Lipoprotein lipáz

LPL előfordulása Szintézis helye lipáz = triglicerid hidrolizáló enzim lipoprotein = lipid és protein, vagyis zsír és fehérje nem szöchiometrikus nem kovalens aggregátuma (a vérben, nyirokban, epében) LPL előfordulása vérpályában az artériák és kapillárisok endotheljéhez, belső falához proteoglikánok(GAG) által ionosan kihorgonyozva intersticiálisan a parenchymás sejtekhez szintén GAG-hoz horgonyozva a lipoproteinekkel kötődve kering a vérben i.v. heparinnal felszabadítható, aktivitása mérhető Szintézis helye Nem az endothel termeli, hanem az alatta levő parenchymás sejtek: adipocyta, myocyta, cardiomyocyta, laktáló emlő, placenta, macrophagok a (tüdőben, lépben, arterialis sejtfalban is), arteria simaizom, pancreas beta-sejt, szteroidhormon termelő mirigyek A felnőtt májban nincs, helyette a sinusoidokban hepatikus lipáz van kihorgonyozva.

Funkciói 1.) A kilomikron és VLDL TAG-jából az sn-1 és sn-3 zsírsavat hidrolizálja a.) a felszívódó FA és monoglicerid a sejtekben oxidálódik, így ATP nő, ill. pancreas beta-sejtben inzulinszekréciót serkent b.) a felszívódó FA és monoglicerid főleg a zsírsejtben és laktáló emlőben TAG-gá reszintetizálódik, ami tárolódik vagy a tejbe kerül c.) a FA albuminnal kötődik, a FFA más szöveteknek tápanyag (2.) Megköti az akármilyen lipoprotein foszfolipid burkát, elősegítve az egész partikulum (CR, IDL,LDL) felvételét. (3.) Különböző lipoprotein receptorok ligandja, kötődésével segíti a részecske felvételét. (4.) Segíti a lipoproteinekből a koleszterinészter szelektív felvételét a sejtekbe, a szeroidhormonképzőkbe is. A lipáz család hasonló tagjai: pancreas lipáz, hepatikus lipáz, lipoprotein lipáz, endotheliális lipáz hasonlóak a szerin-proteázokhoz aktív centrum és reakciómechanizmus tekintetében

Szerkezete, kötőhelyek N C foszfo- aktív apoCII- GAG- LDL- másik lipid- centrum kötő kötő rec.rel. monomerhez kötő Ser sejt- prot. fedő His hez kötő Asp Az apo CII a kilomikronhoz és VLDL-hez kötve kering, aktiválja a LPL-t. A lipoprotein lipáz nemkovalens homodimer. Monomerként inaktív, mint lipáz.

Szintézis szabályozása szövetspecifikus, hormonok: inzulin, prolactin, adrenalin, ösztrogének metabolitok: glukóz, többszörösen telítetlen zsírsavak, koleszterin és citokinek: TNFa, PG, IF, IL-1,2 szabályozzák a transzkripciót, érést, transzportot, aktivitást zsírszövetben evés után indukálódik, hízunk, éhezéskor gátlódik izmokban fordítva, hogy legyen energia a kontrakcióhoz laktáló emlőben nagyon aktív folyamatosan betegségben zsírszövetben inaktiválódik, ekkor fogy a beteg hidegben a barna zsírszövetben aktiválódik

LPL deficiencia tünetei, tünetek okai Vérben főleg a kilomikron, de a VLDL bomlása is nagyon lassú, hyperchylomicronaemia, hypertriglyceridaemia (TAG > 15 mM) miatt zsíros, tejszerű, paradicsompüré vérplazma, ezért kólikás abdominális fájdalom az első szopás után már, később is zsírlerakódások testszerte, makrofágok bekebelezik a kilomikronokat: eruptív xanthoma, hepatosplenomegalia, lipemia retinalis a hatalmas Chy eltömik a kapillárisokat, gátolva az anyagok forgalmát a membránokon át, az oxigénét is a tüdőben, ezért dyspnoe, a CNS-ben is: memóriazavar, dementia, periferiás neuropathia pancreatitis hamis laboreredmények irtózás a rosszullétet okozó zsíros ételektől Terápia Erősen zsírszegény diéta, szénhidrát és fehérjegazdag csak esszenciális, többszörösen telítetlen zsírsavakat tartalmazó ételek: olajak, tenger gyümölcsei, vadak, olajosmagvak kis mennyiségben és közepes szénláncú zsírsavakat tartalmazó tejzsír, ami a gyomorból felszívódik