Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Gyakori immunológiai kórképek Dr Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Gyakori immunológiai kórképek Dr Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék."— Előadás másolata:

1 Gyakori immunológiai kórképek Dr Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

2 Az immunrendszer feladata  Saját és idegen felismerése  Kórokozó mikroorganizmusok elleni védekezés  A szervezet saját, megváltozott sejtjeinek a felismerése, eliminálása

3 Az immunrendszer felépítése I Elsődleges nyirokszervekElsődleges nyirokszervek –csecsemőmirigy –csontvelő Másodlagos nyirokszervek –lép –nyirokcsomók –mandulák –bőr-, nyálkahártyák immunsejtjei

4 Az immunrendszer felépítése II 1. Nem specifikus természetes immunitás Ősibb, már születéskor jelen van Nem feltétele a behatoló anyaggal való korábbi találkozás Nem jön létre memória Részei: a. sejtes elemek - monociták, makrofágok, granulociták b. solubilis elemek - komplementrendszer

5 Az immunrendszer felépítése III 2. Specifikus immunitás Az immunrendszer aktivitása egy meghatározott vegyülettel szemben (antigén) Jellemzői: tanulás – alkalmazkodás - memória Részei: Limfociták: T-limfociták - sejtes immunválasz B-limfociták - ellenanyag termelés Szolubilis mediátorok

6 Vizsgálatok az immunrendszer betegségeiben Fehérvérsejt szám, qualitatív vérkép Immunglobulin szintek Specifikus ellenanyagok Komplement szintek Citokin szintek Autoantitest meghatározás Granulocyta-monocyta funkciók bőrpróbák

7 Immunpatológia I Külső behatással szembeni védekezés: akutfázis reakció lokalizált gyulladás szervezet egészének reakciója - neuroendokrin rendszer - stresszreakció véredényrendszer változásai regenerációs mechanizmusok

8 Immunpatológia II  Immunhiányos állapotok primer, szekunder  Allergiás állapotok  Autoimmun betegségek szisztémás, szervspecifikus  Az immunrendszer malignus betegségei  Transzplantációs immunitás  Tumorimmunitás  Terhesség immunológiája

9 Immunpatológia II Túlérzékenységi reakciók:  I. típusú - IgE-közvetített  II. típusú - ellenanyag által közvetített citotoxikus  III. típusú - immunkomplex közvetített  IV. típusú - sejtközvetített késői típusú

10 Autoimmunitás I tolerancia Autoantigének autoimmunitás

11 Autoimmunitás II 1. Fiziológiás autoimmunitás 2. Kóros autoimmunitás  betegség –szöveti antigének megváltozása –limfocita érési zavarok –genetikai tényezők (HLA)

12 Autoimmun betegségek I Autoantigénnel szembeni immunológiai reakció  funkcionális rendellenesség  betegség Állatmodellekben létre lehet hozni Autoreaktív B- vagy T-sejtekkel átvihető Jellegzetes szövettani eltérések

13 Autoimmun betegségek II Oki háttér külső tényezők –fertőző ágensek (vírusok, baktériumok) –gyógyszerek –toxikus anyagok genetikai tényezők

14 Az autoimmun betegségek csoportosítása PoliszisztémásSejtspecifikus Szervspecifikus SLEPBC Myasthenia gravis PM/DMPolichondritis Hólyagos bőrbetegségek RASM CAH PSSUveitisek Hashimoto-thyreoiditis Sjögren-szindrómaImmunthrombopeniak Basedow-Graves kór MCTDAIHA IDDM NDCImmunneutropenia Vasculitisek

15 Poliszisztémás autoimmun kórképek I  Autoimmun támadás egy- vagy több általános sejtalkotórész ellen  több szerv érintettsége  jellegzetes marker-autoantitestek

16 Poliszisztémás autoimmun kórképek II  genetikai hajlam+környezeti és hormonális tényezők (női dominancia)  Előfázis: immunológiai eltérések klinikai tünetek nélkül  Nem differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések klinikai tünetekkel  Differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések jellegzetes klinikai tünetekkel

17 Nem differenciált collagenosis I  Arthritis, arthralgia  myositis, myalgia  savóshártya gyulladások (mellhártya, szívburok)  Raynaud jelenség  vasculitisek (érgyulladások )

18 Nem differenciált collagenosis II Kimenetel: 50-60% progrediál  differenciált autoimmun betegség 30-40% nem differenciálódik 10% - megszűnnek a tünetek

19 Szisztémás lupus erythematosus (SLE) I Immunkomplex-betegség  bőrtünetek (pillangó erythema, discoid bőrtünetek, fényérzékenység  szájnyálkahártya fekélyek  ízületi gyulladás - nem destruáló  savóshártya gyulladás  vesebetegség

20 Szisztémás lupus erythematosus (SLE) II  Idegrendszeri tünetek  vérképzőszervi tünetek  immunológiai eltérések –pozitiv LE-sejt –kóros anti-DNA –ANA pozitivitás –antifoszfolipid antitestek - antifoszfolipid szindróma

21 Szisztémás lupus erythematosus (SLE) III Labor: We , anaemia, leukopenia, lyphopenia, Thr , álpoz. szifilis serol., hemostasis zavarok, hypokomplementaemia Diagnózis: ACR kritériumok Differenciáldiagnózis: infekciók, malignus kórképek, egyéb immunol. kórképek Alcsoportok:  Neonatalis lupus  Subacut cutan LE  Gyógyszerindukált SLE  Időskori SLE  Sec. APS

22 Szisztémás lupus erythematosus (SLE) IV SLE és terhesség: –Csökkent fertilitás –Vetélések, koraszülés aránya  –Fogamzásgátló ellenjavallt –Terhesség, szülés fellobbanthatja –Thromboemboliás szövődmények  SLE kimenetele: –Gyakori spontán javulás –Gyakori halálokok: veseelégtelenség, interkurrens fertőzések, thromboemboliás szövődmények, szívelégtelenség, súlyos neurológiai szövődmények

23 vespertilio Lupus band test Specifikus bőrtünetek

24 DLE SCLE

25 Erythema exudativum multiforme Raynaud syndrome Gangréna

26 Cryoglobulinaemiás vasculitis Urticaria vasculitis

27 Izom és izületi érintettség Errosiv polyarthritis Aseptikus csont necrosis Osteoporosis Myositis

28 Serositis pleuritis pericarditis

29 Pericardialis folyadék AMI Non-infectiv endocarditis Cardiális érintettség

30 Sjögren-szindróma I Külső elválasztású mirigyek működése csökken - sicca szindróma primer és szekunder forma etiológia: vírusok szerepe (EBV, CMV, retrovírusok)

31 Sjögren-szindróma II Glanduláris tünetek Szemtünetek Szájtünetek Nyálmirigy duzzanat légzőszervi eltérések (tracheitis, pneumonitis) gyomor-bélrendszeri tünetek (atrophiás gastritis, chr. pancreatitis

32 Sjögren-szindróma III Extraglandularis tünetek ízületi gyulladás vasculitis idegrendszeri tünetek izomgyulladás veseeltérések Immunológiai sajátosság anti-SSA és SSB antitest

33 Tünetek Keratoconjunctivitis Xerostomia

34 Keratoconjunctivitis sicca

35 Bacterial keratitis

36

37 Szekunder Sjögren - Vasculitis

38 Nyálmirigy biopszia Fokális lymphocyta infiltráció

39 Nyálmirigy scintigraphia

40 Sialographia

41 Rose-Bengal teszt

42 Polymyositis, dermatomyositis  A proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége (nyelési nehézség, lézgőizom érintettség)  laboratóriumi eltérések (CK, LDH)  pozitív EMG  pozitiv izombiopsia  bőrtünetek: Gottron papulák, heliotróp rash  (malignitás lehet a háttérben!)

43 PM/DM - csoportok 1.Felnőttkori PM 2.Felnőttkori DM 3.Myositis tumorral társulva 4.Gyermekkori PM/DM 5.PM/DM más autoimmun betegséggel társulva 6.Zárványtestes myositis

44 POLYMYOSITIS – bőrtünetek is lehetnek Mechanikus kéz Raynaud jelenség

45 POLYMYOSITIS - szövettan Endomysialis infiltratio: CD8+ T-sejt

46 POLYMYOSITIS - szövettan Az izomrostok focalis invasioja

47 POLYMYOSITIS - szövettan Izomroston MHC-I overexpresszió

48 POLYMYOSITIS – szövettan Necrosis, fibrosis

49 DERMATOMYOSITIS - Pathognomikus bőrtünetek Gottron jelGottron papula

50 DERMATOMYOSITIS - Karakterisztikus bőrtünetek Heliotrop rash Periungualis teleangiectasiaLinearis extensor erythema

51 DERMATOMYOSITIS Karakterisztikus tünetek Facialis erythema V-jel Sál-jelPeriorbitalis oedema

52 DERMATOMYOSITIS - Ritkább bőrtünetek Calcinosis cutis Felszínes erosiok, necrosis Poikiloderma athrophicans vasculare Livedo reticularis Alopecia

53 DERMATOMYOSITIS - szövettan Perimysealis infiltratio: CD4+ T-sejt, macrophagok, B-sejt

54 JUVENILIS DERMATOMYOSITIS - bőrtünetek

55

56 Szisztémás sclerosis I Immunológiai eltérések + kisérkeringési zavar  kötőszövet szaporulat, fibrosis a bőrben és belső szervekben vegyszer expozíció

57 Szisztémás sclerosis II Jellegzetes bőrtünetek Raynaud jelenség ízületi fájdalom és gyulladás tüdőfibrosis szívérintettség nyelőcső - gyomor-bélrendszer érintettsége veseeltérés ANA +, anti-Scl70, anti-centromer Ab +

58 Körömágy kapilláris microszkópia

59 Scleroderma

60

61

62

63 1. Esophagus és GIT Belsőszervi érintettség

64 Scleroderma: colon diverticulosis

65 Tüdő fibrosis

66 Kevert kötőszöveti betegség (MCTD) Raynaud jelenség kézhátduzzanat, az ujjak orsószerű duzzanatával polyarthritis-polyarthralgia myositis tüdőérintettség anti U1-RNP +

67 Vasculitisek I Nagyerek vasculitisei –Takayasu arteritis –arteritis temporalis Közepes erek vasculitisei –polyarteritis nodosa (PAN) –Kawasaki betegség

68 Vasculitisek II Kiserek vasculitisei –Wegener granulomatosis –Churg-Strauss szindróma –mikroszkópos polyangiitis –Henoch-Schönlein purpura –cryoglobulinaemiás vasculitis –bőr-leukocytoclasticus vasculitis

69 Szisztémás autoimmun kórképek kezelése Immunszupresszív terápia –corticosteroid –citosztatikumok (azathioprin, cyclophosphamid, metothrexat) –Cyclosporin A Kiegészítő kezelések –adjuváns terápia (keiringésjavítók, sicca kezelése stb) –plasmaferesis –human immunglobulin –fizioterápia


Letölteni ppt "Gyakori immunológiai kórképek Dr Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék."

Hasonló előadás


Google Hirdetések