LÁZAS KONVULZIÓ Liptai Zoltán

LÁZ Testhőmérséklet kóros emelkedése KIR által kontrollált és közvetített specifikus biológiai válasz része Magas szinten koordinált kaszkád: fagociták→ pirogén citokinek elválasztása↑ → elülső hypothalamus→ PG szintézis↑↑→ hypothalamicus set-point↑→ anyagcsere↑, izomtónus↑, -aktivitás↑, hőveszteség↓→ T↑ Mértéke ~ betegség súlyossága

LÁZ

PIROGÉN CITOKINEK további hatásai (Sullivan et al. 2011, Ward 2013) Máj: akut fázis fehérjék↑ Se-Zn↓, se-Fe↓, Fvs↑ IL-1→ LHA (lázas beteg aluszékony) PGE2↑→ myalgia, arthralgia Neutrophilek termelődése↑, T ly proliferáció↑

LÁZ előnyei  hátrányai (Ward 2013, Sullivan et al. 2011) Rossz közérzet Anyagcsere↑ O2 fogyasztás↑ CO2 termelés↑ Keringés/légzés terhelése↑ (krónikus, súlyos betegek!) Bakt-ok/vírusok növekedésének, szaporodásának gátlása Egyes immunfunkciók↑ (<40C°) Nincs bizonyíték: ≥40C° láz→ rossz kimenetel (pl. agykárosodás) rontaná a betegség lefolyását

LÁZ ELLÁTÁSA Ok felderítése Lázcsillapítás→ diszkomfort↓ sokk neur. v. kardiopulm. alapbetegség fokozott anyagcsere (égés, postop. állapot) folyadék/elektrolit egyensúlyzavar ≥40Cº Folyadékbevitel!

LÁZGÖRCS NIH: csecsemő és gyermekkorban (általában 3 hó-5 év) jelentkező esemény, mely lázzal jár (±24 ó), de KIR infekció vagy más meghatározott ok nem igazolható Csúcs: 12-18 hó >6é: kizárásos dg.! Nem zárja ki: már meglévő neur. deficit Incidencia: 2-5 % (Japán: 6-9%) Leggyakoribb görcs <5 é

FELOSZTÁS (Fishman 2013) Szempontok Egyszerű 65-90% Komplikált 10-35% 1. Rohamtípus Generalizált tónusos-klónusos Fokális vagy fokális kezdetű 2. Roham tartama Rövid (<10-15’) spontán szűnik Sorozatban: <30’ Prolongált: >10-15’, akár SE Sorozatban: >30’ 3. Ismétlődés Izolált: nem ism. <24 óra Repetitív: ism. <24 óra

KIVÁLTÓ OK Bármely bakt. vagy vírusinfekció: HHV6 (<2é: lg-ök 1/3-a), influenza, adeno-, parainfluenza vírus Védőoltás: OKNE 75%-a görcs, ezek fele lázgörcs: DPT napján MMR után 8-14 nappal SMEI, WS, LGS, MAE: >50%-nál az oltás után jött az első roham

PATOMECHANIZMUS Pontosan nem ismert T↑→ fokozott citokin release→ neuronalis excitabilitas↑ Láz→ hőérz. ioncsat.→ szinkronizált neuronalis aktivitás Életkori fogékonyság Vas-/cinkhiány Genetikai fogékonyság

GENETIKA* Egyes családokban valószínűsége nagyobb Lázgörcsre poz. családi anamnézis: 24-40 % Egypetéjű ikrek: kockázat↑ Mk. szülőnek volt lázgörcse: rizikó  Poligénes vagy multifaktoriális, komplex kórképek: több fogékonysági gén variációi + környezeti faktorok

GENETIKA** 11 felelős génlókusz (OMIM): FEB1 – FEB11 FEB2, FEB5, FEB8: csak lázgörcs GEFS+: AD, 60 % penetrancia gen. epi (GM, PM, myoclonus), néha fok. rohamok lázgörcs, lázgörcs+ (>6 év) néha ugyanazon családban: SMEI, MAE SCN1A→ Na+csat. gén α1 alegység SCN2A→ Na+csat. gén α2 alegység SCN1B→ Na+csat. gén β1 alegység GABRG2→ GABAA receptor γ2 alegység GABRD→ GABAA receptor δ alegység

RIZIKÓFAKTOROK Lázgörcs egyenes- vagy oldalági rokonnál (egy testvér: 10-45 %, több rokon→ kockázat) ≥28 naposan került haza újsz. osztályról Lassúbb fejlődés Kóros neurol. állapot ≥2 hajlamosító tényező: 28%

RIZIKÓFAKTOROK Egyes vírusok, pl. HHV-6 (exanthema subitum) Bölcsöde, óvoda Bizonyos oltások Vas-/cinkhiány Rizikófaktor Ø: 50%

DIFF. DG. hidegrázás rigor syncope reflex anoxiás roham affektív ill. egyéb apnoe lázas delírium tudatzavar malignus epilepsziák anyagcsere betegségek gyulladásos SE szindrómák

DIFF. DG.: NEUROINFEKCIÓK Meningitis, herpes encephalitis: lázasan görcsölő gyermekek 2-5 %-a Gyanú: Irritabilitás, étvágytalanság, letargia A görcs elhúzódó, fokális vagy többszörös Meningitis/encephalitis egyéb jelei Elhúzódó postictalis tudatzavar vagy neurológiai deficit, gócjel Bőrvérzések Atb-előkezelés

ÚJABB LÁZGÖRCS KOCKÁZATA* Első egyszerű lázgörcs után (2 éven belül): 1/3 17 %: 1 9 %: 2 6 %: ≥ 3 további lázgörcs NEM rizikófaktor: Epilepszia a családban SE

ÚJABB LÁZGÖRCS KOCKÁZATA** Rizikófaktorok: Lázgörcs egyenesági rokonnál <18 hó kor az első lázgörcsnél Alacsony láz a görcs idején Rövid idő a láz és az első lázgörcs között Mind a 4: >70 % Repetitív első lázgörcs

LÁZTALAN GÖRCS KOCKÁZATA* Egyszerű lázgörcs: 2,4-3 % (epilepszia: 2 %) 1 komplikáló faktor: 6-8 % 2 komplikáló faktor: 17-22 % 3 komplikáló faktor: 49 % További rizikófaktorok: Epilepszia családi halmozódása Lázgörcsök száma, időtartama Kóros neurol. állapot

LÁZTALAN GÖRCS KOCKÁZATA** Epilepsziás gyermekek 15 %-ának volt lázgörcse Terápiarezisztens epilepsziás felnőttek 35-40 %-ának komplikált (különösen prolongált) lázgörcse volt Mesialis temporalis (hippocampalis) sclerosis gyakorisága, mértéke nagyobb MTS betegek felének volt prolongált lázgörcse MTS: ok???/következmény???

LÁZGÖRCS KIMENETELE Nincs káros hatása a viselkedésre, testmagasságra, fejkörfogatra, kognitív teljesítményre Súlyos temp. epilepszia (MTS) kialakulása esetén: jelentős kognitív és pszichoszociális nehézségek (már előzőleg fennálló temporalis fejl. zavar?) Halálozás: nem magasabb, mint a kortárs csoporté, SIDS-et sem okoz

A LÁZGÖRCS ELSŐ ELLÁTÁSA Legtöbbször Ø >5’: rectalis diazepam 0,5 mg/kg (max. 20 mg) diazepam 0,3-0,5 mg/kg i.v. (nasalis, buccalis midazolam) Valódi láz?, konvulzió→ T (37-38 C°)? Láz csillapítása, okának tisztázása és ellátása →kórház: görcs > 15’, postict. tudatzavar > 30’ ism. < 24 ó beteg < 1 év Neurol. szakvizsg.: kompl. lázgörcs

A LÁZGÖRCS KÓRHÁZI ELLÁTÁSA Rectalis vagy i.v. diazepam Sz.e. phenytoin, phenobarbital, légzés-, keringéstámogatás, agyödéma-ellenes th. Lázcsillapítás, lázas betegség ellátása Neurol. szakvizsg. +/- Labor: a lázas betegség függvényében EEG: Ø LP: Ø, csak meningitis gyanújakor CT/MRI: Ø, csak megszűrt esetekben

MEGELŐZÉS* Legtöbbször: Ø Intermittáló (gyakori, prolongált görcsök): diazepam 3x0,5 mg/kg per rectum vagy 3x0,33 mg/kg p.o. – 24 órás láztalanságig →újabb lázgörcs 40-80 %-kal ↓ hátrány: aluszékonyság, ataxia

MEGELŐZÉS** Folyamatos phenobarbital, valproát: →újabb lázgörcs kockázata 10-15 %-kal ↓ epilepsziáé NEM hátrány: kognitív mellékhatások Phenobarbital láz esetén (Germicid C, Supp. antipyret.): NE ! ! ! „Körkörös” lázcsillapítás, hőemelkedés esetén is: NE ! ! !