Klinikai, laboratóriumi diagnosztika

Dr. Domján Gyula

DIAGNÓZIS American College of Rheumatology (ACR), Kóros vizelet üledék: vvt kaszt >5 vvt/látóterenként 2.Kóros mellkas rtg üregképződés, infiltrátum, nodulus de: mellkas rtg lehet negatív is! (20 %) 3.Szájüregi fekély, orrfolyás 4.Szövettan során granuloma

DIAGNÓZIS 2 vagy több eltérés jelenléte esetén más vasculitistől elkülöníthető: 88,2 % szenzitivitás 92% specificitás

DIAGNÓZIS Klinikai kép Laboratóriumi eltérések Képalkotó eljárások Szövettan Fontos: Tünetszegény formák Kezdetben csak általános tünetek, de gyors progresszió Tüdő-vese szindróma Szövettan gyakran nem informatív

DIAGNÓZIS cANCA: granuláris cytoplasmatikus festődési mintázat PR3 ellenes antitestek p-ANCA: perinuclearis festődési mintázat MPO-ellenes antitestek Ethanolos fixatiot követően a pozitív töltésű fehérjék (elasztáz, katepszin, myeloperoxidáz, lactoferrin)a negatív töltésű mag membrán felé vándorolnak. WG: %-ban c-ANCA pozitivitás %-ban p-ANCA poz.

ANCA immunofluorescens vizsgálat

DIAGNÓZIS c-ANCA pozitivitás: %-ban pozitív súlyos és aktív betegség esetén 55-75%-ban pozitív enyhe és inaktív betegségben.

DIAGNÓZIS Indirekt immunfluorescencia + ELISA: 98% specificitás. De: sok egyéb betegségben is pozitív: nem PR3-ellenes at: IBD, infectio, malignoma, vasculitisek. PR3-ellenes at: endocarditis, amoebiasis

ÚJABB MARKEREK Szérum thrombomodulin  az endothel károsodás markere szolubilis interleukin-2 receptor (sIL-2R) szint aktív betegség, relapszus esetén  Korrelál a betegség súlyosságával Szolubilis adhéziós molekulák (E-selectin, vascular cell adhesion molecule 1 ) szérum szintje korrelál a betegség aktivitásával

DIFFERENCIÁL DIAGNÓZIS Függ a klinikai képtől. Tüdő-vese szindróma esetén: Elkülönítendő: Goodpasture szindróma, SLE, Churg-Strauss szindróma, Elkülönítés szempontjai: Tartós felső légúti tünetek PR3-ANCA poz. Biospia: granulomatosus gyulladás tüdőben az infiltrátumok mellett nodulusok

DIFFERENCIÁL DIAGNÓZIS A diagnózis sokszor késik sokszor csak a szervkárosodás kialakulásakor születik meg, vagy biopsiát követően. A szövettani vizsgálat alapján: más granuloma képződéssel járó kórképek: syphilis, TBC, sarcoidosis Septum perforatio: kokain abusus sarcoidosis SLE intranasalis szteroid túlzott használata