Mellékvese betegségek Vázlatok hallgatóknak Dr Jármay Katalin Főiskolai tanár

Mellékvesekéreg szerkezete Zona glomerulosa mineralokortikoidok: Na visszatartás, K+-t ürít Zona fasciculata glucocorticoidok, kortizol:glukoneogenezis, hyperglycaemia fehérjelebontás, megakadályozza a sejtek vízfelvételét, gyulladásgátlók, immunválaszt csökkent. Zona reticularis androgének, dehidroepiandroszteron: proteinszintézis, virilizáció

Mellékvesekéreg túlműködése Ok: kétoldali hyperplasia Mellékvesekéreg adenoma vagy cc. ACTH hatású anyagok secernálásával egyéb tumorok is okozhatnak hasonló syndromát. Pl.: bronchus cc. parotis cc. pancreas cc.

Mellékvesekéreg túlműködése Klinikai kép: a secernált hormon túlsúlyától függ 1. Cushing syndroma- glücocorticoid  2. Hyperaldosteronizmus-mineralocorticoid  3. Adrenogenitális syndroma: androgén túlsúly főleg feminizáló forma ritka

Hypercortizolismus= Cushing-kór Etiológia, osztályozás: I. Exogén(iatrogén) Cushing-kór (gyakori): hosszú ideig tartó kezelés glukokortikoidokkal, vagy ACTH-val II: Endogén Cushing-kór (ritka): kortizol túlprodukció ACTH termeléssel, vagy anélkül. II/1. ACTH-dependens típus secunder mellékvesekéreg-hyperplasiával II/2. ACTH-independes (primer) típus: andrenalis Cushing-kór:

Cushing-kór klinikai tünetei Lipid-anyagcsere: a tartalékzsír ujraeloszlása: holdvilágarc, bölénypúp, centrális zsírlerakódás, hypercholesterinaemia Fehérje-anyagcsere: osteoporosis, esetleges csontfájdalom, myopathia, izomatrophia, adynamia Szénhidrát-anyagcsere: diabetogén anyagcsere.

Cushing-kór klinikai tünetei 4. Haemopoeticus rendszer zavara: leuko-thrombo-, erythrocyták száma: 5. Hypertensio (85%-ban) 6. Bőr eltérések: rossz sebgyógyulási hajlam, gyakori acne, furunculosis, fekélyek, striae rubrae, bőratrophia (pergamentbőr) 7. Nőkben virilismus, hirsutismus, menstruációs zavarok

Cushing-kór klinikai tünetei 8. Gyermekekben növekedési zavar 9. Psychés, psychoticus változások 10. Hypokalaemia (5%)-mineralocorticoidok túltermelése miatt aránylag ritka, ilyenkor inkább mellékvesekéreg-tumor, illetve ectopiás ACTH-termelés gyanuja merül fel.

Hypercortisolismus lokalizációs diagnózisa Centrális Cushing esetén: sella rtg, MR,CT- mikroadenoma nem minden esetben mutatható ki. Mellékvesekéreg tumor=adrenalis Cushing esetén: UH, CT, MRI, szcintigráfia, angiografia

Kezelés Mellékvesekéreg-tumorok esetén: adrenelectomia Hypothalamicus-hypophyser Cushing esetén: Adenoma műtéti eltávolítása transnasalis/transphenoidális behatolásból Hypophysis protonbesugárzás

Hyperaldosteronizmus 1. Primer hyperaldosteronizmus: Conn-syndroma Oka: Aldosteront termelő mvk. adenoma –aldosterone producing adenoma= APA(80%) Idiopathiás hyperaldosteronizmus=IHA(20%) Zona glomerulosa micro-vagy macronoduláris adenomája Carcinoma -ritkaság

Hyperaldosteronizmus 2. Secunder hyperaldostreonizmus Okai: a/ a renin-angiotenzin-aldosteron-rendszer stimulációja- hypertoniával Organikus: a. renalis szűkülete, malignus hypertonia Funkcionális: hyponatraemia, hypovolaemia b/ relatív hyperaldosteronizmus az aldosteron csökkent metabolizmusa miatt-hypertonia nélkül

Conn-syndroma A hypertoniás betegek 0,5%-a Klinikai tünetei: Hypertonia fejfájással, esetlegesesen szervkárosodással Hypokalaemia tünetei: izomgyengeség, obstipáció, EKG eltérések Polyuria (főleg éjjel), polydypsia, hypostenuria=renalis diabetes insipidus Metabolikus alkalosis érzészavarokkal Kezelés: érintett mellékvese eltávolítása spironolacton előkezelés után

Mellékvesekéreg elégtelenség Primer ok: Addison-kór Autoimmun adrenalitis (70%) Carcinoma áttétek Fertőzések: tbc, CMV, AIDS Mellékvesekéreg aplasia, hypoplasia Secunder ok: Hosszú ideig tartó steroid kezelés Hypothalamus elülső lebeny működési insuff.

Acut mellékvesekéreg elégtelenség Okai: Waterhouse-Friderichsen syndroma= mellékvesekéreg vérzéses infarctusa meningococcus sepsis következtében Vérzések: kumarin, ujszülöttek Mellékvese műtéti eltávolítása

Addison-kór Klinikai tünetek: Mellékvese 90%-s pusztulása esetén alakulnak ki  a tünetek a csökkent működés időtartamától és mértékétől függenek: Teljes tünetmentesség Adynamia Megterhelések során váratlanul kialakuló Addisonos-krízis

Mellékvese velőállomány szerkezete Chromaffinsejtek révén sympathomimeticumokat termel. A képződött katecholaminok a vizelettel ürülnek (VMS-vanillil-mandulasav) A sejtek a tirozinbólDOPA-n keresztül (dioxyphenilalanin)noradrenalint (20%)-norepinephrin- készítenekmetilizáló enzimek révén adrenalin (80%)-epinephrin-termelődik. FONTOS!!! A sympathicus idegvégződések másutt a szervezetben metilizáló enzimeket nem tartalmaznak, csak dopamin és NA teremelésre képesek!!!

Phaeochromocytoma Argentaffin szövet daganata. 90%-ban jóindulatú, 10%-ban rosszindulatú. Hypertoniások 0,1%-ban fordul elő. A daganatok 2/3-a adrenalint+noradrenalint termel. A malignus daganat dopamint termel.

Phaeochromocytoma Klinikum: rohamszerű fejfájás, látászavar, palpitáció, verejtékezés, dyspnoe, orthostaticus tachycardia, hypotonia, angina pectoris, hypertonia-paroxysmális, illetve perzisztáló. hypermetabolizmus- T4-szint normális glucosuria és/vagy hyperglicaemia

Phaeochromocytoma Diagnózis: Vizelet VMA (24 órás gyüjtött vizeletből- a gyüjtés sötét üvegben történik!!) Diéta tartása fontos a vizeletgyüjtés alatt: banán, dió, mandula, sajt, kávé, tea, thiazidok NE! Szérum adrenalin és NA meghatározása a rohamot követően

Corticosteroidok mellékhatásai Hyperglycaemia, glucosuria Na-és vízretenció, káliumvesztés Osteoporosis, hirzutizmus, aknek, Cushingoid külső Pepticus fekély, impotencia, fertőzésekkel szemben az ellenállóképesség csökken A gyógyszert lassan, fokozatosan vonjuk meg: Hypophysis és mellékvesekéreg suppressió Alapbetegség fellángolhat!!