ESZMÉLETVESZTÉST OKOZÓ ALLERGIÁS KÓRKÉPEK, KATASZTRÓFA ÁLLAPOTOK Dr. Farkas Henriette Semmelweis Egyetem, III. számú Belgyógyászati Klinika Országos Angioödéma Központ

ANAFILAXIA ANA ανα : ellen PHYLAXIS φύλαξις : immunitás, védelem Charles Richet 1913-ban Nobel-díj

DEFINÍCIÓ-ANAFILAXIA Antigén hatására bekövetkező azonnali típusú, IgE-mediált, életveszélyes, szisztémás reakció, mely a szöveti hízósejtekből és a bazofil granulocitákból gyorsan felszabaduló mediátorok következtében alakul ki. Incidencia: 1:10 000/év az átlag populációban évente.1 millió kórházi esetre 154 fatális anafilaxia jut. nő : férfi arány 3-10 : 1

PATOFIZIOLÓGIA I. találkozás allergén Élelmiszer Gyógyszer Vakcinák Rovarméreg Parazitak Latex Hormonok,enzimek Fizikai aktivitás+ táplálkozás Y Y Y Y Y APC Y Y IL-4 IL-13 Y Y IgE TH2 B sejt mastocyta Y FCεR-I

PATOFIZIOLÓGIA II. találkozás allergén Élelmiszer Gyógyszer Vakcinák Rovarméreg Parazitak Latex Hormonok,enzimek Fizikai aktivitás+ táplálkozás Y Y Y Y Y Y Y IgE mastocyta FCεR-I

MEDIÁTOROK mastocyta HISZTAMIN ECF NCF Szekunder de novo mediátorok Granulumokból korán és gyorsan kibocsátott mediátorok Granulumok mátrixát képező lassan kibocsátott mediátorok HISZTAMIN ECF NCF HEPARIN NEUTRÁLIS PROTEÁZOK ANAFILAXIA GYULLADÁSKELTŐ FAKTORA Szekunder de novo mediátorok Cytokinek Neutrophyl granulocyta kemotaktikus faktorok PROSZTAGLANDINOK LEUKOTRIÉNEK THROMBOCYTA AKTIVÁLÓ FAKTOR (PAF) TNF- IL-1 IL-5 IL-6 mastocyta

DEFINICIÓ -ANAFILAKTOID REAKCIÓ Azonnali szisztémás reakció, tüneteit azonosak anafilaxia tüneteivel, de nem I.típusú hiperszenzitív reakció,nem IgE mediált. kinin termelődés fokozódása komplement aktiváció arachidonsav metabolizmus módosítása direkt hízósejt aktiváció Antigénnel való első találkozáskor is kialakulhat. G-protein stimulációja  degranuláció és mediátor felszabadulás

HATÁS angioödéma simaizomgörcs sejtes infiltráció, gyulladás, sejtkárosodás

KLINIKAI TÜNETEK Időbeli lefolyás azonnali rövid, azonnali elhúzódó, bifázisos Lokalizáció Bőr és nyálkahártya Légutak Keringés (50% a keringő vértérfogatnak a szövetközti térbe kerül, a hirtelen megnövekedett vascularis permeabilitas miatt) , 8-12 óra múlva az első epizód után egy második epizód

BŐR ÉS NYÁLKAHÁRTYA 80%-ban; lehet az első tünet viszketés, bizsergés, generalizált,vörösödés, urtikária angioödéma

LÉGUTAK gégeödéma (globusérzés, nyelési nehezítettség, rekedtség, stridor) bronchospazmus (köhögés, légzési nehezítettség, zihálás, sípolás) mellkasi szorítás tüdőödéma tachypnoé –légszomj, kimerülés hypoxiás zavartság cyanosis légzésleállás

GYOMOR-BÉLRENDSZER görcsös hasi fájdalom, hányinger, hányás, vizes hasmenés

KERINGÉS sápadt, nyirkos bőr tachycardia hypotensio –szédülés –ájulás(érzés) myocardium ischemia–EKG eltérések (még ép coronariák mellett is) bradycardia –késői jel keringésmegállás csökkent agyi perfúzió –zavartság, nyugtalanság, eszméletvesztés

DIAGNÓZIS Hirtelen fellépő bőr és vagy nyálkahártya tünetek valamint (legalább 1) a/Légzőszervi érintettség b/Csökkent vérnyomás, kísérő tünetekkel Valószínű allergén expozíció után hirtelen kialakuló tünetek (legalább2) Bőr és nyálkahártya Légzőszervi érintettség Csökkent vérnyomás, kísérő tünetekkel Gasztrointesztinalis tünetek Ismert allergén expozíció után hirtelen fellépő szisztolés vérnyomáscsökkenés <90 Hgmm vagy 30% kevesebb, mint a beteg alap vérnyomásértéke. Legalább egy Csökkent vérnyomáskísérő tünetekkel(collapsus, syncope, incontinentia)

DIFFERENCIÁL-DIAGNÓZIS Életveszélyes folyamatok Asthma bronchiale Hypotensio + petechia/purpura: septicus shock arrhythmia, infarctus, embolia pulmonum, légúti ostructio Nem-életveszélyes folyamatok Ájulás (vasovagalis syncope) Pánikroham Gyermekek hysteriás laryngospasmusa Idiopathiás (nem-allergiás) urticaria/angiooedema

KEZELÉS megfelelő testpozíció kiválasztása TONOGEN (Epinephrin): 0,01 mg/kg, maximum: 0,5 mg, im, 5-15 percenként comb elülső lateralis részébe intravenás alkalmazás: 5-10 mg iv bolus (0,2mg/kg 0,1-0,5 mg/kg, folyamatos kisdózisú epinephrin infúzió, monitorozás szabad légút biztosítás oxygén (6-8L/perc) B2 agonista inhaláció (Salbutamol 2-4 puff), aminophyllin 5mg/kg 30 per alatt iv. 1 ml 1 mg SUBCUTANAdrenalin (koncentrációja FONTOS!1:1000) 0,01 ml/kg vagy 0,1 ml/10 kg subcutan vagy intramuscularisan (max 0,3 ml) Az adag 20-30 perc múlva megismételhető (a továbbiakban ugyanígy 20-30 perces időközökben ismételhető, de fele akkora dózisban , Az adrenalin az a gyógyszerhatóanyag, amely gyors segítséget jelent allergének által kiváltott vagy idiopátiás súlyos azonnali túlérzékenységi reakciók, vagy fizikai megterhelésre bekövetkező anafilaxia esetén. A hörgők simaizomzatában lévő béta-receptorokra kifejtett hatása következtében a hörgők simaizomzata ellazul, ami enyhíti a sípoló légzést és a dyspnoét. Anafilaxiás, allergiás állapotokban a heveny kóros tüneteket javítja, csökkenti az urticariát, a szérumbetegség tüneteit, angioneurotikus oedemát (allergiás gége-oedemánál adrenalin-belélegeztetés életmentő lehet), allergiás dermatitist. Az adrenalinnek erős érösszehúzó hatása van alfa adrenerg receptor stimuláción keresztül. Ez a hatása ellensúlyozza az anafilaxiás sokk főbb farmakotoxikológiai tüneteit, vagyis a vasodilatációt és a megnőtt vascularis permeabilitást, amely az intravascularis folyadéktérfogat csökkenéséhez és így vérnyomáseséshez vezet. Bronchialis béta receptor stimuláló hatásán keresztül az adrenalin erős bronchodilatator hatással rendelkezik, amely enyhíti az asztmás zihálást és a légzési nehézséget. Az adrenalin szintén enyhíti az anafilaxiához társuló pruritust, urtikáriát, és angioödémát.

KEZELÉS folyadékpótlás (krisztalloid) vazopresszorok (dopamin 2-20ug/kg/perc) antihisztaminok (Suprastin im, vagy 10ml fiziológiás sóval higítva iv., Ranitidin 50 mg iv.) glukokortikoszteroidok (methylprednisolon 1-2 mg/kg/nap) béta blokkolót szedők (refrakter lehet) glukagon 1-5 mg i.v. 5 perc alatt súlyos bradycardiában atropin

MEGFIGYELÉS 4-6 óra (EKG, SpO2, RR) vérvétel béta triptáz (0,8-1,5 ng/ml > 15 ng/m, komplementaktivációs termékek meghatározásra bifázisos reakció (1-20%) 8-12 óra súlyos reakció,illetve ha nagyobb dózisú epinephrint igényelt

TÁJÉKOZTATÁS, NYOMONKÖVETÉS autoinjektor tájékoztatás szóbeli, írásos nyomonkövetés részletes kivizsgálás specifikus immunterápia

FOGLALKOZÁS ALLERGIÁK preventív szemlélet foglalkozás-alkalmassági vizsgálatok korai diagnózis a tanácsadás és az allergénmentes (vagy legalábbis ellenőrzött, csökkentett allergénkoncentrációjú) munkahelyek kialakítása személyi védőfelszerelés, oktatás, ellenőrzés beteg lehetőleg ne válasszon szakmát élelmiszeriparban, a vegyiparban, az építőiparban vagy a szépészeti szakmák területén anafilaxia esetén kiemelés (specifikus immunterápia) atópiás alkatúaknak háromszoros rizikójuk van foglalkozási allergiák létrejöttére

Foglalkozás, ahol az allegia előny Ariana Page Russell