XVI. Debreceni Nephrologiai Napok Mikor javasolt vesebiopszia végzése thromboticus microangiopathia esetén? Nagy Judit XVI. Debreceni Nephrologiai Napok Debrecen, 2011. június 1 – 4.

Thromboticus microangiopathia (TMA) Azonos morfológiai alapelváltozás: capillárisok, arteriolák thrombosisa Különböző klinikai szindrómák : thrombotikus thrombocytopaenias purpura (TTP) haemolyticus uraemiás syndroma (HUS) anti-phospholipid syndroma scleroderma renális crisis malignus nephrosclerosis

A TMA elkülönítő diagnosztikája Klinikai gyanújelek hányás, hasmenés, sápadt bőr, purpurák, neurológiai jelek, oligo/anuria Laboratóriumi eltérések thrombocytopaenia haemolyticus (Combs neg.) anaemia szérum LDH ↑ perifériás kenetben sisaksejtek Elkülönítő diagnosztika hasmenés akut veseelégtelenség neurológiai jelek nincsenek vagy enyhék hasmenés nincs neurológiai tünetek szisztémás betegségek terhesség gyógyszerek D+ HUS E.Coli v. Shigella dysenteriae infekció TTP vagy D- HUS complement rendszer v. ADAMTS 13 genetikai v. immun-mediálta eltérései szekunder formák

Jellemző klinikai kép: gasztrointesztinális tünetek sápadt bőr, esetenként purpurák ischaemiás szervelváltozások - HUS – gyerekek, dominál az akut veseelégtelenség - TTP – felnőttek, dominálnak a súlyos neurológiai tünetek, különbözőek a veseelváltozások - arrhythmiák láz (de hidegrázás nincs!)

A TMA elkülönítő diagnosztikája Klinikai gyanújelek hányás, hasmenés, sápadt bőr, purpurák, neurológiai jelek, oligo/anuria Laboratóriumi eltérések thrombocytopaenia haemolyticus (Combs neg.) anaemia szérum LDH ↑ perifériás kenetben sisaksejtek Elkülönítő diagnosztika hasmenés akut veseelégtelenség neurológiai jelek nincsenek vagy enyhék hasmenés nincs neurológiai tünetek szisztémás betegségek terhesség gyógyszerek D+ HUS E.Coli v. Shigella dysenteriae infekció TTP vagy D- HUS complement rendszer v. ADAMTS 13 genetikai v. immun-mediálta eltérései szekunder formák

Laboratóriumi leletek: thrombocytopaenia (súlyosabb TTP-ben) Coombs neg. haemolyticus anaemia szérum LDH ↑↑↑ szérum bilirubin (főleg indirect) ↑ perifériás kenetben reticulocytosis, fragmentált vvt-k („sisaksejtek”) szérum creatinin ↑-↑↑↑ GFR ↓ - ↓↓↓ enyhe proteinuria, microhaematuria

A TMA elkülönítő diagnosztikája Klinikai gyanújelek hányás, hasmenés, sápadt bőr, purpurák, neurológiai jelek, oligo/anuria Laboratóriumi eltérések thrombocytopaenia haemolyticus (Combs neg.) anaemia szérum LDH ↑ perifériás kenetben sisaksejtek Elkülönítő diagnosztika hasmenés akut veseelégtelenség neurológiai jelek nincsenek vagy enyhék hasmenés nincs neurológiai tünetek szisztémás betegségek terhesség gyógyszerek D+ HUS E.Coli v. Shigella dysenteriae infekció TTP vagy D- HUS complement rendszer v. ADAMTS 13 genetikai v. immun-mediálta eltérései szekunder formák

Vesebiopszia indokolt: - vizelet eltérések, - beszűkült vesefunkció - mérsékelt thrombocytopaenia A TMA legjellemzőbb morfológiai tünetei a glomerulusokban és az arteriolákban a subendothelialis tér kiszélesedése endothel sejtek megduzzadása, leválása a glomerulusok basalis membránjáról microvascularis thrombosisok okozta beszűkült érlumenek

Gyógyszeres kezelések kapcsán kialakuló TMA Tumorok elleni szerek Mitomycin C Tamoxifen Bleomycin Cisplatin Egyéb gyógyszerek Ticlopidin / Clopidogrel Interferon-α Calcineurin inhibitorok OKT3 Östrogén – tartalmú contraceptiumok

Köszönöm a figyelmet !