Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

ZSÍRSAVAK SZINTÉZISE. FEHÉRJÉKSZÉNHIDRÁTOKLIPIDEK AMINOSAVAK PIRUVÁT GLICERIN ZSÍRSAV ACETIL - CoA ACETOACETIL - CoAMALONIL - CoA ZSÍRSAVAK TRIACIL-GLICEROL.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "ZSÍRSAVAK SZINTÉZISE. FEHÉRJÉKSZÉNHIDRÁTOKLIPIDEK AMINOSAVAK PIRUVÁT GLICERIN ZSÍRSAV ACETIL - CoA ACETOACETIL - CoAMALONIL - CoA ZSÍRSAVAK TRIACIL-GLICEROL."— Előadás másolata:

1 ZSÍRSAVAK SZINTÉZISE

2 FEHÉRJÉKSZÉNHIDRÁTOKLIPIDEK AMINOSAVAK PIRUVÁT GLICERIN ZSÍRSAV ACETIL - CoA ACETOACETIL - CoAMALONIL - CoA ZSÍRSAVAK TRIACIL-GLICEROL ( igazi energiatermelők) ÖSSZETETT LIPIDEK (membránalkotók) PROSZTAGLANDINOK

3 ACETOACETIL – CoA ketontestek HIDROXI-METIL-GLUTARIL – CoA (ketontestek) IZPOENTIL- PIROFOSZFÁT terpének FARNEZIL-PIROFOSZFÁT CoQ karotinoidok SZKVALÉN EPESAVAK KOLESZTEROLMELLÉKVESEKÉRE SZTEROIDHORMON HORMONOK SZEXUÁLIS HORMONOK

4 ZSÍRSAVAK SZINTÉZISE LEBONTÁSSZINTÉZIS HELYE mitokondrium -Citoszol C 16 -ig -C 16 -tól részben mitokondrium, részben mikroszómák ENZIMEK egymástól függetlenek multifunkciós enzimkomplex ÁTVIVŐH-CoA ACP (acil-carrier protein), savtartó fehérje REAKTÁNS INTERMEDIEREK Acetil - CoAMalonil - CoA OXIDO-REDUKTÁZ KOENZIMEK NAD + FADNADPH + H + SZTEREOIZOMÉRIAL-izomerD-izomer

5 Az acetil-CoA bejutása a citoszolba

6

7 MULTIENZIMKOMPLEX ACP redukció O C CH 3 S O C HOOC CH 2 S O O C C H 3 C CH 2 S CH 2 CH 3 C CH O OH S CH CH 3 C CH O S CH 2 CH 3 C CH 2 O S acetil csop. átvitele acetil - ACP malonil - ACP acetoacetil - ACP  - hidroxi – butiril - ACP krotonil - ACP butiril - ACP kondenzáció H2OH2O dehidratálás redukció

8 ZSÍRSAV- SZINTÉZIS C6: Kapronsav C8: Kaprilsav C10: Kaprinsav C12: Laurinsav C14: Mirisztinsav C16: Palmitinsav

9 ZSÍRSAV SZINTETÁZ

10 TIOÉSZTERÁZ REDUKÁLÓ ENZIMEK KONDENZÁLÓ ENZIM Acetil-transzferáz CysSH Malonil-transzferáz SH ACP TIOÉSZTERÁZ REDUKÁLÓ ENZIMEK KONDENZÁLÓ ENZIM Cys Acetil-transzferáz Malonil-transzferáz SH ACP

11 ENERGIAMÉRLEG Bruttó egyenlet: 8 Ac-CoA + 7 ATP+ 14 (NADPH+H + ) palmitinsav + 8 H-CoA + 7 (ADP+P i ) + 14 NADP H 2 O

12 LÁNCHOSSZABBÍTÁS (elongáció) MITOKONDRIUM C 16 + Ac-CoA  -oxidáció fordítottjaként, különálló enzimekkel hordozó: CoA redukáló ágensek: 1.redukció: NADH + H + 2.redukció: NADPH + H + ENDOPLAZMÁS RETIKULUM C 16 + malonil-CoA ‘DE NOVO’ szintézishez hasonlóan, különálló enzimekkel hordozó: CoA redukáló erő: 2. NADPH + H +

13 SZABÁLYOZÁS MITOKONDRIUMCITOSZOL CITRÁT OXÁLECETSAV IZOCITRÁT  - KETO GLUTARÁT OXÁLECETSAV ACETIL-CoA ATP ADP + Pi ACETIL-CoA ATP CITRÁT LIÁZ

14 CITRÁT (inaktív) ACETIL-KARBOXILÁZ (monomerek) (aktív) ACETIL-KARBOXILÁZ (polimer) aktivál gátol MALONIL – CoA PALMITOIL - CoA PROTEIN KINÁZ foszforiláció GLUKAGON aktiválgátol INZULIN

15 A szabályozás lehet: Alloszterikus Hormonális Energetikai telítettségen keresztüli szabályozás

16 C 16 16:016:1; 7c C 18 18:018:1; 9c 18:2; 6c, 9c C 20 20:020:1; 11c 20:2; 8c,11c 20:3; 5c,8c,11c C 22 22:022:1; 13c C 24 24:024:1; 15c Telítetlen zsírsavak szintézisének vázlata

17 Telítetlen zsírsavak szintézise= deszaturáció

18 Elágazó láncú zsírsavak szintézise

19 ARACHIDONSAV SZINTÉZISE LINOLSAVLINOLÉNSAV C18:2C18:3 EIKOZATRIÉNSAV C20:3 ARACHIDONSAV C20:4

20 C 18 C C O CoA O2O2 H2OH2O NADPH + H + NADP + kettős kötés kialakítás C O CoA lánchosszabbítás 2 NADPH + H + 2 NADP + HOOC-CH 2 -C O CoA CO 2 + HCoA 118 C O CoA kettős kötés kialakítás O2O2 H2OH2O NADPH + H + NADP C O CoA

21 PROSZTAGLANDINOK SZINTÉZISE FOSZFOLIPIDEK COOH C20:4 (5C, 8C, 11C, 14C ) FOSZFOLIPÁZ ARACHIDONSAV O2O2 CIKLOOXIGENÁZ COOH O O O-OH ENDOPEROXID

22 PROSZTAGLANDIN E2

23 MŰKÖDÉSÜK: – tágítják a hörgőket – fokozzák a szívműködést – gátolják a gyomor sósavelválasztását – növelik az érfal permeabilitását – gátolják a méh összehúzódását

24 PROSZTAGLANDIN TROMBOXÁN csökkentivérnyomás növeli gátoljatrombocita növeli aggregáció értágító hatás érfal érösszehúzó hatás

25 GLICERIDEK SZINTÉZISE COO - C O CH 3 CO 2 mitokondrium piruvát oxálacetát acetil-CoA citrát

26 oxálacetát acetil-CoA CH 2 – OH CH – OH CH 2 – O – P ( TRI-, DI-) ACIL-GLICEROL glicerin-1-P foszfoenol-piruvát malonil-CoA GLÜKÖNEOGENEZIS ZSÍRSAVSZINTÉZIS

27 TRIGLICERIDEK SZINTÉZISE Dihidroxiaceton- foszfát Glicerin-1-foszfát

28 TRIACIL-GLICERIDEK SZINTÉZISE glicerin-1-foszfát triacil-glicerin diacil-glicerin foszfatidsav lizofoszfatidsav monoacil-glicerin acil-transzferáz foszfatidát-foszfatáz

29 FOSZFOLIPIDEK SZINTÉZISE DIACIL-GLICERIN KEFALIN (foszfatidil-etanolamin) FOSZFATIDIL-SZERIN LECITIN (foszfatidil-kolin) FOSZFATIDSAV CDP-DIACIL-GLICERIN CTP PPi FOSZFATIDIL-INOZIT INOZIT CMP Foszfatidil-glicerin

30

31

32

33 SZTEROIDOK SZINTÉZISE

34

35

36 KOLESZTERIN molekulájában két metilcsoport (C-10; C-13), alifás oldallánc (C-17), és hidroxilcsoport (C-3) található B/C és C/D gyűrűk kapcsolódása transz az A/B gyűrűk is szalagszerűen helyezkednek el a gyűrűrendszer felső részéhez kapcsolódó szubsztituensek β-helyzetűek, az alsó részéhez kapcsolódók  -helyzetűek

37 sejtmembrán alkotó szteroidhormon szintézisének kiinduló anyaga epesavak szintézisének kiindulópontja a koleszterol szabad állapotban vagy zsírsavakkal alkotott észterek formájában minden állati sejtben megtalálható részt vesz a membránok felépítésében, előfordul az epében és a vérben a plazmában található lipoproteinekhez kötött formában szállítódik –VLDL (Very Low Density Lipoprotein) –kilomikron –LDL (Low Density Lipoprotein) –HDL (Higy Density Lipoproetin)

38 KOLESZTERINSZINTÉZIS SZABÁLYOZÁSA

39 Lipoproteinek osztályozása jellemzői LIPOPROTEIN SŰRŰSÉG (g/ml) ÁTLAG- ÁTMÉRŐ (nm) FORRÁSFŐ FUNKCIÓ CM (kilomikron) < 0,95500bél exogén trigliceridek szállítása VLDL0, 96- 1,00643máj endogén trigliceridek szállítása IDL 1, ,019 27VLDL katabolizmusLDL prekurzora LDL1,02 - 1,06322 VLDL katabolizmus az IDL-en keresztül koleszterin transzporrt HDL1, ,48 máj, bél, a CN és VLDL katabolizmus reverz koleszterin transzport

40 KOLESZTERIN SZÁLLÍTÁSA

41 Lipideredmények interpretálása PLAZMAKONCENTRÁCIÓ (MMOL/L) IDEÁLISHATÁRESETKÓROS összkoleszterin< 5,25,2 - 6,5> 6,5 LDL koleszterin< > 5 HDL koleszterin> 10,9 - 1< 0,9 HDL/ összkol. Arány> 0,250,2 - 0,25< 0,20 trigliceridek< ,5> 2,5

42 SZTEROIDSZÁRMAZÉKOK SZINTÉZISE KOLESZTERINBŐL

43 1.SZTERINEK 2.SZTEROIDHORMONOK - KORTIKOSZTEROIDOK - SZEXUÁLHORMONOK 3. EPESAVAK 4.SZTEROID GLIKOZIDOK 5.SZTEROID ALKALOIDOK

44 Z: alkil v. alkenil  SZTERIN acetil  SZEXUÁLHORMONOK O C - CH 3 OH csoport  MELLÉKVESEKÉREG- HORMON -COOH csoport  EPESAVAK R Q Z R és Q csoport: metil csoport - a molekula átlagos síkja fölött  -helyzetben

45 SZTEROID CSALÁDFA C 27 KOLESZTERIN C 21 PROGESZTERON KORTEXON 17 HIDROXI PROGESZTERON C 21 KORTIKOSZTERONKORTIZOL TESZTOSZTERON C 19 ALDOSZTERONKORTIZONANDROSZTERON ÖSZTRON C 18 ÖSZTRADIOL androgénekkortikoidok gesztagének

46 SZTERIODSZINTÉZIS ÚTVONALA KOLESZTEROL PROGESZTERON PREGNENOLON KORTEXON KORTIKOSZTERON ALDOSZTERON 17-OH PROGESZTERON KORTIZOL KORTIZON TESZTOSZTERON ANDROSZTERON ÖSZTRON ÖSZTRADIOL ÖSZTRIOL mitokondrium mikroszóma mitokondrium mikroszóma C 17 csop. hidroxilezése C 11 csop. OH csop-ot vesz fel C 11 hidroxilezés oxidálás C 17 acetilcsop. leszakad C 10 metilcsop. eltávolítása Női nemi hormon képződhet: - ffi nemi hormon - prognenolon - progeszteron

47 SZTEROIDHORMONOK SZINTÉZISE A MELLÉKVESEKÉREGBEN

48

49 Szteroid hormonok szintézise a mellékvesekéregben pregnenolon progeszteron 11deoxikortikoszteron 17OH-pregnenolon 17OH-progeszteron 11deoxikortizol dehidroepiandroszteron (DHEA) androszténdion P hidroxiláz17,20 liáz 3OHSDH NAD+ NADH P hidroxiláz

50 11deoxikortikoszteron11deoxikortizol kortikoszteronkortizol aldoszteron P hidroxiláz P hidroxiláz/ dehidrogenáz

51

52

53 PROGESZTERON  TESZTOSZTERON Tesztoszteron és 5  -DHT: befolyásolja: - szexuális érés - másodlagos nemi jelleg kialakítása szexuális magatartás - spermaképződés -Anabolikus hatású (DHT)

54 Tesztoszteron termelődését a hipofízis szabályozza a LUTEINIZÁLÓ HORMONon keresztül. DHT : 5-  reduktáz elégtelen működése hiányában: - nemi szervek nem normálisan működnek - maszkulinizáció (férfiasodás) nem teljes fokozott hiányában: - férfi emlőmirigy kóros növekedése HERMAFRODITA jelleg kialakulása ( gyneomastia)

55 GYNEOMASTIA FIZIOLÓGIÁS - csecsemőknél - pubertásban - idősebb korban KÓROS HORMONÁLIS - ösztrogének túlsúlya - androgének hiánya (elnőiesedés) - LH kiválásának fokozódása FARMAKOLÓGIAI - ösztogének szedése - citosztatikumok  herekárosodás

56 A nem megfelelő nemi működés: HYPOGONADIZMUS Oka: tesztoszteron hiány Születési rendellenesség miatt -Kromoszóma- rendellenesség -Csökkent méretű herék -Hormonális elégtelenség csökkent spermuim képződés Hormonális - Hipofízis rendellenesség Szerzett - herekárosodás - citosztatikumok - radioaktív kezelés

57 EPESAVAK Szintézisük Metabolizmusuk

58

59 PORFINVÁZ Szintézise Lebontása

60

61 HEM SZINTÉZISE  -amino-levulinsav

62

63

64 HEM LEBONTÁS

65

66


Letölteni ppt "ZSÍRSAVAK SZINTÉZISE. FEHÉRJÉKSZÉNHIDRÁTOKLIPIDEK AMINOSAVAK PIRUVÁT GLICERIN ZSÍRSAV ACETIL - CoA ACETOACETIL - CoAMALONIL - CoA ZSÍRSAVAK TRIACIL-GLICEROL."

Hasonló előadás


Google Hirdetések