2016. 09. 21.1 A cirrhosis hepatis képe, a főbb szövődmények ellátása Dr. Tolvaj Gyula MHEK Gasztroenterológiai Osztály.

Az előadások a következő témára: "2016. 09. 21.1 A cirrhosis hepatis képe, a főbb szövődmények ellátása Dr. Tolvaj Gyula MHEK Gasztroenterológiai Osztály."— Előadás másolata:

1 2016. 09. 21.1 A cirrhosis hepatis képe, a főbb szövődmények ellátása Dr. Tolvaj Gyula MHEK Gasztroenterológiai Osztály

2 2016. 09. 21.2 Tartalom A májcirrhosis fogalma A májcirrhosis okai A májcirrhosis tünetei A májcirrhosis diagnosztikája A májcirrhosis terápiája A májcirrhosis szövődményei, ezek terápiája

3 2016. 09. 21.3 A májcirrhosis fogalma A májcirrhosis: máj szerkezetének irreverzibilis átépülése, melyet a májparenchyma pusztulása, a májsejtek regenerativ proliferációja, az epeutak proliferációja, a kötőszövet - állebenyek létrejöttéhez vezető - felszaporodása jellemez.

4 2016. 09. 21.4 A cirrhotikus máj

5 2016. 09. 21.5 Cirrhosis szövettani képe

6 2016. 09. 21.6 A májcirrhosis okai Túlzott alkoholfogyasztás Hepatitis B és C, D vírusfertőzés Autoimmun mechanizmus Anyagcserezavar Epepangás Vénás kiürülés zavara Kémiai anyagok Táplálkozási zavar Ismeretlen

7 2016. 09. 21.7 A májcirrhosis tünetei Bőrtünetek póknaevus, erythema palmo-plantare, xanthoma (PBC) Belgyógyászati tünetek hepato-splenomegália, oedema (ascites), izomatrophia, gynecomastia, hasi vénatágulat Laboratóriumi eltérések hyperbilirubinaemia, ASAT, ALAT, (alkálikus foszfatáz), GGT-emelkedés, hypalbuminaemia, hypoprothrombinaemia, thrombocytopaenia, hyperammonaemia, alacsony pseudocholinesterase-szint

8 2016. 09. 21.8 Erythema palmare

9 2016. 09. 21.9 Hasi vénatágulat

10 2016. 09. 21.10 A májcirrhosis diagnosztikája Bőrtünetek Belgyógyászati eltérések Képalkotó eljárások Laboratóriumi diagnosztika Kórszövettan Fibroscan

11 Fibroscan A fibrosis korai diagnosztikájában új lehetőség: a tranziens elasztográfia a máj rugalmasságának mérése Fibroscan készülékkel 2016. 09. 21.11

12 Fibroscan Elastometriával a máj tömöttségét vizsgálja A vibrátor elasztikus hullámokat kelt a májban, ezek terjedését ultrahang regisztrálja. A hullámok terjedésének gyorsasága arányos a májszövet tömöttségével, ami pedig korrelál a fibrosis fokával. 2016. 09. 21.12

13 2016. 09. 21.13 A cirrhosis súlyossági fokozatai Child-Pugh szerint Pont Sebi Albumin Prothrombin Encephalopathia Ascites umol/dl g/l INR (fokozat) 1 35 <1,7 nincs nincs 2 34,2-51,3 28-35 1,8-2,3 1-2 enyhe 3 >51,3 2,3 3-4 kezelés kell 1-6 pont: A stádium 7-9 pont: B stádium 10-15 pont: C stádium

14 2016. 09. 21.14 A májcirrhosis terápiája Nem gyógyítható, csak kezelhető A kiváltó ok megszüntetése Életmódi változtatás Vas-rézanyagcsere befolyásolása Virusreplikáció megszüntetése Tüneti kezelés Silymarin Ursodeoxycholsav

15 2016. 09. 21.15 Szövődmények Portális hypertensio - gastrointestinalis vérzés varixvérzés egyéb vérzés -Ascites spontán bakteriális peritonitis hepatorenalis syndroma dilúciós hyponatraemia -Pulmonalis szövődmények hepaticus hydrothorax hepatopulmonalis syndroma portopulmonalis hypertensio Hepaticus encephalopathia Osteopathia Hepatocellularis carcinoma Metabolikus zavarok

16 A portalis hypertonia pathomechanismusa 2016. 09. 21.16

17 2016. 09. 21.17 Portalis hypertensio kezelési lehetőségei A splanchnicus áramlás csökkentése -nem-szelektiv beta-blokkoló (propranolol) -nem-szelektiv alfa+ beta-blokkoló (carvedilol) -vasopressin és analógjai (terlipressin) -somatostatin és analógjai (octreotide) Az intrahepatikus keringés befolyásolása -NO donorok ( nitroglycerin, ISMN) -renin-angiotensin rendszer blokkolása: spironolacton

18 2016. 09. 21.18 Akut varixvérzés ellátása Akut varix vérzés Ballon tamponád vagy Vasoactiv kezelés –terlipressin -somatostatin Shocktalanítás Endoscopos band ligatio scleroterápia Ha sikertelen: TIPS vagy shunt műtét

19 2016. 09. 21.19 Varix vérzés megelőzése Primér prevenció -nagy rizikójú új cirrhosisos betegnél endoscopos szűrés grade 0-1 varicositas: 2 évente ismétlés, propranolol grade>2 varicositas propranolol (nitrát) és/vagy banding Secunder prevenció: ismételt vérzés megelőzése folyamatos propranolol (nitrát) kezelés sclerotisatio/ vagy band ligatio

20 Ascites Cirrhosis: 75% Malignitas: 10% Szívelégtelenség: 3% Pancreatitis 1% Egyéb: 2% 2016. 09. 21.20

21 Ascites vizsgálata -serum-ascites albumin gradiens: cirrhosisban >11g/L PMN fehérvérsejt >0.25G/L: spontán bakterialis peritonitis Amylase, bakteriológia, cytológia 2016. 09. 21.21

22 CA-125 meghatározás CA-125 meghatározás A magas CA 125 szint ascites fennállása esetén nem kórjelző, a folyadék okozta nyomás miatt emelkedik szintje A CA 125 szint meghatározása ascites fennállása esetén nem ajánlott 2016. 09. 21.22

23 Refrakter ascites: kritériumok Legalább 1 hetes sómegszorítás (<5g/nap+400mg spironolactone+ 160 mg furosemid nem eredményes - testsúlycsökkenés <0,8 kg 4 nap alatt - NaCl ürítés kisebb a NaCl bevitelnél Diuretikum komplikációk Encephalopathia más precipitáló faktor nélkül Veseelégtelenség más precipitláló faktor nélkül (se kreatinin nő: >2mg/dl Hyponatraemia ( 10mmol/l csökkenés) Hypo-vagy hyperkalaemia ( 6mmol/L) Rekurrencia: ascites visszatérése 1 hónapon belül 2016. 09. 21.23

24 Refrakter ascites: kezelés Diuretikum folytatása mellett 1. Ismételt teljes paracentesis -6-8g albumin adása /L ascites mellett 5-10l ascites lebocsátása -Hypotenzió, veselégtelenség, más súlyos komplikáció albumin adása mellett ritka 2. TIPS: transzplantációra váró betegeknél 3. Peritoneo-venosus shunt (Lee Veen, Denver) - visszaszorulóban 4. Májtranszplantáció 2016. 09. 21.24

25 HRS: pathomechanismus Cirrhosis Májtranszplantáció Portalis hypertensio TIPS Splanchnicus vasodilatatio Vasoconstrictorok Csökkent effektiv intravasalis volumen Albumin Antinatriureticus/vasoconstrictor rendszerek aktivációja Renalis vasoconstrictio Hepatorenalis syndroma 2016. 09. 21.25

26 HRS: diagnosztika Diagnosztikus kritériumok: 1. Előrehaladott májbetegség portális hypertenzióval 2. Alacsony GFR, emelkedett kreatinin (>1,5 mg/dl) 3. Kizárandó egyéb ok: shock, bakteriális infekció, volumen depléció 4. A diuretikumok leállítására és 1,5 L fiziológiás só adására nem javul 5. Nincs proteinuria 6. UH-on nincs obstruktiv vagy parenchymás vesebetegségre utaló jel 2016. 09. 21.26

27 HRS: típusok HRS: típusok 1-es típus - Akut, gyors progresszió, rövid túlélés - szérum kreatinin: >2,5 mg/dL - Precipitáló tényezők: SBP, alkoholos hepatitis, paracentesis albumin nélkül 2. típus - Lassú progresszió - Szérum kreatinin: 1,5-2,5 mg/dL 2016. 09. 21.27

28 HRS megelőzése, kezelése Megelőzés -SBP: antibiotikum, nagy dózisú albumin -Alkoholos hepatitis: pentoxiphyllin -Paracentesiskor volumenexpanderek adása Kezelés Albuminpótlás első nap 1,0g/tskg, majd napi 20-40 g Vasoactiv kezelés - vasopressin (terlipressin -somatostatin (octreotid) -(norepinephrin) TIPS OLT 2016. 09. 21.28

29 Pulmonalis manifesztációk cirrhosisban Hepatikus hydrothorax előfordulhat jelentős ascites nélkül is kezelése: az ascites kezelése+ mellkas drainage Hepatopulmonalis syndroma (10-15%) Kóros intrapulmonalis vasodilatatio előrehaladott májbetegeknél Oka: fokozott NO termelés a tüdőben Kezelés: vasoconstrictorok, korai transzplantáció 2016. 09. 21.29

30 Pulmonalis manifesztációk cirrhosisban Portopulmonalis hypertensio (<1%) -Emelkedett pulmonalis arteriás nyomás, megnövekedett pulmonalis vascularis rezisztencia és normál pulmonalis capillaris wedge nyomás portalis hypertensio mellett ( primer pulmonalis hypertensiohoz hasonló) - Kezelés: oxigen, Ca-csatornablokkolók, anticoagulatio -Előrehaladott esetben májtranszplantáció nem végezhető 2016. 09. 21.30

31 Malnutrio májcirrhosisban Gyakori a fehérje- és energiaellátottság romlása, előrehaladott májbetegségben 80% májátültetés előtt 100% Formái: testsúlycsökkenés fehérjehiány esszenciális mikrotápanyagok hiánya 2016. 09. 21.31

32 A malnutrito megelőzése, kezelése A malnutrito megelőzése, kezelése 35-40 kcal/tskg/nap (147-168kJ/tskg/nap) kalóriabevitel Napi 1,2- 1,5 g/tskg fehérjebevitel (Fehérje megszorítás rövid ideig, előrehaladott krónikus hepatikus encephalopathiában) Nagy kalória tartalmú, elágazó szénláncú aminosavakat tartalmazó tápszerek adása 2016. 09. 21.32

33 Hepatikus osteopathia Leggyakoribb formája az osteoporosis krónikus májbetegek 10-60%-a Kockázati tényezői krónikus alkoholizmus krónikus vírus hepatitisz, kolesztatikus májbetegség 2016. 09. 21.33

34 A hepatikus osteopathia megelőzése, kezelése Minden cirrhosis hepatis esetében, de különösen kolesztatikus májbetegségben maximum napi 1500mg kalcium+ napi 1000NE D3 vitamin adása Megfelelő életmód: mozgás, alkohol és dohányzás kerülése 2016. 09. 21.34

35 2016. 09. 21.35 Összefoglalás -A májcirrhosis nem egységes kórkép -Nem gyógyítható, de kezelhető -A kiváltó ok megszüntetésével, a szövődmények megelőzésével, illetve kezelésével javulnak a túlélés esélyei