Scleroderma kezelési lehetőségei

Az előadások a következő témára: "Scleroderma kezelési lehetőségei"— Előadás másolata:

1 Scleroderma kezelési lehetőségei
Szűcs Gabriella DE OEC Belgyógyászati Intézet Reumatológia Tanszék

2 A SSc szervi tünetei Érrendszer Tüdő Bőr Nyelőcső-gyomor Szív
Egyéb Érrendszer Bőr Nyelőcső-gyomor -bélrendszer Vese

3 A betegség kialakulása
Kiserek eltérései, fokozott összehúzódási hajlam, érelzáródások, kapilláris pusztulás Az immunrendszer kóros működése Kötőszöveti rostokat termelő sejtek felszaporodása FIBRÓZIS

4 TERÁPIA El Greco: Krisztus meggyógyítja a vakot

5 Kezelési lehetőségek Keringési zavarok befolyásolása
Az immunrendszer befolyásolása Kötőszövet termelődés, lerakódás, fibrózis gátlása

6

7

8

9

10 Keringést befolyásoló kezelés
Nem gyógyszeres Gyógyszeres

11

12

13 GYÓGYSZEREK

14 Keringést befolyásoló gyógyszerek
Calcium-csatorna blokkolók ACE-gátlók Angiotensin II receptor blokkolók Alfa-adrenerg blokkolók Pentoxifylline NO-donorok Statinok Pentoxifyllin

15 Keringést befolyásoló gyógyszerek
Prosztanoidok, prostacyclin analógok (pl. iv iloprost, epoprostenol) Foszfodiészteráz-5 inhibitorok Sildenafil Endotelin-1 receptor antagonista bosentan (Tracleer) Sitaxsentan, ambrisentan

16 Fekélyek helyi kezelése
A fekélyalap letisztítása Hidrogél Fedőkötés antibiotikum

17 Calcinosis

18 Az immunrendszert befolyásoló kezelés
Ciklofoszfamid (Cytoxan) Metotrexát (Trexan) Azatioprin (Imuran) Szteroid ritkán, kis dózisban

19 Autológ őssejt transzplantáció
Bőrtünetek javulása Belső szervi tünetek romlása megáll

20 Fibrózis gátló kezelés
Nincs hatékony gyógyszer Tyrosin kináz gátlók Imatinib mesylate - Gleevec

21 SSc terápiája: egyéb Tüneti terápia az adott belső szervi érintettségeknek megfelelően

22 A tüdőerek magas nyomása
EUSTAR (EULAR Scleroderma Kipróbálási és Kutatási Csoport) ajánlása a szisztémás sclerosis terápiájára, 2009 január (FESCA közreműködésével) Ujjak keringészavara Ca-csatorna blokkolók, prosztanoidok – Raynaud epizódok számának, súlyosságának csökkentése Prosztanoidok – ujjfekélyek gyógyulása Bosentan – újabb ujjfekélyek kialakulásának gátlása A tüdőerek magas nyomása Bosentan Sitaxentan Sildenafil Prosztanoid (epoprostenol) intravénásan

23 Tüdőérintettség, tüdőfibrózis Veseérintettség – vesekrízis
EUSTAR (EULAR Scleroderma Kipróbálási és Kutatási Csoport) ajánlása a szisztémás sclerosis terápiájára Bőrérintettség metotrexát Tüdőérintettség, tüdőfibrózis Ciklofoszfamid Veseérintettség – vesekrízis ACE-gátlók Szteroid – vesekrízis rizikó! Gyomor-bélrendszeri tünetek Protonpumpa gátlók Bélmozgást fokozó szerek (prokinetikumok) Antibiotikum – felszívódási zavarban

24 Szisztémás sclerosis – biztos dg
Alcsoport, stádium, tünetek Immunszupresszió (cycloph.) Értágítók Fibrózis gátlás Progresszió, szervi érintettség – stádium Belső szervi tünetek felmérése, követése Vese (ACEI, ARB) Nyelőcső-gyomor: reflux (PPI, prokinetikum) Fizioterápia Életmód PAH (warfarin, bosentan, sildenafil, prostacyclin analóg Belek (antibiotikum, prokinetikum Fibrotisalo alveolitis (szteroid, Cyclophosphamid Izomgyulladás (szteroid, Mtx)

25 FIZIOTERÁPIA, ÉLETMÓD

26 GONDOZÁS Korai felismerés
Új tünetek jelentkezése, korai kezelés - súlyosabb szövődmények kivédése Rendszeres kontroll Társbetegségek kezelése Toulouse-Lautrec: Orvosi vizsgálat

27 Köszönöm a figyelmet!