelen zajokra reagál, gőgicsél, nevetgél, szülő hangja megnyugtatja 3-5 hónap: figyel a hangokra, hang felé fordul, játszik a hangjával, felismeri a szülői hangot 6-9 hónap: keresi a hangforrást, hallgat a nevére, első 2 hangzós szavak, hanggal jelez, gyakori szavakat ért (nem, jó, stb.) 10-12 hónap: végrehajt egyszerű szóbeli utasításokat, utánozza a hangokat-egyszerűszavakat 13-23 hónap: testrészei nevét felismeri-megmutatja, reagál távoli szólításra, leköti a mesehallgatás 24-36 hónap: kérdéseket tesz fel és válaszol, telefonon is kommunikál, szereti a mese CD-t / kazettát

Korcsoportos hallásszűrések 1 éves korban Életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében a területi védőnő. Módszere: BOEL teszt – egyik vizsgáló leköti a figyelmét a másik a látóterén kívűlről hangot produkál. Az orientálást, pislogást figyeljük.

Korcsoportos hallásszűrések 3 éves korban Életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében a területi védőnő. Módszere: Barr-féle játékaudiometria – hangot hall, melynek meghallásakor egy számára szórakoztató tevékenységet folytathat (pl. játékkockából tornyot épít, és akkor teheti a következő kockát, ha meghallotta a hangot). Eszköze: szűrő audiométer.

Játékaudiometria

Szűrő audiométerek Gyártó Eszköz neve Entomed AB SA 50 SA 201 SA 202 (GSI 66) Grason-Stadler Inc. (GSI) GSI 18 Intelligent Hearing Systems Smart Audiometer Interacoustics AS 216 AS 608 Madsen Electrics Micromate 304 Maico MA 27 MA 39 Mediroll SA 5

SA 50

Korcsoportos hallásszűrések 5 éves korban Beiskolázás előtti státuszvizsgálat keretében a területi védőnő. Módszere: Tisztahang hallásküszöb vizsgálat Eszköze: szűrő audiométer.

Korcsoportos hallásszűrések 13-14 éves korban Pályaválasztás segítése keretében az iskolavédőnő. Módszere: Tisztahang hallásküszöb vizsgálat Eszköze: szűrő audiométer.

Korcsoportos hallásszűrések 17-18 éves korban Továbbtanulási alkalmasság eldöntése keretében az iskolavédőnő. Módszere: Tisztahang hallásküszöb vizsgálat Eszköze: szűrő audiométer.

Összefoglalás

Miért fontos a hallásszűrés? A leggyakoribb születéskori defektus. Nagy specificitással és specifikussággal kimutatható. Nagy hatékonysággal ellátható. Ha nem korrigálják időben, akkor kommunikációs sérült lesz a gyermek. Ha időben ellátják, akkor esélye lesz teljes jogú tagjává válni a társadalomnak.

Védőnői feladatok - UNHS Újszülött részlegen (intézeti védőnő) Szűrés kivitelezése a neonatológus szakápolókkal Szülők tájékoztatása Dokumentálás Házi gyermekorvos értesítése az eredményről – zárójelentés. Területen (területi védőnő) „NEM MEGFELELTEK” és „RIZIKÓSOK” kontrollra irányítása Kontroll teljesítésének ellenőrzése Dokumentálás – együttműködve a házi gyermekorvossal /ÁNTSZ (vezető védőnő) Szűrés adatainak begyűjtése a területéről – továbbítás országosan – kapcsolattartás az audiológiával - Koordinálás/

Védőnői feladatok – korcsop. 1, 3 és 5 éves korban (területi védőnő) Szűrés kivitelezése. Szülők tájékoztatása. Dokumentálás. Házi gyermekorvos értesítése az eredményről. Szűrésen fennakadtak audiológiára irányítása. 13-14 és 17-18 év (iskolavédőnő) Szűrés kivitelezése. Szülők tájékoztatása. Dokumentálás. Házi gyermekorvos értesítése az eredményről. Szűrésen fennakadtak audiológiára irányítása.

Bajai régió vezető szerepe Bevezetésben, 1997-óta Messze az országos átlag előtt Vannak hiányosságok (pl. után követés) Cél - „Mintarégió” kialakítása Kiszűrtek, diagnosztizáltak akkurátus után követése Tájékoztatók (civil és szakmai) kidolgozása Információ áramlás tökéletesítése

Minden gyerm. utánkövetése Születés Kimaradt UNHS Visszare. Megfelel 1 hó Kontroll Megfelel Visszare. 3 hó Megfelel Diagnosztika Halláscsökkenés 6 hó Ellátás Rizikós, egyéb gyanú Minden gyerm. utánkövetése

Helyi– Regionális - Országos szint Kapcsolat tartás Neonatológia Területi védőnő ÁNTSZ vez. védőnő Helyi– Regionális - Országos szint Szurdopedagógus Audiológia

3. eset Újszülött kislány, UNHS során gyanú. Elfoglalt szülő, elfelejti. – aud. Várja, értesíti – család, védőnő. 2 hónapos állapotfelmérésen kiderül. Új időpont - Kivizsg – BERA, ASSR – kp. Súlyos idegi hcs – KORAI BEAVATKOZÁS – beszédfejlődése nem sérül!!!! (mint 1. esetnél)

4. eset 4 éves kisfiú, orv. ellenőrzés során – panaszmentes – hallásszűrés – kisfokú károsodás – F.O.G./audiológia – kétoldali savós kfgy – 3 hónap, kontroll, változatlan – szellőző tubus. KORAI BEAVATKOZÁS!!! – nincs magatartás probléma (mint 2. esetnél)

A vakság elválasztja az embereket a dolgoktól A vakság elválasztja az embereket a dolgoktól. A siketség elválasztja az embereket egymástól. --- Helen Keller

- Utah State University - „Vannak akik hallóként születnek. Másoknak pedig szüksége van a segítségedre.”

Köszönöm figyelmüket!