Temesvári András Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet Kihívások Temesvári András Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet

Kihívások A várható forgalom Ellátási szintek Feladatok Vizsgálatok Halálozás Életminőség Arrhythmia Szívelégtelenség Terhesség Sport Interventiok Műtétek Transplantatio

Mi a valószínűsége, hogy megéli a felnőtt kort?

A várható populatio 3 millió lakost egy gyermek kardiológiai központ látott el 10 év alatt (1985-94) 377 310 élve születés, közülük 1942 veleszületett szívbeteg (5,2/1000) 1 éves kort 1588 (82 %) élte meg 16 éves kort 1514 gyermek élte meg További 608 diagnózis gyermekkorban Évente 200 új felnőtt beteg/100.000 élve születés Wren Heart, 2001; 81:438

Spectrum of complexity Wren, Heart, 2001 85:438

Felnőtt veleszületett szívbetegek számának évi növekedése (becslés) Nagy Britannia: 1600/év USA: 9000/év Magyarország: 320/év Összes gondozásra szoruló (USA, 2000): Komplex: 117 000 Mérsékelten súlyos: 302 500 Egyszerű: 368 800 Összesen kb. 800 000, M.o.: 26 000

Járóbeteg forgalom Torontoban Vizitek száma 3 hónap alatt

Betegek összetétele Torontóban

Betegek diagnózis szerinti megoszlása egy regionális központban Nagy-Britanniában

GUCH egység felvételeinek kor szerinti összetétele Somerville, Thorac Cardiov Surg, 2001; 49: 21-6

GUCH egység betegforgalma diagnózis szerint Somerville, 2001

GUCH egység beteg felvételeinek okai Somerville, 2001

32. Bethesda Conference javaslatai JACC, 2001; 37:1166 Regionalis központ 5-10 millió lakost lásson el Mérsékelten összetett és komplex szívhibák esetén rendszeres gondozás javasolt regionális központban Ki kell építeni a kapcsolatot a gyermek kardiológiai és felnőtt kardiológiai központok és a GUCH központ között Katéterezés, elektrofiziológiai vizsgálat és szívműtét regionális központban történjen Adatbázis létrehozása szükséges a központban Rendszeres továbbképzés Nemzetközi kapcsolatok

32. Bethesda Conference javaslatai JACC, 2001; 37:1166 Felnőtt veleszületett szívbeteg tájékoztatása Diagnózis és egészségi állapot Korábbi legfontosabb vizsgálatok beavatkozások és kezelések felsorolása, követési terv Pályaválasztás és alkalmasság Sebészeti beavatkozások kockázata Terhesség kockázata, fogamzásgátlás, öröklődés Testedzés, sport lehetőségei Biztosítási problémák

Vizsgálatok Torontóban

TGA, MR

CTGA, MR

A halál okai Arrhythmia, hirtelen szívhalál Keringési elégtelenség Operatio, reoperatio Terhesség

A halál oka diagnózis szerint 15 4 25 12 23 30 9 6

Hirtelen szívhalál Pitvari arrhythmiák

Sudden death in CHD Non-cardiac Perioperative 17% 18% Other SD 26% CHF 21% Perioperative 18% Other cardiovascular Sudden death in CHD

Arrhythmiák megoszlása

Pitvari flattern miatt felvettek szívhibái Somerville, 2001

Szívelégtelenség AJC

Szívelégtelenség

Quality of life

Int j card 2006;110:340-7

Életminőség Fallot miatt operált betegeknél 46/87 Fallot operált beteg válaszolt, átlag életkora 23 év, 20 évvel a műtét után (műtét ideje 3,7 év) Csak az iskolázottságukban volt különbség, több segítségre szorultak Walker, Southampton, Cardiol Young, 2002

QoL, ASD Milyennek értékeli életminőségét az utóbbi időben? ( 0-tól 100-ig tartó skála). Katéteres zárás/ Sebészeti zárás

Leggyakoribb újononan felfedezett szívhiba Katéteres zárás Arrhythmia ASD Leggyakoribb újononan felfedezett szívhiba Katéteres zárás Arrhythmia

Coarctatio aortae

Coarctatio, képalkotás Int j card 2005; 104:176-83

Hosszú távú követés Késői halálozás: 45 Coronaria betegség 10 Reoperatio 7 Aorta dissectio 6 Hirtelen halál 7 Baleset 3 Egyéb 7 Ismeretlen 5

Túlélési görbe 4 ábra

Coarctatio szövődményei Műtét időpontja (Pre) Postop residualis hypertonia coarctatio Hypertonia Aorta asc. Korai Terhességi (desc?) coronária hypertonia aneurysma betegség Műtét dissectio Korai infarctus és halál

Legfontosabb megállapítások A hosszú távú túlélés legfontosabb predictora az életkor a műtét idején. 1 év után javasolt a műtét; ha hypertoniás, akár előbb is. Coronária betegség a késői halálozás leggyakoribb oka (átlagos életkor 48 év) A hypertonia legfontosabb predictora szintén az életkor a műtét idején. Gyakori a műtétet igénylő cardiovascularis eltérés Szoros követés fontos a műtét után!

A követés fő szempontjai Regionális központban rendszeres kardiológiai ellenőrzés szükséges A hypertonia kezelése, recoarctatio felismerése a késői súlyos szövődménye miatt Aorta ascendens és descendens aneurysma keresése Aorta regurgitatio, stenosis követése Esetek: elzárodás: fodorné Mészáros: nagy AI Virágh Viktoria

Arrrhytmia Szívelégtelenség Reoperatio Fallot tetralogia Arrrhytmia Szívelégtelenség Reoperatio

ICD?

Jobb és bal kamra dysfunctio kialakulásának okai Kiáramlás vagy transanularis folt jobb kamra kiáramlás akinesis vagy aneurysma Pulmonalis regurgitatio Jobb kamra dilatatio Jobb kamra dysfunctio Bal kamra dysfunctio

JK aneurysma, MR

FIV és PR EJHF

FIV és PR

PR, MR

Kimerülő jobb kamra miatt Fontán Eisenmenger syndroma Transplantatio Kimerülő jobb kamra miatt Fontán Eisenmenger syndroma

Transplantatio

Cornary Artery Dis: 2005; 16:19-25 Eisenmenger syndromában másképpen viselkedik a szív, mint szerzett pulmonalis hypertoniában Coronary Artery Dis 4 ábra Cornary Artery Dis: 2005; 16:19-25

A felnőtt veleszületett szívhibás betegek gondozásának általános szempontja: Az ellátás szintjei: A kardiológus szakorvos feladatai: kiszűri azokat a betegeket, akiknél szívhiba gyanúja merül fel és gondozza az egyszerű szívhibájú, illetve sikeresen operált betegeket. Felismeri az összetettebb problémákat, és speciális centrumba irányítja az ilyen betegeket.

Regionális központ (szívsebészeti centrumhoz kapcsolódva): Speciális képzettségű kardiológus szakorvos ellátja a régió összetett szívhibájú operált és nem operált betegeinek gondozását, felállítja az újonnan felfedezett betegek diagnózisát és további ellátását megtervezi, szükség esetén konzultál és kapcsolatot tart az országos központtal. Adatbázist működtet.

Országos központ feladatai: A jelenleg elvárható szinten minden problémát el tudjon látni, ami a veleszületett szívhibák esetén felmerül. Biztosítja a továbbképzést és a kapcsolattartást. Adatbázist működtet.

Esetismertetés M.I.J. 36 éves, megyei kardiológiai osztály kérte vizsgálatát Ismétlődő syncope miatt került felvételre Fallot tetralogia miatt 1 éves korában shunt műtét 10 éves korában járt utoljára az ambulanciánkon – rekonstrukcióra nem tartották alkalmasnak

Esetismertetés folytatás Jelentkezésekor súlyos nyugalmi nehézlégzés, cyanosis Art. oxigén szaturatio 62% Continua zörej nem hallható Echoval jobb kamrai kiáramlás nem ábrázolható Angiográfia: shunt vezet Alacsony kisvérköri nyomások, jobb kamrai kiáramlás vakon végződik

Esetismertetés folytatás Teljes rekonstrukció 20 nappal a műtét után hazament 6 héttel a műtét után panaszmentes