Thromboticus microangiopathia okozta irreverzibilis veselégtelenség Dr. Harsányi Judit Dr. Várkonyi Magdolna Dr. Domán József Prof. Dr. Domján Gyula Szent Rókus Kórház, I. Belgyógyászati osztály Százhalombatta, 2003. október

Thromboticus microangiopathia jellemzői Acutan kialakuló haemolyticus anaemia Thrombocytopenia Thrombocyta thrombusok – szervkárosodások HUS TTP HUS/TTP Százhalombatta, 2003. október

Százhalombatta, 2003. október

Százhalombatta, 2003. október

Százhalombatta, 2003. október

Laboratóriumi eltérések Anaemia Thrombocytopenia Reticulocytosis Hyperbilirubinaemia (főleg indirect) Keringő szabad hemoglobin Magas LDH Fragmentált vörösvérsejtek (schistocyták) Százhalombatta, 2003. október

Laboratóriumi eltérések Hypocomplementaemia (alacsony C3 szint) Prothrombin Partialis thromboplastin idő V. Factor normális VIII. Factor Fibrinogén Százhalombatta, 2003. október

Százhalombatta, 2003. október Klinikai tünetek HUS – acut veseelégtelenség, mérsékelt proteinuria, szegényes vizeletüledék (1 – 2 vvt., esetleg cylinderek) TTP – fejfájás, confusio, ritkán zavartság és coma Felnőttnél súlyosabbak a szövődmények Százhalombatta, 2003. október

Százhalombatta, 2003. október Esetismertetés M. S. 67 éves férfibeteg Anamnesisben 1985-ben ASD miatt műtét, 2002 januárjában acut pancreatitis, 2002 márciusában laparascopos cholecystectomia empyema cholecystae miatt. 4 – 5 éve hypertoniás Serum creatinin értéke 151 umol/l volt. Százhalombatta, 2003. október

Esetismertetés (folytatás) 2002. augusztus 6-án emelkedett retenciós szintek, anaemia miatt utalták nephrológiai ambulanciánkra. KN: 19,6 mmol/l Serum creatinin: 305 umol/l Hematokrit: 32% Thrombocyta: 301.000 Százhalombatta, 2003. október

Esetismertetés (folytatás) Serum bilirubin: 18,8 umol/l (indirect 12,2 umol/l) Reticulocyta: 28 %o We: 35 mm/ó Vizeletüledék: 1-1vvt., 1-2 fvs. 24 órás vizeletfehérje: 0,32 g/die Hasi UH: normális veseméretek, cholecystolithiasis? RR: 140/80 Hgmm Százhalombatta, 2003. október

Esetismertetés (folytatás) A gastrointestinalis tractus részletes vizsgálata vérzésforrást nem igazolt. Anaemiáját secundernek minősítettük (nephrosclerosis, glomerulonephritis?) Százhalombatta, 2003. október

Esetismertetés (folytatás) 2002. augusztus 30-án ismételt kórházi felvétel, szédülés, gyengeség, nehezen befolyásolható hypertonia miatt Nagymértékű ismételt transfusiot igénylő anaemizálódást, gyorsan beszűkülő veseműködést észleltünk. Neurológiai tünete nem volt. Százhalombatta, 2003. október

Esetismertetés (folytatás) Vizsgálati eredmények: KN: 11,8-36,6 mmol/l Serum creatinin: 321- 809 umol/l Hematokrit: 25 - 31% Thrombocyta: 83.000 – 76.000 – 141.000 Qualitatív vérképben fragmentocyták Százhalombatta, 2003. október

Esetismertetés (folytatás) LDH: 661 – 1042 – 420 U/l CRP: 5 mg/l Prothrombin: 85% C3: 0,64 g/l C4: 0,18 g/l Széklettenyésztés: Shigella negativ Százhalombatta, 2003. október

Esetismertetés (folytatás) Therapia Plasmaferesis 12 alkalommal Hemodialysis kezelés Parenteralis steroid Trasfusio Százhalombatta, 2003. október

Esetismertetés (folytatás) Oki therapia(?) A cholecysta helyén kialakuló biloma miatt papillotomia után két stent behelyezése Az ismételten növekedő subhepaticus cysta többszöri punctioja (punctatum bakt. neg.) Májabscessus műtéti megoldása Százhalombatta, 2003. október

Esetismertetés (folytatás) A beteg állapota javult, veseelégtelensége azonban nem oldódott, jelenleg is rendszeres hemodialysis kezelésre szorul. Százhalombatta, 2003. október

Százhalombatta, 2003. október Összefoglalás A kórkép kialakulása nem acutan következett be A kiváltó ok azonosítása nehézséget okozott A betegség lefolyása a felnőtt korban ritkábban előforduló HUS-nak felelt meg. Százhalombatta, 2003. október

Százhalombatta, 2003. október Köszönöm a figyelmet Százhalombatta, 2003. október