Többszervi elégtelenséggel társult HELLP szindróma dr. Kirilla Magdolna, dr. Guti Vjacseszlav, dr. Kriczki Mária, dr. Varga T. Áron, dr. Kovács Gábor AITO, Fehérgyarmat 2007. november 16.

HELLP szindróma hemolysis elevated liver enzyme levels low platelet 1982-ben Weinstein írta le először A terhességi praeeclampsia súlyos, potenciálisan életveszélyes formája

HELLP szindróma Etiológia és patogenézis I. - multiszisztémás betegség, terhesség mint kiváltó ok - mikrovaszkuláris endoteliális sérülés és intravaszkuláris trombocita aktiváció - tromboxan A és szerotonin felszabadulás - vazospazmus, thr. aggregáció és agglutináció, további endoteliális sérülés

HELLP szindróma Etiológia és patogenézis II. - hemolízis: mikroangiopátiás hemolitikus anémia (perifériás vérkenetben spherocyta, schiocyta) - máj sinusoidokban kialakuló fibrindepozitumok a véráramlást gátolják (nekrózis, intrahepatikus vérzések, szubkapszuláris hematóma, ruptúra) - trombocitopénia: vérlemezke konszumpció és destrukció

HELLP szindróma Epidemiológia - az összes terhesség 0,2-0,6% - a praeeclampsiás terhesek között 4-12% - magzati morbiditás és mortalitás 10-60% közötti Wolf JL. Liver disease in pregnancy. Med Clin North Am 1996;80:1167-87. - az anyai mortalitás elérheti a 7-35% Padden MO (1999). "HELLP syndrome: recognition and perinatal management". American family physician 60 (3): 829-36, 839 - 70%-ba antepartum (III. trimeszter), 30%-ban postpartum (az első 48 órában) jelentkezik Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) Am J Obstet Gynecol 1990;162:311-6.

HELLP szindróma Klinikai tünetek - általános rosszullét (90%) - epigasztriális, jobb felhasi fájdalom (65-90%) - hányinger (30%) - fejfájás (31%) - hypertonia, oedema, proteinuria hiányozhat vagy enyhe Wolf JL. Liver disease in pregnancy. Med Clin North Am 1996;80:1167-87. - A klinikai tünetek általános jellege miatt a diagnózis felállítása sokszor késedelmes (cholecystitis, oesophagitis, gastritis stb.) Schroder W, Heyl W. HELLP-syndrome. Difficulties in diagnosis and therapy of a severe form of preeclampsia. Clin Exp Obstet Gynecol 1993;20:88-94.

HELLP szindróma Differenciáldiagnózis Stephanie Levine, CHEST, 1999;115:1729-1730

HELLP szindróma Diagnosztikus tesztek - hemolízis: Htk↓, haptoglobin↓ valamint LDH↑, Se bi↑ - transzaminázok (GOT, GPT) és az LDH ↑↑ - trombocitopénia (legjobb indikátor az LDH mellett) Mississippi I. - 50000/µl alatt Mississippi II. - 50000 – 100000/µl között Mississippi III. - 100000/µl felett - D - dimer teszt Neiger R, Trofatter MO, Trofatter KF Jr. D-dimer test for early detection of HELLP syndrome. South Med J 1995;88:416-9.

HELLP szindróma Kezelés - supportív terápia - steroid: 2x10 mg/nap dexamethason - magnézisum szulfát (20%): 4-6 g iv. bólus, majd 2 g/h infúzió. Cave: toxikus tünetek! - antyhipertenzív th.: cél diasztolés érték 90-100 Hgmm legyen (hydralazyne, labetalol, nifedipine) - Vérkészítmények célzottan (vvt, FFP, thr konc.) - plazmaferezis: supportív th.-ra nem javuló esetben - terhesség befejezése ?! Sibai BM, Frangieh AY. Management of severe preeclampsia. Curr Opin Obstet Gynecol 1996;8:110-3.

HELLP szindróma Szövődmények - anyai komplikációk: DIC, placenta abrupció, ARDS, hepatorenális szindróma, pulmonalis oedema, májnekrózis, subcapsularis haematoma, májruptúra - magzati komplikáció: intrauterin retardáció, IRDS Prognózis - 19-27%-ban ismét HELLP szindróma az újabb terhesség során. - 43%-ban praeeclampsia tünetei az ismételt terhességnél Sullivan CA, et al. The recurrence risk of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) in subsequent gestations. Am J Obstet Gynecol 1994;171:940-3.

Esetbemutatás 32 éves nőbeteg, első terhesség Anamnézis: kórelőzményben jelentősebb megbetegedés nem szerepelt, terhessége problémamentes volt, praeeclampsiás tünetek nem jelentkeztek Tünetek: - 37. terhességi héten hasmenés, hányás, epigasztriális fájdalmak miatt kórházi felvétel - Felvételkor: fizikális vizsgálat negatív, RR:120/80 Hgmm, P:80/min, oedemamentes, proteinúria nincs, vírus szerológia negatív - LDH:1360, PLT:143, Htk:0,43, Sebi:23,5, Romló magzati szívhang miatt felvételét követő 4 órán belül császármetszés Ismételt laborvizsgálat: LDH:2107, PLT:98, Htk:0,43, SeBi:66,9 HELLP szindróma miatt további kezelés ITO-n

Esetbemutatás ITO-n gyors progresszió: Többszervi elégtelenség (MOF) klinikai képe alakult ki: - akut balszívfél elégtelenség - hypertoniás krízis, majd oedema pulmonum - légzési elégtelenség - súlyos hypoxia (pO2/FiO2=110 Hgmm), mellkas rtg.: kétoldali kiterjedt atelektázia ARDS (LIS=3) - akut máj és veseelégtelenség - GOT, GPT, LDH, SeBi valamint CN és CREA↑↑↑ + oligo-anúria - hemolízis - anaemizálódás, hematúria, Htk ↓, perifériás vérkenet: anispoikilocytozis, toxikus granuláció - sepsis - procalcitonin > 10 ng/ml

Esetbemutatás

Esetbemutatás Terápia Műtétek - fr. curettage (1. nap) - hysterectomia (4. nap) Szövettan: phlegmonosopurulens subacut gyulladás a myometriumban - tracheostomia (7. napon) - mellkasi drainage iatrogen HTX miatt Supportív intenzív terápia részeként: - steroid, széles spektrumú AB, antihypertenzív th - tartós lélegeztetés (18 nap) - HD – 8 alkalommal - plazmaferezis – 5 alkalommal - vérkészítmények célzottan (vvt, FFP, Thr. konc.)

Esetbemutatás Késői szövődmények (CT lelet) - máj szubkapszuláris haematomája - periportális fokális májnekrózis - körülírt destrukció a lépben Kórlefolyás - 19. napon lélegeztetése felfüggeszthető, majd 4 nap múlva dekanülálhatóvá vált - Laborparaméterei fokozatosan normalizálódnak: LDH: 985↓, SeBi:19,9, CREA:49,6, PLT:179 procalcitonin < 0,5 ng/ml - 34 napos ITO kezelés után áthelyezés más osztályra

Köszönöm a figyelmet!