28. A végtagok fejlődése Dávid Csaba.

Slides:



Advertisements
Hasonló előadás
A képzett szakemberekért SZMBK KERETRENDSZER 2.1. előadás.
Advertisements

Készítette: Gondos Borbála
A szoftver mint komplex rendszer (folyt.) A SunTone módszertan 3 dimenziós osztályozási sémája kifinomultabb osztályozást tesz lehetővé.
Integráció-szegregáció:probléma, eszközök, gyakorlat Havas Gábor Lillafüred, április 24.
1 Az önértékelés mint projekt 6. előadás 1 2 Az előadás tartalmi elemei  A projekt fogalma  A projektek elemei  A projekt szervezete  Projektfázisok.
33. lecke A nukleinsavak felépítése és jelentősége a sejt életében.
„ Tágas városom kis lakásra cserélem” Hajléktalanok önálló lakhatásának elősegítése, munkaerő-piaci integrációjának megalapozása TÁMOP /
Az időskorúak dialíziskezelésének epidemiológiája
Dohányzás,nikotin függőség
Dobrik-Lupták Sára szeptember 19.
TÁJÉKOZTATÓ BÁCS-KISKUN MEGYEI CIGÁNYSÁGRÓL
WE PROVIDE SOLUTIONS.
Dr. Kovács László Főtitkár
Becslés gyakorlat november 3.
Esélyek a munkaerőpiacon
Mayer József Budapest február 27.
Szigetbiogeográfia A tapasztalat szerint:
Hogyan tovább vendéglátás
Foglalkoztatási Paktumok az EU-ban
D Á N I A 2007.november Készítette: KOVÁCSNÉ NAGY MÁRIA.
Magyar Tudományos Művek Tára
Iskolaérettség.
A modern nagyvárosok kifejlődése, az agglomerálódási szakasz
Az állatok és az ember egyedfejlődése
Levegőtisztaság-védelem 6. előadás
Magyarország földtana - rövid áttekintés -
Felső végtag.
A mozgási elektromágneses indukció
Ismétlés.
5. lecke TESTÜNK SZÖVETEI 8. osztály
DIFFERENCIÁLÓDÁS, TESTÜREGKÉPZÉS
KORAI FIGYELMEZTETŐ JELEK
Innovációs képesség és jólét összefüggései
Általános fejlődéstan Dr. Nagy Nándor Semmelweis Egyetem.
Szerkezetek Dinamikája
Az arc fejlődése Dr. Nagy Nándor Semmelweis Egyetem
A gerinc és a törzs embryonális fejlődése
Szabályozott és képes termékek/szolgáltatások, folyamatok, rendszerek
A beteggé válás folyamata
A HUGYHÓLYAG ÉS AZ URETHRA FEJLŐDÉSE
Végtagok fejlődése Nemeskéri Ágnes 2014 Semmelweis Egyetem Budapest
Dr. habil. Gulyás Lajos, Ph.D. főiskolai tanár
Zenei tehetségek mentorálása és egyéni fejlesztése
Életfeltételek, források
AVL fák.
A nagyváros–vidék kettősség az európai térszerkezetben
Új pályainformációs eszközök - filmek
Általános csonttan A végtagok szerkezete
Fényforrások 3. Kisülőlámpák
Az Európai Unió földrajzi vonatkozásai
Stratégiai emberierőforrás-fejlesztés
szabadenergia minimumra való törekvés.
Háztartási termelés, család, életciklus
37. AZ EURÓPAI UNIÓ.
Az idegrendszer fejlődése II.
Klasszikus genetika.
Ez az előadás alcíme vagy a tárgy neve vagy a konferencia neve
36. AZ EURÓPAI UNIÓ.
A nagyváros–vidék kettősség az európai térszerkezetben
SZAKKÉPZÉSI ÖNÉRTÉKELÉSI MODELL I. HELYZETFELMÉRŐ SZINT FOLYAMATA 8
I. HELYZETFELMÉRÉSI SZINT FOLYAMATA 3. FEJLESZTÉSI FÁZIS 10. előadás
Együtt Nyírbátorért Helyi Közösség
A humán genom projekt.
A balatoni negyedidőszaki üledékek kutatási eredményei
Az ízület. Az ízület szerkezete, összetartó tényezői, az ízületekben lehetséges mozgások.
Az MKET új stratégiája – Szolgáltató MKET
A részekre bontás tilalma és annak gyakorlati alkalmazása
A Föld kőzetburka.
Hogyan tovább vendéglátás
A légzés.
Előadás másolata:

28. A végtagok fejlődése Dávid Csaba

A 24. postovulációs nap 13 somita végtagoknak még nincs nyoma Feladat: morfológiai változások követése szignálutak és a génexpresszió változásának leírása https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/images/thumb/7/79/Stage11_sem8a.jpg/400px-Stage11_sem8a.jpg

26. nap – Felső végtagbimbó 27 somita prosencephalon lencse placod otic placod stomodeum 1., 2., 3. kopoltyúív Felső, korai végtagbimbó megjelenése https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/images/thumb/e/e0/Stage12_sem1.jpg/250px-Stage12_sem1.jpg

Felső és alsó végtagbimbó Stage13 - 28. nap Stage14 – 32. nap

32. nap – Felső végtagbimbó a végtagbimbó először uszonyszerű dorsálisan intenzívebb a növekedése, ezért előre hajlik 9-Week Human Embryo from Ectopic Pregnancy Ed Uthman from Houston, TX, USA

Végtagmező indukciója mezóspecifikus génexpresszió: HOX 9-13 laterális mesoderma sejtek proliferációja ectoderma kiboltosul (végtagbimbó) Developmental Biology. 6th edition. Gilbert SF .Sunderland (MA): Sinauer Associates; 2000.

HoxA és HoxD gének szerepe proximo-distalis tengely HoxD radio-ulnaris + proximo-distalis tengely

Végtagmezők differenciálódása organizátor: apical ectodermal ridge (AER) apicális ektodermális redő epithelialis-mesenchymalis indukciók sorozata ha az AER-t eltávolítjuk, a még ki nem fejlődött distális struktúrák már nem fejlődnek ki http://www.cell.com/cms/attachment/536876/3722489/gr2.jpg

A fejlődés tengelyei – a tengelyek fejlődése Proximo-distal: HoxA, HoxD Dorso-ventral: Wnt-7a – Engrailed 1 Antero-posterior (hüvelykujj-kisujj): ZPA (polarizáló aktivitási zóna) BMP: vázelemek indukciója Gremlin1: BMP antagonista

A végtagbimbó geometriája és morfogenetikus faktorainak eloszlása AER AER FGF 4,8,9,17 ZPA Sonic Hedgehog Dorsal Wnt-7a Ventral Engrailed-1

A végtagbimbó belső differenciálódása ZPA – polarizáló aktivitás zónája - Sonic hedgehog (Shh) morphogen grádiens - az anterior/posterior mintázat létrehozása - Shh expresszálódik posterior oldalon, a Hoxd gének korai expressziója nyomán https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/ images/thumb/0/0d/Limb_patterning_factors_03.jpg/604px-Limb_patterning_factors_03.jpg http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/0/07/Limb_bud_early_signals.png

Zavarok az AP tengely kialakulásában %

Porcmodell kialakulása Smad4 is required to induce digit ray primordia and to initiate the aggregation and differentiation of chondrogenic progenitors in mouse limb buds. Jean-Denis Bénazet et al. Sox9 chondrocyta differenciáció II. tipusú kollagén termelése Sox9 megjelenése Kar: 44. nap, kéz: 52.nap BMP-k chondrognetikus hatás (pl. Sox9 indukció) ektoderma: BMP-k antagonistája, ezért az ujjakban csak középen alakulhat ki porc (ujjsugár)

Ízületképződés 4. hét: proximo-distálisan sejtoszlop kondenzálódik: centrális blastema, itt az erek visszafejlődnek 5. hét: proximálisan kezdődik a chondrifikáció 5.-6. hét: interzóna, innen a sejtek elvándorolnak, ez lesz az ízületi rés ahová mennek, ott nagyobb sejtsűrűség jön létre, ez lesz az ízületi porc Az ízületi rés létrejöttéhez szükséges - apoptózis - izommozgás (ha nincs mozgás, elcsontosodik)

Ujjak kialakulása 5. hét Ujjsugarak közt: BMP indukálta sejthalál, Interdigitalis nekrotikus zóna (valójában apoptózis) hasonlóan válik el a radius és az ulna telepe a kéz és a láb között 3-5 nap eltolódás https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/images/thumb/ d/d4/Mouse_interdigit_apoptosis_01.jpg/400px-Mouse_interdigit_apoptosis_01.jpg

Gray’s Anatomy 2008

Végtagizmok 4. hét: myogen sejtek a somiták desintegrálódó dermomyotomjából a végtagbimbóba Pax3 transcriptiós faktor először a presomita mesodermában expresszálódik szükséges a ventro-lateralis dermomyotom túléléséhez (hypaxialis és végtag izomzat http://www.reproduction-online.org/content/141/3/301/F3.medium.gif MF20:sarcomeric myosin heavy chain (MyHC) antitest myogen regulációs faktorok: Myf-5, MyoD, myogenin

Végtagok rotációja 8. hét térd és könyök lateral felé néznek felső végtag cranial felé rotál alsó végtag caudal felé rotál https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/images/thumb/ 2/2b/Stage19-_limb_rotation.jpg/400px-Stage19-_limb_rotation.jpg

Végtagfejlődési rendellenességek 1:600 kongenitális kéz és/vagy alkarfejlődési rendellenesség, aminek 30%-a bilaterális nagyjából azonos előfordulás a két nemben a felső végtag rendellenessége kb. 2x gyakoribb tipikus formái: csövescsontok fejlődése rendellenes, vagy nem jelennek meg differenciáció rendellenessége: részek összenövése, vagy szét nem válása (pl syndactylia) végtag duplikáció végtag túlnövekedése, vagy alulfejlettsége

Végtagfejlődési rendellenességek apicalis ectodermalis redő (AER) kontrollálja a kéz vagy láb lemez szélességét ezáltal az ujjak számát ha az AER rövidebb, kevesebb ujj fejlődik: oligodactylia ha az AER szélesebb (hosszabb), több ujj fejlődik : polydactylia Sonic hedgehog növekedési faktort kódoló gén mutációja szintén polydactyliat okoz

Rendellenességek okai Kiváltó tényezők Endogén (örökletes) és exogén (intrauterin életben ható károsító tényezők) okokra vezethető vissza a kialakulásuk. Endogén: Polydactylia (13-as kromoszóma trisomia) Brachydactylia (21-es kromoszóma trisomia) Hüvelykujj hiány (13q kromoszóma syndroma) valamint a hasadtkéz is családi okokra vezethető vissza HoxD13 mutáció (polysyndactylia) Exogén: A transversalis végtaghiányok kialakulása összefüggésbe hozható a menstruáció utáni 35-50. napon szedett altatók, nyugtatók pl Contergan káros mellékhatásával, ugyanis ebben az érzékeny szakaszban alakul ki a felső végtag distalis része

Köszönöm a figyelmet! Nick Vujicic