Intenzív terápia. Dr. Pénzes István Damocles kardja- Wegener vasculitis az intenzív osztályon Pénzes I.

Slides:



Advertisements
Hasonló előadás
A COPD diagnózisa és kezelése
Advertisements

Acut coronaria syndroma A késés szerepe a STEMI ellátása során
A krónikus parotitis sebészi kezelése
KLINIKAI ALAPISMERETEK
TÜDŐGYULLADÁS - PNEUMONIA
Idült vesebetegség felismerésének és beosztásának új hazai irányelve
A területen szerzett pneumoniák első ellátása sürgősségi osztályunkon
Malignus Lymphomák Molnár Zsuzsa O.O.I..
Klinikai, laboratóriumi diagnosztika. Dr. Domján Gyula.
Oxiológia 7 Márovics Pál.
A VESEELÉGTELENSÉG PROGRESSZIÓJA I
Egy karcinoid tumoros beteg köhögő kálváriája
INFEKTÍV ENDOCARDITIS
Interaktív esetmegbeszélés ISZB június Dr. Andréka Péter Semmelweis Egyetem II. sz. Belgyógyászati Klinika.
Szabó János dr. SE. Családorvosi Tanszék Országos Alapellátási Intézet
A veseelégtelenség és az össszmortalitás-,
DEOEC Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás tanszék, Debrecen
Az amyloidosis klinikuma
Proteinuriák differenciál
Az anaemia szerepe és jelentősége a betegségek progressziójában
A nephrosis syndroma leggyakoribb okai ( )
H1N1 vírusfertőzésben meghaltak pathologiai elemzése Prof. Dr. Iványi Béla egyetemi tanár Szegedi Tudományegyetem Pathologia Intézet, Szeged.
Vesebiopsziával igazolt thromboembolizáció
Glomerulonephritisek kezelése, a KDIGO ajánlása
Prostinnal vagy anélkül?
RSV okozta infectio előfordulása
Légző rendszer betegségei
Légzőszervrendszer betegségei
ENTERITIS ACUTA FOLYADÉK-ELEKTROLIT TERÁPIA
Az őssejt-átültetés gyakorlata
Pákozdy Ildikó dr, Marjanek Zsuzsa dr, Kelenffy Gábor dr.
Pest Megyei Flór Ferenc Kórház
Schönlein-Henoch nephritis
MEDIASTINALIS TÉRFOGLALÁS – ESETBEMUTATÁS
FEJ-NYAKI DUZZANATOK DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁJA
Wegener granulomatosis neurologiai vonatkozásai. Dr. Nyáry István.
Komplex terápia. Dr. Fekete Béla Mortalitást és túlélést meghatározó faktorok A mortalitás kezelés nélkül: egy év alatt 80% A CS-CY kezeléssel az 5 éves.
Klasszikus terápia. Dr. Domján Gyula KEZELÉS Kezelés nélkül súlyos betegség esetén 1 év alatt a betegek  80 %-a meghalt. Corticosteroid (CS) és cyclophosphamid.
Dr. Domán József. Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat
Dr. Csákó László. A felső légúti lokalizáció klinikuma.
PULMONALIS WEGENER GRANULOMATOSIS. Dr. Csiszér Eszter.
Dr. Domján Gyula Dr. Gadó Klára. WEGENER GRANULOMATOSIS BELGYÓGYÁSZATI VONATKOZÁSOK Dr. Domján Gyula, Dr. Gadó Klára Szent Rókus Kórház I. Belgyógyászat.
Gyermekgyógyászati tünetcsoportok IV.
Hasnyálmirigy és lép betegségei
BRONCHITIS – HÖRGHURUT
A szerotípus hatása az optimális kezelési stratégia felállítására myasthenia gravisban Pál Zsuzsanna, Boczán Judit, Bereznai Benjamin, Lovas Gábor, Csépány.
Dr. BUGYI ISTVÁN KÓRHÁZ, SZENTES
Meckel-diverticulum, „meg kell” fontolni
72 éves nő. Tüdőfibrosis, nephrosis syndroma
LÉGZŐRENDSZER Meixner Katalin.
A tartós házi oxigén terápia kardiológiai és pulmonológiai kórképekben
Betegellátás Sürgősségi Osztályunkon
Masszív duodenalis vérzés ritka kóroka
Légzőszervrendszer betegségei
Mesterséges táplálás Molnár Zsolt AITI
SLE, PSS, MCTD Vasculitisek
Bevezetés: miért a szepszis?
Stroke-os dializált betegek ápolásának sajátos szempontjai
Gastrointestinális fertőzések/2 V. évfolyam, I. félév,
H1N1 fertőzéshez társuló szeptikus shock
Esetismertetés 40 éves nő Suicid szándékkal: 20 tbl Andaxin
„Az igazságot folyton ismételni kell, mert a tévedéseket is folyton ismétlik.” J.W.Goethe SZEZONÁLIS INFLUENZA JELENTŐSÉGE a H1N1 PANDÉMIA IDEJÉN Kalocsai.
Rheumatológia Dr. Fehér Rózsa. Arthrosis- Osteoarthritis Gyakran egyéb izületi betegségekhez másodlagosan csatlakozik Gyakran egyéb izületi betegségekhez.
Pulmonalis cryptococcosis. Cryptococcus Sarjadzógomba,eltérő nagyságú/4-20 um/ sejtek vastag tokkal Blastospórákkal szaporodik Saprofita, főleg galambürülékkel.
Analgetikumok vesekárosító hatása Nagy Judit „Nem mellékes hatások 2.” konferencia Medical Tribune konferenciasorozat Budapest, november 26.
Ismeretlen eredetű láz Fever of unknown origin (FUO) Dr. Benedek Szabolcs Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika.
NYME Savaria Egyetemi Központ, Vas Megyei Markusovszky Kórház
fül-orr-gégészeti kezelés után orvos igazgató, osztályvezető főorvos
PNEUMOCOCCUS MENINGITIS
Analgetikumok vesekárosító hatása
Előadás másolata:

Intenzív terápia

Dr. Pénzes István

Damocles kardja- Wegener vasculitis az intenzív osztályon Pénzes I.

Az antineutrophil citoplazmatikus antitestek (ANCA) asszociált vasculitis a leggyakoribb primer szisztémás kisérvasculitis felnőttekben. Az etiológia nem mindig ismert A vasculitisek incidenciája nő A betegek diagnosztizálása és kezelése a kórkép ritkasága és sokszínűsége miatt kihívást jelent. Időbeni diagnózis és kezelés megkezdése alapvető a szervelégtelenségek megelőzése és a mortalitás csökkentése szempontjából. Miért beszélünk róla?

A leggyakoribb tünetek vasculitisben betegség Tünetek WGMPACSSPAN Sinusitis Asthma Légszomj/köhögés Kiütés Hasi fájdalom Hypertonia Proteinuria/haematuria Szívelégtelenség/pericarditis Mononeuritis(multiplex) ++++

Intenzív terápia indoka Wegener vasculitisben Súlyos pneumonitis Glomerulonephritis Stroke Myocardialis infarktus Többszervi diszfunkció (nekrotizáló vasculitis) Fertőzés –immunsupressio miatt –granulomatózus gyulladás miatt kialakuló anatómiai eltérések miatt

A csapdák… Mikor megyünk el Damocles kardja alatt? Rossz a diagnózis Késik a felismerés Szövődmények A relapsussal is számolni kell

E.F.64 é. Kezdeti tünetek: 1 hónapos halláscsökkenés, rekedtség (bal n. laryngeus recurrens paresis), fogyás, gyengeség, felső légúti hurut. Többször járt gégészeten; terápia: sokszor fülmosás Bőrviszketés, excoriatiók. Felvétel SE AITK-ra: láz, köhögés, pulmonalis infiltratum, légzési elégtelenség miatt NIV

Diagnózis: bronchoscopia: A tracheanyálkahártya nekrotizáló gyulladása, óriássejt képződéssel, erek fibrinoid nekrózisával cANCA poz Vizelet fehérje: 0,4 g/24 óra Mellkas-has CT: a felső mediastinumban, bal hónaljárokban több, 1-2 cm átmérőjű nyirokcsomó.Az aortaív kiszélesedettségét lymphoproliferativ folyamat okozza.

Terápia: Antimikrobialis terápia Noninvazív lélegeztetés Steroid (csökkenő dózisban) Cyclophosphamid 150 mg Kimenetel: 2000 óta gondozzuk Relapsusok idején hallásromlás, bőrviszketés, cANCA pozitivitás jelentkezik. Melyek a cyclophosphamid és steroid dózisának emelésével megszűnnek. Terápia mellett panaszmentes

Mikor megyünk el Damocles kardja alatt? Rossz a diagnózis Késik a felismerés Szövődmények A relapsussal is számolni kell

K.T.36 é. Kezdeti tünetek: 9 hónapja pertisztáló szemtünetek (irido-cyclitis, scleritis necrotisans) fogyás, gyengeség 1,5 hónapja láz (góckeresés) 1,5 hónapja pharyngitis acuta Hasi CT: infarctus lienis (5 napos sebészeti obszerváció, opus nem történt) Légzési elégtelenség Bal o. hemiparesis Veseelégtelenség Haemorrhagia pulmonum Septicus shock, MOF  Felvétel SE AITK-ra

Diagnózis cANCA poz Vizelet fehérje: 3,2 g/24 óra Koponya MR: multiplex diszkrét vasculáris laesiók a jobb hemispheriumban Hasi ér Doppler: veseérstenosis (vasculitis) Szövettan: - bronchoscopia: nem diagnosztikus értékű

Angio CT: lépinfarktus → akut splenectomia Kiterjedt necrosis és granulatios szövetképződés lépben /HE 200 x/ Eltávolított infarcerált lép

Érfal fibrinoid necrosisa, óriássejteket tartalmazó granulatios szövetképződéssel az orrnyálkahártyán HE 400x

Invazív lélegeztetés Plazmaferezis(3x), haemodialízis Steroid,Cyclophosphamid,Imuran Antimikrobialis terápia (trachea: Pseud.aerug.; trachea, vagina, vizelet: sarjadzó gomba): Abelcet, Tazocin, Amikin Vazopresszorok Politranszfúzió 13.nap: terápiarezisztens keringés-légzésleállás

A helyrehozhatatlan károsodások Alveolo-kapillaris membránkárosodás hyalin- membrán képződéssel a tüdőben /HE 200 x/ Necrotisáló, vérzéses gyulladás az érfal fibrinoid necrosisával és óriássejteket tartalmazó granulatios szövetképződéssel a tüdőben /HE 200 x/ Focalis és félholdképződéssel járó glomerulonephritis /HE 100 x/

Mikor megyünk el Damocles kardja alatt? Rossz a diagnózis Késik a felismerés Szövődmények A relapsussal is számolni kell

Mikor megyünk el Damocles kardja alatt? Rossz a diagnózis Késik a felismerés Szövődmények A relapsussal is számolni kell

Last Updated: Saturday, 18 September, 2004, 03:38 GMT 04:38 UK By Jane Elliott BBC News Online health staff Rachel thought she would never have childrenWhen Rachel Elward was 17 her body started failing her. At first the sports-mad youngster developed unexplained nose bleeds and stomach pains. Then she lost her hearing and her legs started to swell so badly that she was forced to give up her paper round. Frightened, she says she received little sympathy from doctors, who she felt suspected she was simply a hypochondriac. Treatment 'put my fertility at risk' Every time somebody asked me how I was I could never say: "I am OK" Rachel Elward Because her symptoms were so diverse, doctors were at a loss to pinpoint what was causing the problems. "Over just nine to 10 months I had a number of symptoms.

V.V.17 é. 1,5 éve ismert Wegener gr. 1 éve pulmonalis Aspergillosis 2 napos hányás, hasmenés, láz septicus shock  SE AITK akut veseelégtelenség, légzési elégtelenség pancytopenia (pp.cyclophosphamid) vesebiopsia: glomerulonephritis cANCA poz vizelet fehérje: 5,17 g/24 óra orrmelléküreg és mellkas HRCT: az orrsövény elülső porcos részének destrukciója, mk. tüdőfélben multiplex nodularis, illetve üreges gócok

j.o.cavernab.o.abscessus ruptura  ptx Trachea: s.gomba Haemokultura, mellkasi punct.: S.aureus Célzott terápia: meropenem, clindamycin, tazobactam + piperacillin, itraconazol vazopresszorok politranszfúzió NIV Mellkasdrainálás Jelenleg terápia mellett panaszmentes

…és ha elég gyorsak vagyunk…

B.A. 22 é. 1 hónapos otitis media, sinusitis, orrvérzés (elektrokauteres kezelés), perzisztáló láz, lábdagadás F-O-G felvétel: endonasalis ethmoidectomia, necrectomia  szövettan Wegener granulomatosist vetett fel. Belgyógyászati felvétel: köhögés, haemoptoe, láz, anaemia sec. MRTG: jelentős progresszió  resp.insuff.  SE AITK

Masszív haemoptoe, fokozódó légzési nehezítettség miatt invazív gépi lélegeztetés

Terápia Plazmaferezis 3x Cyclophosphamid 200, majd 150 mg die Extubálás  BiPAP, BIRD Abscessus pulmonum multiplex: parenteralis antibiotikus (piperacillin+tazobactam, amikacin) és antifungalis (aspergilloma lehetőségét figyelembe véve lipidkomplex amphotericin-B) terápia, majd perzisztáló bal o. pulmonalis üregárnyék miatt tartós per os voriconazol

Kimenetel: terápia mellett jelenleg panaszmentes

A kórkép gyors diagnosztizálása és az agresszív kezelés azonnali megkezdése a kimenetelt alapvetően meghatározó tényezők.

Differenciál diagnosztika

Differenciál diagnózis nehézségei FertőzésSúlyos sepsis (meningococcus) Atípusos pneumonia Legionella infekció Lyme kór Leptospirózis Tuberkulózis Bakteriális endocarditis Mikotikus aneurizmák HUS Kollagén érbetegségSLE Rheumatoid arthritis Antiphospholipid sy. Sjögren sy Krioglobulinaemia MalignitásLymphoma/leukémia Paraneoplasztikus sy. EgyébSarcoidózis TTP Cholesterol embólus

H.I. 52 é. Anamnézis negatív, gyógyszert nem szed 1 hónapos panaszok: láz, produktív köhögés, purulens köpet, fáradékonyság, fogyás HO: roxithromycin (6 nap) Eger: belgyógyászat (2 hét) Mátrai Állami Gyógyintézet Pulmonológiai Osztály → sepsis, légzéselégtelenség, haemorrhagiás purpurák, nagyízületi fájdalom, bronchopneumonia l.u., kombinált antibiotikus terápia → hasfájdalom/vérzés→AB-t elhagyják→progresszió→felvétel SE AITK-ra

Erősen dyspnoes, tiszta tudatú, jól kooperáló beteg Pneumonia? (atípusos?, gombafertőzés?) Korábbi tenyésztések negatívak, serológia Tavanic, Erythromycin, Rifampicin, Amphotericin BiPAP, BIRD, inhaláció Lassú progresszió → Haemoptoe, alsó végtagi purpura, gonarthritis, gastrointestinalis vérzés → ???

Gastrointestinalis tu. keresés negatív Vasculitis? (Wegener?) Immunológiai konzilium cANCA, pANCA negatív (korábbi nagydózisú steroid terápia miatt?)

Romló oxigenizáció → gépi lélegeztetés invazív paraméterekkel Cyclophosphamid Bronchoscopia → szövettan Ptx l.s. → mellkas drainálás Expandált tüdő mellett is romló oxigenizáció

pH 7,38; pCO 2 28,6 Hgmm; pO 2 59,5 Hgmm; HCO3 16,8 mmol/l; BE -6

Láz Atípusos serológia negatív Pseudomonas (trachea) → Tazocin, Amikin ARDS → cyclophosphamid // Javuló mrtg, oxigenizáció → extubálás, ptx megszűnt Bőrtünetek javulnak Steroid dózisát a várható fibrosis miatt lassan csökkentjük

A beteget cardiorespiratorikusan stabil, mobilizált állapotban az Egri Kórházba helyeztük vissza. 1 hónapos kontrolra vonattal utazik fel, mrtg gyakorlatilag negatív, légzésfunkción min restrikció, minimális bőrtünetek, legnagyobb panasz: „kocogásnál hamar kifáradok”