A gyermek veseátültetés kihívásai Dr. Török Szilárd Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika

ESRD gyakorisága (USA) 15 eset/mill gyerek (0-20 év) 27 fekete eset/mill gyerek 12 fehér eset/mill gyerek 15 ázsiai eset/mill gyerek A fiúk incidenciája nagyobb (fejlődési rendellenességek miatt)

ESRD oka Cystikus, hereditaer, congenitális 47,4 GN 21,3 Interstitialis nephritis, pyelonephritis 7,1 Secunder GN, vasculitis 6,2 Hypertonia 1,3 Egyéb (DM, tumor, necrosis) 9,4 Nem ismert 6,0

Alapbetegség (Alport, HUS, Henoch-Schönlein, FSGS, nephrocalcinosis, etc.)

A veseátültetés előnyei hosszabb a túlélés, mint dialízisen jobb életminőség normális növekedés normális szexuális érés nem csökken a kognitív készség rendezett psychoszociális élet

A vesetranszplantáció és a dialízis indikációja nem különbözik egymástól

Vesetúlélés 56587 cadaver vesetranszplantáció esetén Pretranszplant dialízis idő (hó) preemptív < 6 6-12 12-24 24+ Meyer-Krische HU et al: Transplant Proc (2001) 33: 1204-6

Várólista (gyerek tx – USA) 1990-ben 3,6% gyerek 2008-ban 4,2 % gyerek átlagos várakozási idő: 1-5 év 236 nap 6-10 év 339 nap 11-18 év 561 nap

Gyerek vesetx (graft túlélés - USA) 1 év 7 év élő 92% 74% cadaver 83% 59%

Betti 1998. (tx) 5 évvel később

3,5 évvel később Peti 1999. (tx)

Rövid távú túlélés CIT idő Sebészi szövődmények Acut tubularis necrosis Rejectio Accelerált AR Korai sejt-mediált AR Antitest-mediált AR Infectio

Banff szerinti súlyosságuk mértéke Hosszú távú túlélés I Azatioprin cyclosporin Tacrolimus MMF Sirolimus/everolimus Rejectiók száma, Banff szerinti súlyosságuk mértéke Radikálisan csökkent

Hosszú távú túlélés II Sebészi szövődmények Gyógyszerek mellékhatásai, szövődményei Infectiók Kardiális esemény Szocializáció ( rehabilitáció!) Tumorok

Az ideális immunszuppresszió Védelem a rejectioval szemben Minimális mellékhatás

Immunszuppresszió Indukciós terápia Fenntartó immunszuppresszió Akut rejekció terápiája

Fenntartó immunszuppresszió Kortikoszteroidok Antimetabolikus szerek Azathioprin Mycophenolat Calcineurin inhibitorok Cyclosporin Tacrolimus mTOR inhibitorok Sirolimus Everolimus

Graft elégtelenség okai Közvetlen műtet követő veseelégtelenség (donorgondozás, konzerválás, CIT) ATN Akut rejekció Trombózis, embolizáció Urologiai szövődmény Recurráló alapbetegség Non-compliance Infekció

TRAPPANCS Egyesület: PIRUL-A Projekt Mottó: „Mindennap gondosan szedd a gyógyszert pontosan” 22

A graftban rekurráló alapbetegségek

FSGS 30%-a megjelenhet a graftban biopsia: 50-80 %-ban diffúz mesangiális proliferáció 25 %-ban minimal change A podocyta fehérjéket kódoló gének mutációja esetén kisebb az alapbetegség visszatérésének az esélye

MPGN 3 szövettani típusa közül MPGN I-es típus 2%-a a betegekeknek 20-30 %-ban rekurrál MPGN II-es típus 0.8%-a a betegeknek 45%-ban rekurrál MPGN III-as típus (nincs adat)

HUS Shiga toxint termelő E. coli okozta HUS posttranszplantációs rekurrációja kevesebb mint 1% Genetikai hátterű (atipikus) HUS 50%-ban rekurrál, 90 % felett okoz irreverzibilis graftkárosodást. Kombinált vese-májtranszplantáció ( H és I faktor genetikai defektusa esetén) Anti C5 monoklonális antitest ( eculizumab)

Primer hyperoxaluria A máj peroxisomalis alanin glioxilát aminotranszferáz enzimdefektusa Kombinált máj-vesetranszplantáció

Membranosus nephropathia Extrém ritka, visszatérése a graftba nem ismert

IgA nephropathia - Henoch-Schönlein purpura Szövettanilag igazolt mesangiális IgA depozitumok 60-35%-ban láthatóak MMF, ARB, ACEi

Lupus nephritis A transzplantációk 3%-a Visszatérése a graftba nem jelentős

Akut tubuláris nekrózis Volt akut tubuláris nekrózis Nem volt akut tubuláris nekrózis cadaver élő Szignifikáns! p<0,0001

Virális infekciók CMV EBV HSV VZV BK (polyoma virus) HPV ( transzplantáció előtti vakcináció)

36

38

39

40

(balról: Ivett-májtx, Ingrid, Szabina-máj+vesetx, Gergő, Zoli) Trappancs Egyesület – Sport – Szervátültetettek Európa Játéka 2010.Dublin (balról: Ivett-májtx, Ingrid, Szabina-máj+vesetx, Gergő, Zoli) 42