KLINIKAI ALAPISMERETEK BELGYÓGYÁSZAT ENDOCRINOLÓGIA prof.Dr.Domján Gyula

Hypothalamus által termelt hormonok: oxitocin vazopresszin Hypothalamus által termelt hormonok: oxitocin vazopresszin hypophysis nyélen keresztül HP hátsó lebenybe jutnak, ott tárolódnak. a HP elülső lebeny hormon termelését befolyásolják: TRH serkenti a TSH és prolaktin termelést CRH serkenti az ACTH termelést LH-RH serkenti az FSH és LH termelést Dopamin gátolja a prolaktin termelést Somatostatin gátolja GH, TSH termelést

Hypophysis elülső lebeny által termelt hormonok: TSH: pajzsmirigy hormon termelését serkenti ACTH: mellékvese kéreg hormontermelését serkenti Prolaktin: tejelválasztást fokozza Növekedési hormon FSH, LH: nő: tüszőérés, ovulatio, férfi: spermatogenesis, tesztoszteron termelés

Hypothalamus - hypophysis - célhormon tengely: HT  TRH  HP TSH  pajzsmirigy thyroxin - -

Hypophysis betegségek: Elülső lebeny hypofunctio gyermekkori: hypophysaer törpeség felnőttkori hypopituitarismus Kezelés: alulműködő célmirigyek hormonjainak pótlása. felnőttkori GH hiányt nem kell kezelni, gyerekeknél növekedési hormon adása. hypophysis tumor műtéti eltávolítása, vagy besugárzás

Hyperpituitarismus Ok: általában hypophysis adenoma Gyermekkorban óriásnövés (epiphysis fúgák záródása előtt) Felnőttkorban: acromegalia

GIGANTISMUS

ACROMEGALIA

Hátsó lebeny betegségek Centrális diabetes insipidus (ADH hiány) Ok: hypothalamus, hypophysis károsodás, hypophysis nyél sérülés Panaszok, tünetek: polydypsia, polyuria napi folyadékfogyasztás 3-30 l híg vizelet

Pajzsmirigy betegségek Pajzsmirigy hormonok: thyroxin (T4), trijódthyronin (T3) Hyperthyreosis Basedow-kór másodlagos hyperthyreosis: TSH-t termelő hypophysis tumor arteficiális: túlzott thyroxin bevitel Basedow-kór: hyperthyreosis, struma, exophtalmus, pretibialis oedema autoimmun betegség Panaszok, tünetek: struma, tachycardia, palpitatio hypertonia, meleg, nyirkos bőr, remegés, meleg intolerantia, pszichés labilitás, fokozott étvágy, fogyás, hasmenés gyengeség, fáradékonyság, álmatlanság szemtünetek: Diagnózis: TSH alacsony magas thyroxin, T3 kezelés: Gyógyszer, műtét, radiojód

STRUMA

Hypothyreosis Ok: Hashimoto thyreoiditis kezelés után (radiojód, műtét) golyvás hypothyreosis (jódozott konyhasó) endemiás cretenizmus (endemiás golyvás szülők gyermekeiben) másodlagos: HT-HP betegségeiben Panaszok, tünetek: alattomos kezdet meglassult pszichomotorium rekedt hang, bárgyú arckifejezés myxoedema (szem körüli, puffadt arc) bőr száraz, durva, alacsony testhőmérséklet testsúly nő, feledékenység hypotonia, bradycardia obstipatio macroglossia, Kezelés hormon pótlás L-thyroxin

MELLÉKVESE Mellékvese kéreg Túlműködés: Cushing kór, Conn szindróma Elégtelenség. Addison kór Mellékvese velő pheocromocytoma: hypertonia (adrenalin)

CUSHING KÓR okok: 1, mellékvese baj (pl: daganat) 2, ACTH hormont túltermelő agyalapi mirigy daganat, 3, gyógyszerhatás (pl: túlzott szteroid bevitele)

tünetei: - Kikerekedett, "holdvilág arc", nagy tokával, gyakran piros bőrszínnel - Hirtelen drasztikus mértékű hízás - Jellegzetes testalkat: lecsünggő nagy has, a hízott törzshöz képest vékony végtagok, zsírpúp azaz "bölénypúp" a háton a lapockák között - alsó képen - Stírák, lila csíkok testszerte ( főleg a hason, deréktájt és a combokon ) - Diabétesz, azaz cukorbetegség vagy inzulinrezisztencia - Magas vérnyomás, - Magas ACTH és cortisol ( kortizol ) szint - ödéma - Erős hajhullás, de a test többi részén fokozott szőrnövekedés - Krónikus fáradtság és izomgyengeség – - Ellenálló képesség csökkenése a fertőzésekkel szemben - Libidó csökkenése - férfiaknál potencia problémák - Alvászavarok - Táplálkozás zavarai - Gyerekeknél alacsony nővés - Csontritkulás - Fejfájás

MELLÉKVESE ELÉGTELENSÉG Addison kór Fáradékonyság, gyengeség Hypotonia Fertőzésre való fogékonyság Hyperkalaemia Alacsony szérum kortozol szint

ADDISON KÓR

DIABETES MELLITUS Abszolút, vagy relatív inzulin hiány, mely hyperglycaemiához vezet Gyakoriság: 3-5 % 2 típus: IDDM NIDDM secunder: pancreatitis, Cushing, acromegalia

FAJTÁI IDDM abszolut inzulin hiány szigetsejt ellenes antitestek szigetsejt pusztulás  nem termelődik inzulin hyperglycaemia, ketoacidosis hajlam fiatal korban jelentkezik DM 10 %-a NIDDM öröklődési hajlam nagyobb gyakran társul elhízással elhízás  inzulin rezisztencia hyperinzulinaemia (sejtek rezisztensek inzulinnal szemben van saját inzulin termelés Gestatios diabetes

Klinikai tünetek fáradtság, változatos kezdet IDDM: fogyás, polyuria, polydipsia, bőrviszketés, Sebgyógyulás elhúzódó, infectiok ketoacidotikus coma NIDDM: gyakran tünetmentes

Szövődmények: acut: DKA, hyperosmolaris coma, hypoglycaemia késői: microangiopathia neuropathia (sensoros, vegetatív) nephropathia retinopathia gangraena macroangiopathia art. scler., AMI, stroke infectiok

Diagnózis éhgyomri vércukor:  7,8 mmol/l oGTT: 75 g glucose  vc 2 óra múlva  11,1 mmol/l, és legalább még egy időpontban Normál éhgyomri vc: 5,5 mmol/l csökkent glucose tolerantia: éhgyomri vc: 6,3-7,8 mmol/l oGTT 2 órás érték 7,8-11,1 mmol/l között

Kezelés: diéta orális antidiabetikum inzulin Diéta: megfelelő kalória szükséglet (elhízott betegek fogyasztása) teljes energia bevitel 40-60 %-a szénhidrát 10-20 % fehérje 20 % zsír (telítetlen-telített) rostdús táplálék napi elosztása (napi 5-6-szori étkezés)

Orális antidiabetikumok béta sejtek inzulin termelését fokozzák: sulfanilurea: Gilemal, Diaprel Biguanidok: sejtek inzulin felhasználását javítja Adebit, Merkformin mellékhatások: gastrointestinalis, laktátacidosis, hypoglycaemia Inzulin human inzulin rövid, közepes, hosszu hatásu sc adás bázis inzulin, étkezések előtt rövid hatásu endogén inzulin termelés diurnalis ritmusa

Általános megfontolások: Testmozgás csökkenti a vércukor szintet Infectio növeli az inzulin igényt diabeteses beteg gondozása diéta, önellenőrzés, lábápolás, kontroll vizsgálatok Kontroll vizsgálatok: szemészet, infectiok, vesefunkció (microalbuminuria), EKG vércukor profil glycalt haemoglobin (HbA1c)

Diabeteses ketoacidosis IDDM-re jellemző hyperglycaemia, acidosis, Se bicarbonat csökkent, ketontestek kiváltó ok: fertőzés, műtét, AMI (stressz) klinikum: fáradtság, polyuria, polydipsia, hányás, stupor dehydratio jelei (hypotonia, tachycardia), hasi fájdalom acetonos lehellet, acidotikus légzés (gyors, mély) Labor: vércukor emelkedett, vizeletben sok cukor, aceton, acidosis hyperglycaemia oka: máj sok glukózt termel, sejtek nem veszik fel vizeletben sok glukóz ürül, ozmotikus diurézis, elektrolit, víz vesztés intracellularis dehydratio Ketosis: fokozott zsírlebontás, májban ketosavak termelése fokozott

Kezelés: inzulin pótlás (kristályos, rövid hatásu inzulin folyadék pótlás (folyadék hiány: 4-6 l) fiziológiás sóoldat Kálium pótlás (inzulin hatására a kalium a sejtekbe áramlik) Vércukor 13 mmol/l alá csökken, 5%-os glukóz oldat (agyoedema csökkentése, hypoglycaemia megelőzése fertőzés kezelése

Hypoglycaemia okai: insulinoma inzulin, vagy orális antidiabetikum Addison kór, postprandialis: gastrectomia után, fokozott vagus tónus alkohol-hypoglycaemia