NEPHROSIS SYNDROMA CSONTVELŐTRANSZPLANTÁCIÓ UTÁN Pásztor Pál 1, Szűcs B. 1, Kemény É. 2, Kriván G. 3, Bereczki Cs. 1, Túri S. 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged 2 SZTE Pathológiai Intézet, Szeged 3 Szent László Kórház, Budapest

KÓRELŐZMÉNY I. 5 éves leány 2006: –Leukocytosis, thrombocytopenia –Suffusio, haematoma –Vérkép: Htk: 28%, Hgb: 89g/l, Fvs: 77G/l, Thr: 14G/l Csontvelő biopsia: Precursor B-sejtes acut lymphoblastos leukaemia

KÓRELŐZMÉNY II. ALLIC 2002 protokoll Elégtelen prednisolon válasz miatt ALLIC magas rizikójú (HR) ág január: HLA identikus csontvelő transzplantáció GvHD profilaxis: Cyclosporin-A 3mg/kg Methotrexat 1., 3., 6., 11. napon mg/m 2 Előkészítés: Bu-Ve-Cy séma: Busulphan: 4x0.8mg/kg (∑=51.2mg) Etoposid: 40mg/kg (∑=640mg) Cyclophosphamid 2x60mg/kg (∑=1.92g)

KÓRELŐZMÉNY III. Graft-adatok: Donor típusa: testvér Mismatch: 12/12 Beadott CD34+:6.08x10.6/kg Beadott CD3+: 2.33x10.8/kg

JELEN PANASZOK A transzplantációt követő 17 hónap az anamnesztikus adatok alapján eseménytelenül zajlott június: –E. coli cystitist követően kontroll vizsgálat: –proteinuria: g/die –szérum: Ö ssz.fehérje: 51 g/l Albumin: 30 g/l C3: 1.38 g/l, C4: 0.29 g/l, ANA negatív –Klinikailag nephrosis syndroma UH vezérelt vesebiopszia

focalis segmentalis glomerulosclerosis (FSGS) ép glomerulusok mélyebb kéregrészlet FSGS IgM A B C C FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS

16855/2005 Fénymikroszkópia Glomerulus: Sorozatmetszetben 46 glomerulust tartalmazó két kéregállományrészlet továbbá egy velőállományrészlet. A glomerulusok 19,5%-ban (9/46) focalis segmentális hegesedés változatos lokalizációban. A megkímélt glomerulusok minimális fokális mesangium kiszélesedéstől eltekintve fénymikroszkóposan épnek tünnek. Ezüstözéssel GBM megvastagodás, tüskeképződés nem látszik.

IgG A B CD MEMBRANOSUS NEPHROPATHIA

Diagnózis Membranosus nephropathia. Az egyenetlen immundepositio alapján a primer idiopathiás formával szemben másodlagos membranosus nephropathia valószínűsíthető. Dominálóan korai stádium. Focalis segmentalis glomerulosclerosis.

Calcineurin inhibitor (CsA) toxicitás? Heveny: tubulusokat bélelő hámban isometricus vacuolisatio thromboticus microangiopathia, HUS arteriolopathia simaizomsejt vacuolisatioval, necrosissal korai hyalinisatioval Idült: csíkolt interstitialis fibrosis arteriolopathia mediára lokalizált hyalinosissal JELLEMZŐK:

Esetünkben CsA toxicitás nincs Vesetransplantátum: CsA toxicitás okozta arteriolopathia ép arteriola hyalinisatatio hyalinisatio

Nephrosis syndroma okai csontvelő- transzplantált betegekben 42 eset (34 felnőtt és 8 gyermek) 61%-ban membranosus GN 22% minimális elváltozással járó nephropathia (MCD). 17%-ban egyéb: FSGS mesangialis IgA depositioval járó GN diffúz proliferativ és félholdas GN Brukamp és mtsai: nephrotic syndrome after hematopoetic cell transplantation: do glomeular lesions represent renal graft-versus-host disease? Clin J Am Soc Nephrol 1: , 2006

PROGNÓZIS 3 esetben Cyclosporin-A (CsA) monoterápia 19 esetben Steroid monoterápia 20 esetben Steroid + CsA kombináció 1 esetben parciális remisszió 2 esetben komplett remisszió 11 esetben parciális remisszió remisszió 6 esetben komplett remisszió remisszió 2 esetről nincs adat 7 esetben parciális remisszió remisszió 9 esetben komplett remisszió remisszió 4 esetről nincs adat

ALKALMAZOTT TERÁPIA Steroid lökésterápia Cyclosporin-A Metil-prednisolon

Karbamid (mmol/l) Kreatinin (umol/l) Kreat. Clearence (ml/min) Össz. Fehérje (g/l) Albumin (g/l) Fehérje- ürítés (g/nap) < <

IRODALMI ÁTTEKINTÉS Csontvelő transzplantációt követően kialakuló vese szövődmények leggyakoribb okai: –Nephrotoxicus ágensek (Cyclosporin-A) –Teljes test besugárzás –Akut, vagy krónikus graft-versus-host reakcio (GvHD) Leggyakoribb vese szövődmények: –Haemolyticus Uraemiás Syndroma –Irradiatios Nephropathia –Glomerulonephritis (GvHD részeként)

ÖSSZEFOGLALÁS Csontvelő transzplantáció és nephrosis syndroma ritka társulása Pathophysiologiai háttere nem tisztázott

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET